Levercirrhose

Symptomer

Levercirrhose er en sykdom preget av transformasjon av leverparenkymvev i fibrøst bindevev. Ledsaget av kjedelig smerte i riktig hypokondrium, gulsott, økt trykk i portalveinsystemet med blødning (esophageal, hemorrhoidal) karakteristisk for portalhypertensjon, ascites, etc. Sykdommen er kronisk. Ved diagnosen levercirrhose spilles den avgjørende rolle av ultralyd, CI og MR i leveren, indikatorer for biokjemiske tester, leverbiopsi. Behandling av levercirrhose innebærer en streng avbrytelse av alkohol, slanking, tar hepatoprotektorer; i alvorlige tilfeller, levertransplantasjon av donor.

Levercirrhose

loading...

Cirrhosis er preget av utseende av bindevev noder i leveren vevet, veksten av bindevev, dannelsen av "falske" lobules. Cirrhosis preges av størrelsen på formende noder på den lille noden (mange knuter opp til 3 mm i diameter) og stor knute (noder overstiger 3 mm i diameter). Endringer i organets struktur, i motsetning til hepatitt, er irreversible, og levercirrhose er derfor uhelbredelige sykdommer.

Blant årsakene til levercirrhose er alkoholmisbruk (35,5% til 40,9% av pasientene). For det andre er viral hepatitt C. Hos menn utvikler cirrhose oftere enn hos kvinner, som er forbundet med en høy forekomst av alkoholmisbruk i mannlig miljø.

Etiologi og patogenese

loading...

I de fleste tilfeller er årsaken til utviklingen av cirrhose alkoholmisbruk og viral hepatitt B og C. Regelmessig alkoholforbruk i doser på 80-160 ml etanol fører til utvikling av alkoholisk leversykdom, som i sin tur utvikler seg ved oppstart av cirrose. Blant de som misbruker alkohol i 5-10 år, lider 35% av cirrhose.

Kronisk hepatitt fører også ofte til fibrotisk degenerasjon av leverenvevet. For det første i hyppigheten av diagnosen er viral hepatitt B og C (hepatitt C utsatt for et mer destruktivt kurs og forløper til skrumplever oftere). Også cirrhose kan skyldes kronisk autoimmun hepatitt, skleroserende kolangitt, primær kolestatisk hepatitt, innsnevring av galdekanaler og stagnasjon av galle.

Cirrhose, som utvikler seg som følge av forstyrrelser i sirkulasjonen av galle, kalles galli. De er delt inn i primær og sekundær. I de fleste tilfeller er de vanligste årsakene til cirrhosis kroniske hepatitt B- og C-virus og alkoholmisbruk. Årsaken til utviklingen av levercirrhose kan være metabolisk patologi eller enzymmangel: cystisk fibrose, galaktosemi, glykogenose, hemokromatose.

Risikofaktorer for degenerasjon av levervev er også: hepatolentikulær degenerasjon (Wilsons sykdom), tar hepatotoksiske stoffer (metotreksat, isoniazid, amiodaron, metyldopa), kronisk hjertesvikt, dårlig-Chiari-syndrom, tarmkirurgi og parasittiske lesjoner tarm og lever. I 20-30% av tilfellene hos kvinner, kan årsaken til utviklingen av cirrhosis ikke opprettes, slik cirrhose kalles kryptogen.

Den viktigste patogenetiske faktoren i utviklingen av levercirrhose er et kronisk brudd på trofismen av hepatocytter, deres ødeleggelse. Resultatet er en gradvis dannelse av en knute - et segment av bindevev. Formede noder klemmer blodkar i lobulene og sirkulasjonsfeil utvikler seg. I dette tilfellet bremser bevegelsen av blod i portalveinsystemet, fartøyene overløper og overstrøk. Blodet begynner å søke etter løsninger og beveger seg hovedsakelig gjennom karene i sikkerhetssirkulasjonen, omgå leveren. Beholderne som tar hovedvolumet av den leverblodstrømmen - esophagus og mage, hemorrhoidal, fremre bukvegg - vesentlig overløp, det er deres varicose dilatasjon, tynning av veggene, noe som fører til blødning.

Symptomer på cirrhosis

loading...

Alvorlighetsgraden av kliniske symptomer avhenger av årsakene til cirrose, aktiviteten av progresjon og graden av leverskade.

Asymptomatisk kurs observeres hos 20% av pasientene, ofte forekommer sykdommen først med minimal manifestasjoner (flatulens, redusert ytelse), senere tilbakevendende kjedelig smerte i riktig hypokondrium, utløst av alkohol eller diettproblemer og ikke lettet ved bruk av antispasmodik, rask metning (følelse av overløp mage) og kløe. Noen ganger er det en liten økning i kroppstemperatur, neseblødning.

Ved videre progresjon, blir gulsott, tegn på portalhypertensjon, blødning fra blæren fra esophageal og hemorrhoidale vener, ascites (en økning i mengden væske i bukhulen) påvist.

Karakteristiske symptomer hos pasienter med levercirrhose: "drumsticks" (spesifikk fortykkelse av fingrene falter), "watch glasses" (karakteristiske endringer i neglene), palmarens erytem (palmerets rødme), telangiectasia ("edderkopper", fremspring av tynne subkutane kar på ansiktet og kroppen).

Hos menn kan det være en økning i brystkjertlene (gynekomasti) og reduserte testikler. Som regel fører progressiv skrumplever i leveren til vekttap, dystrofi.

Komplikasjoner av cirrhosis

loading...

En av livstruende komplikasjoner av cirrhosis er leversvikt. Akutt leversvikt er en terminal tilstand som krever akutte tiltak, kronisk leversvikt fører til alvorlige lidelser i nervesystemet som følge av overdreven ammoniakk i blodet og forgiftning av hjernen. Hvis ubehandlet lever nedsatt leverfunksjon i leverkoma (dødeligheten hos pasienter i leverkoma er fra 80 til 100%).

I de fleste tilfeller er progressiv cirrhose komplisert av ascites og portal hypertensjon. Ascites er en opphopning av væske i bukhulen, manifestert som en økning i magen, bestemmes av fysisk undersøkelse, perkussjonsmetode. Ofte ledsaget av hevelse i beina. Dens forekomst er forbundet med et brudd på proteinhemostase.

Portal hypertensjon - blodstasis i portalveinsystemet, preget av økt bypass (sikkerhet) venøs utstrømning. Som et resultat dannes spiserørene i spiserøret, magen og endetarmen, rives av veggene og blødning oppstår. Visuell portal hypertensjon bestemmes av symptomet "manetes hode" - dilaterte vener rundt navlen, divergerer i forskjellige retninger.

I tillegg til det ovennevnte kan levercirrhrose være komplisert ved tilsetning av infeksjon, forekomsten av en ondartet neoplasma (hepatocellulært karcinom) i leveren, og det er også sannsynlighet for å utvikle nyresvikt.

Diagnose av levercirrhose

loading...

Diagnosen er laget av en gastroenterolog eller en hepatolog på grunnlag av en kombinasjon av historie og fysisk undersøkelse, laboratorietester, funksjonstester og metoder for instrumentell diagnostikk.

Generelt, anemi, leukocytopeni, trombocytopeni (vanligvis indikerer utvikling av hypersplenisme) kan observeres i blodprøven for levercirrhose, koagulogramdataene viser en reduksjon i protrombinindeksen. Biokjemisk analyse av blod avslører en økning i leverenzymer (Alt, AST, alkalisk fosfatase), en økning i bilirubin i blodet (både fraksjoner), kalium og natrium, urea og kreatinin, reduserte nivåer av albumin. Det utføres også test for påvisning av antistoffer mot hepatittvirus og bestemmelse av innholdet av alfa-fetoprotein.

De instrumentelle diagnostiske metodene som bidrar til å supplere det kliniske bildet av cirrhosis inkluderer ultralyd i bukorganene (endringer i leverens størrelse og form, lydgennemtrængelighet er notert, tegn på portalhypertensjon og endringer i milten er også sett). Beregnet tomografi i bukhulen muliggjør mer visualisering av leveren, blodkarene, gallekanalene. Om nødvendig utføres leverenes lever og dopplerometri i leveren.

For en endelig diagnose og valg av behandlingstaktikk er det nødvendig med en leverbiopsi (det gjør det mulig å vurdere arten av de morfologiske forandringene og å ta en antagelse om årsakene til utviklingen av cirrhose). Som hjelpemetoder for å identifisere årsaken til denne sykdommen, brukes metoder for å identifisere enzymmangler, utforske jernmetabolismeindikatorer, aktivitet av proteiner - markører for metabolske forstyrrelser.

Behandling av cirrhosis

loading...

Behandling av pasienter med cirrhosis bør løse følgende oppgaver: Stopp den progressive degenerasjonen av leveren vev, kompensere for eksisterende funksjonsforstyrrelser, redusere belastningen på blodårets blodårer, forhindre utvikling av komplikasjoner.

Alle pasienter er tildelt et spesielt kosthold og anbefalt diett. Ved skrumplever i kompensasjonsfasen er det nødvendig å spise fullt, for å opprettholde en balanse mellom protein, fett og karbohydrater, for å ta nødvendige vitaminer og sporstoffer. Pasienter med levercirrhose bør kategorisk forlate bruken av alkohol.

Ved forekomst av høy risiko for encefalopati, leverfeil, overføres pasienter til en diett med lavt proteininnhold. For ascites og ødem anbefales saltavvisning for pasienter. Anbefalinger på modusen: Vanlige måltider, 3-5 ganger om dagen, trening, unngå fysisk inaktivitet (gå, svømme, treningsbehandling). Mange pasienter er kontraindisert hos pasienter med levercirrhose. Det er også ønskelig å begrense bruken av medisinske urter og kosttilskudd.

Drogbehandling av levercirrhose er å korrigere symptomene forbundet med metabolske forstyrrelser, bruk av hepatoprotektorer (ademetionin, ornitin, ursodeoksyolsyre). Brukes også stoffer som fremmer fjerning av ammoniakk og normalisering av tarmfloraen (laktulose), enteroseptika.

I tillegg til den direkte behandlingen av cirrhosis, er legemiddelbehandling foreskrevet for å bekjempe patologien som forårsaket degenerasjonen av levervev: antiviral interferonbehandling, hormonbehandling av autoimmune forhold, etc.

I alvorlige ascites blir paracentese produsert og overskytende væske pumpes ut av bukhulen. For dannelsen av en alternativ blodstrøm, blir sikkerhetsbeholdere omgått. Men den kardinale kirurgiske metoden for behandling av cirrhosis er transplantasjonen av en donorlever. Transplantasjon er indisert hos pasienter med alvorlig kurs, rask progresjon, høy grad av levervev degenerasjon og leversvikt.

Forebygging og prognose av levercirrhose

loading...

Forebygging av levercirrhose er å begrense alkoholinntaket, rettidig og tilstrekkelig behandling av viral hepatitt og andre sykdommer som bidrar til utviklingen av cirrose. Et sunt, balansert kosthold og en aktiv livsstil anbefales også.

Cirrhosis er en uhelbredelig sykdom, men når det oppdages tidlig, vellykket eradicating den etiologiske faktoren og etter kosthold og livsstil anbefalinger, overlevelse prognose er relativt gunstig. Alkoholskirrhose med videreføring av alkoholmisbruk er utsatt for rask dekompensasjon og utvikling av farlige komplikasjoner.

Pasienter med utviklet ascites har en overlevelsesprognose på omtrent 3-5 år. Når blødning fra åreknuter av sikkerhetsblodstrømmen oppstår, er dødeligheten i den første episoden ca 30-50%. Utviklingen av leverkoma fører til døden i de aller fleste tilfeller (80-100%).

Aktivitet i levercirrhose

loading...

Noen forfattere har identifisert variantsyndrom av levercirrhose, når pasienter med autoimmun hepatitt kan oppleve symptomer på primær biliær cirrhose og primær skleroserende kolangitt i henholdsvis 5 og 7% av tilfellene. Omvendt, i 19% av pasientene med primær biliær cirrhose og 54% av pasientene med primær skleroserende kolangitt, kan manifestasjoner av autoimmun hepatitt registreres.

  • Sykdommer i galdeveiene.

    Strictures av galdeveiene, skleroserende kolangitt, primær kolestatisk hepatitt, forstyrrelser av galdeutstrømning på grunn av cystisk fibrose kan forårsake utvikling av primær og sekundær biliær cirrose. Biliærcirrhose forekommer hos 5-10% av alle tilfeller av levercirrhose.

  • Metabolske sykdommer.
    • Hemokromatose.

    Hemokromatose er en autosomal recessiv arvelig sykdom preget av nedsatt jernmetabolisme i kroppen. Som et resultat øker jern i organer og vev, innholdet i blodserum øker. Ved hemokromatose forekommer diffus jernavsetning i leverenes hepatocytter.

    Grunnlaget for patogenesen av Wilson-Konovalov sykdom (hepatolentikulær degenerasjon) er et brudd på kobbermetabolisme og akkumulering av dette sporelementet i leveren og andre indre organer. Normalt utskilles hovedparten av kobber etter absorpsjon i tarmene i galle og urin. I Wilson-Konovalov sykdom, kobler kobber i sentralnervesystemet og leveren. Levercirros, vanligvis makronodulær type, utvikler seg. Sykdommen oppstår med en frekvens på 1: 200 000 av befolkningen, arvet på en autosomal recessiv måte.

    Alpha1-antitrypsin er en proteasehemmer med lav molekylvekt som hemmer aktiviteten til proteolytiske midler (trypsin, chymotrypsin, plasmin, trombin, elastase, hyaluronidase, leukocytproteaser, makrofager, mikroorganismer). 0,03-0,05% av nyfødte har en reduksjon i alfa1-antitrypsinaktivitet. Mangel på alfa1-antitrypsin fører til økt akkumulering av proteolytiske enzymer og påfølgende skade på vev, hovedsakelig lungene og leveren.

    I nyfødtperioden har pasientene en økning i leveren, utviklingen av gulsott, misfarging av avføring, mørkere urin på grunn av kolestase. I løpet av laboratorieundersøkelser avslørte konjugasjon hyperbilirubinemi. Videre kan levercirrhose utvikles.

    Glykogenose er en gruppe arvelige sykdommer som er preget av mangel på enzymer involvert i metabolisme av glykogen. Samtidig observeres brudd på strukturen av glykogen, dets utilstrekkelige eller overdreven opphopning i forskjellige organer og vev, inkludert leveren. I henhold til arten av enzymatisk mangel, utmerker 12 typer glykogenose. Glykogenoser av type I, III og IV fører til levercirrhose.

    Galaktosemi er en arvelig sykdom som er preget av nedsatt karbohydratmetabolismen på grunn av fraværet av enzymet galaktose-1-fosfat-uridyltransferase. Samtidig akkumuleres galaktose i blodet. Pasienter har et lag i fysisk og mental utvikling, gulsott, hepatomegali. Arv av autosomal recessiv type.

    Cystisk fibrose er en arvelig systemisk sykdom av eksokrine kjertler, både slimdannende (sekretoriske kirtler i luftveiene, tarmene, bukspyttkjertelen) og serøs (spytt, svette, tårer). I forbindelse med inhibering av transporten av klorid og natrium endring Yonov balanse i epitelceller i luft, hepatobiliært, mage-tarmkanalen og bukspyttkjertel, hos pasienter med cystisk fibrose, kronisk obstruktiv markerte forandringer i de respektive organer. Gassens viskositet stiger, som fyller gallekanalene. Hvis denne prosessen er aktiv, kan det oppstå obstruktiv skrumplever i leveren, komplisert av esophageal åreknuter og splenomegali.

    Levercirrhose kan skyldes bruk av slike legemidler som metotreksat, alfa-metyldopa, amiodaron, halotan, isoniazid. Disse legemidlene kan føre til fulminant leversvikt.

    I tillegg kan kolestatiske lidelser skyldes klorpromazin, erytromycin, østrogen.

    Levercirrhose kan forekomme hos pasienter med kronisk høyre ventrikulær insuffisiens (for eksempel med tricuspideventilinsuffisiens og med konstrictiv perikarditt).

    Levercirrhose utvikles som et resultat av progressiv innsnevring eller lukning av leveren.

    Levercirrhose er forårsaket av rystende operasjoner på tarmene (påføring av en bypass-tarmanastomose), med en betydelig del av tynntarmene slått av.

  • Andre grunner:
    • Sarkoidose.
    • Medfødt hemorragisk telangiektasi (Rendu-Osler sykdom).
    • Parasittiske og smittsomme sykdommer (echinokokkose, schistosomiasis, brucellose, opisthorkiasis, toxoplasmose).
  • Leverbeten av ukjent etiologi (kryptogen).

    Frekvensen av levercirrhose av ukjent etiologi (idiopatisk, kryptisk cirrhose) kan være 20-30%. Observert hovedsakelig hos kvinner.

    I de fleste tilfeller er kryptisk cirrhose en konsekvens av ikke-alkoholholdig fettlever, som oppstår i fedme, diabetes, hypertriglyseridemi.

    Ca 30% av den amerikanske befolkningen har ikke-alkoholholdig fettlever; hos 2-3% av mennesker - ikke-alkoholisk steatohepatitt, der i tillegg til fettakkumulering i hepatocytter, er det tegn på betennelse og fibrose i leverenvevet. Ikke-alkoholisk steatohepatitt fører til skrumplever i 10% av tilfellene.

    • Patofysiologi av levercirrhose

      Virkningen av en skadelig faktor induserer i leverprosessene av hepatocellulær hyperplasi (fremveksten av parenkymale regenereringssteder) og angiogenese.

      Vekstregulatorer er cytokiner, vekstfaktorer i levervevet (epithelial vekstfaktor, hepatocyt vekstfaktor, transformerende vekstfaktor alfa, tumor nekrosefaktor), insulin, glukagon.

      I løpet av angiogenese dannes nye kar som omgir regenereringsnoderne og gir en forbindelse mellom leverarterien, portalvenen og venulene i leveren, og gjenoppretter dermed den intrahepatiske sirkulasjonen. På grunn av bindeskip utføres venøs utstrømning av relativt små volumer blod under høyt trykk. På grunn av disse bruddene på den intrahepatiske blodstrømmen, går mindre mengder blod gjennom leveren enn normalt, slik at trykket i portalveinsystemet øker.

      Levercirrhose kan føre til forekomst av intrapulmonale shunts og forstyrrelser i forholdet mellom ventilasjon og perfusjon, noe som forårsaker hypoksi. Progressiv reduksjon i levervevsmasse bidrar til forekomsten av leversvikt og ascites. Forløpet av cirrhosis kan være komplisert ved utvikling av hepatocellulær karsinom forårsaket av hepatitt C eller B, hemokromatose, alkoholskader, mangel på alfa1-antitrypsin, glykogenose.

    • Histopatologi i levercirrhose

      Med levercirrhose finnes både parenchymregenerasjonsnoderne og fibrosisfokiene samtidig i organvevet. Ikke karakteristisk for levercirrhose: Uformet dannet regenerative noder i leveren, noder uten tegn på fibrose (nodulær regenerativ hyperplasi), medfødt fibrose i leveren (uten regenerative noder).

      Cirrhosis kan være mikronodulær og makronodulær.

      Mikronodulær cirrhose er preget av utseendet i leveren av små noder (opptil 3 mm i diameter) og tynne ledninger av bindevev. Levervevet som inneholder nodene, mister den lobulære strukturen. Terminale hepatiske venuler og komponenter av portal-triaden (grener av portalvenen, leverarterien og gallekanaler) deformeres.

      Makronodulær cirrhose er karakterisert ved utseendet til større noder (mer enn 3-5 mm i diameter). Levervevet mister sin arkitektonikk. Disse knutene er omgitt av bindevev av forskjellige tykkelser.

      Blandet skrumplever (ufullstendig septal cirrhosis) er preget av en kombinasjon av tegn på mikro- og makronodulær cirrhose.

      Klinikk og komplikasjoner

      Pasienter med levercirrhose kan registrere en rekke symptomer som er avhengige av etiologien, sykdomsstadiet og aktiviteten av prosessen. Hos ca 20% av pasientene forekommer cirrhose latent eller under en annen gastroenterologisk sykdom. I 20% av tilfellene oppdages levercirrhose ved obduksjon.

      Pasienter med levercirrhose har nasal blødning, svakhet, tretthet, nedsatt ytelse og appetitt, oppblåsthet, ustabilhet i avføringen, kjedelig smerte i høyre halvdel av magen, rask metning når du spiser med følelse av magefølelse, hud kløe, feber.

      I mange tilfeller føler pasienter med levercirrhose i lang tid tilfredsstillende, men de har flatulens og tretthet.

      Hvert år registreres 2000 dødelige tilfeller i verden på grunn av fulminant (fulminant) leversvikt, som skyldes viral og autoimmun hepatitt, Wilson-Konovalov sykdom, medisinering (acetaminophen), alkohol, inntak av giftstoffer (for eksempel blek grebes). I 30% av tilfellene kan ikke etiologien av fulminant leversvikt etableres. Dødelighet fra fulminant leversvikt er 50-80%, til tross for pågående levertransplantasjonsoperasjoner.

      • Vurdering av alvorlighetsgraden av levercirrhose

      Klinisk vurdering av stadiet og alvorlighetsgraden av skrumplever er basert på kriteriene for alvorlighetsgraden av portalhypertensjon og leversvikt.

      En scoring av kliniske symptomer er utviklet, noe som gjør det mulig å fastslå alvorlighetsgraden av cirrhosis - Childe-Pugh-skalaen (Child-Rugh). I henhold til denne skalaen er forskjellige nivåer av serum bilirubin, albumin og protrombintid, samt tilgjengelig hepatisk encefalopati og ascites gitt visse numeriske verdier. Resultatene av denne vurderingen korrelerer direkte med pasientens overlevelsesrate og prognose etter levertransplantasjon.

      Det kliniske kurset av avansert levercirrhose kan bli komplisert av en rekke alvorlige forhold som ikke er avhengige av etiologien av leverskade. Disse inkluderer: portal hypertensjon og dens konsekvenser (åreknuter i spiserøret og maven, splenomegali, ascites, hepatisk encefalopati, spontan bakteriell peritonitt, lever og nyre syndrom), Koagulopati, og hepatocellulært karsinom.

      diagnostikk

      Levercirrhose kan mistenkes hvis sykdommen manifesterer ved utbruddet av symptomer på portalhypertensjon (splenomegali, hypersplenisme, blødning fra esophageal åreknus). I mange tilfeller føler pasienter med skrumplever i lang tid tilfredsstillende, selv om de har flatulens og økt tretthet.

      • Diagnostiske mål
        • Identifiser levercirrhose.
        • Å etablere den etiologiske faktoren.
        • Vurder alvorlighetsgraden av sykdommen.
      • Diagnostiske metoder

        Diagnosen er laget på grunnlag av resultatene av klinisk evaluering, laboratorietester (blodbiokjemi), instrumentelle undersøkelsesmetoder (ultralyd og CT-skanning av leveren). En nøyaktig diagnose krever leverbiopsi.

        • Historie tar

        Mistenkt cirrhose kan oppstå hvis pasienten er langtids misbruk av alkohol, en historie med sin viral eller autoimmun hepatitt, medikamenter (amiodaron, metotreksat), metabolske sykdommer (hemokromatose, Wilsons sykdom, mangel av alfa-1-antitrypsin, glykogenose Type IV, galaktosemi), sykdommer i galdeveiene (strenge i galdeveiene, skleroserende kolangitt, primær kolestatisk hepatitt, forstyrrelser av galdeutløp forårsaket av cystisk fibrose).

      • Fysisk undersøkelse

        Hos pasienter med levercirrhose observeres symptomer på asthenisk, smertefull, hemorragisk, dyspeptisk, kolestatisk syndrom.

        Hepatiske tegn, gulsott, hepatosplenomegali, forstyrrelser i reproduktive systemet kan påvises.

        Vekttap er typisk, både på grunn av en nedgang i fettvev og som følge av muskelatrofi.

        I de senere stadiene av sykdommen utvikles: ødem-ascites syndrom, portal hypertensjon, hepatisk encefalopati.

        Pasienter observert: økt tretthet, redusert ytelse.

        Smertsyndrom kan være assosiert med leverpatologi, men oftere med leverstrekning, biliær dyskinesi. Smerte (kjedelig, ikke lettet ved bruk av antispasmodik) eller tyngde i magen, hovedsakelig i riktig hypokondrium, er en av de tidligste og vedvarende symptomene i levercirrhose av ulike etiologier.

      • "Små" leverskilt.

        Den fysiske undersøkelse av en pasient med levercirrhose observert: gulhet i huden, sclera og synlige slimhinner, palmar erytem, ​​overflod av små trådlignende subkutane blodårer i ansiktet (telangiectasier), "edderkopp årer", pruritus, Dupuytrens kontraktur; deformasjon av terminal phalanxes av typen "trommelstikker", negler - typen "klokker"; trofiske lidelser.

        Pasientene har: redusert appetitt, oppblåsthet, ustabilitet i avføringen, kjedelig smerte i høyre halvdel av magen, rask metning når du spiser med følelse av fylde i magen, flatulens. Vekttap er typisk, både på grunn av en nedgang i fettvev og som følge av muskelatrofi.

        Hemorragisk syndrom hos pasienter med levercirrhose kan manifestere petechialblødninger i munnslimhinnen, neseblodene.

        Gulsot hos pasienter med levercirrhose er en lys farge med en skitten grå tint. Hyppigst funnet i primær biliær cirrhose. I de fleste tilfeller er gulsott kombinert med kolestase. I sjeldne tilfeller (med massiv nekrose av parenchymaen) kan gulsott være fraværende.

        Det mest signifikante morfologiske tegn på cirrhosis er total nodulær regenerativ-fibroplastisk omorganisering av leveren parenchyma. I det kliniske bildet gjenspeiler denne endringen en herding av leveren med deformasjon av overflaten. På palpasjon bestemmes en ujevn, klumpet nedre del av leveren. Lever tett og smertefullt å ta på.

        I begynnelsen øker begge leverlengene med ikke mer enn 3-10 cm, så er den overveiende venstre flokken normal eller redusert til høyre, og i sluttfasen reduseres begge lobene.

        Portal blodstasis i begynnelsen er klinisk manifestert av moderat splenomegali. En forstyrrelse av funksjonen er forbundet med splenomegali og hypersplenisme utvikles, manifestert ved ødeleggelse av blodlegemer med utvikling av pankytopeni (anemi, leukopeni, trombocytopeni).

        Hos 33-46% av pasientene med levercirrhose er det funnet galleblæresteiner. Frekvensen av deres deteksjon øker avhengig av sykdommens varighet og alvorlighetsgrad.

      • Overtredelse av reproduktive systemet.

        I de sene stadier av cirrose hos menn, gynekomasti og testikulær atrofi, observeres kvinnemønster hårvekst.

        Pasienter identifiserte pastoer og hevelse i beina. I de seneste stadier av cirrhosis utvikler ascites hos 50-85% av pasientene, i 25% av pasientene er det det første symptomet av sykdommen.

        Portal hypertensjon syndrom er en økning i trykk i portalenveinbassenget. Manifisert av forekomsten av spiserør i spiserøret, kardi i magesekken, endetarm, saphenøse vener i den fremre bukveggen ("manenes hode"), ascites.

        Spiserør i spiserøret, kardi i mage, rektum finnes hos 90% av pasientene med levercirrhose. I 30% av tilfellene er de kompliserte ved blødning. Dødelighet etter den første episoden av blødning er 30-50%. Hos 70% av pasientene som overlever en episode av blødning fra esophageal åreknuter, blir blødningen tilbake.

        Blant alle årsakene til gastrointestinal blødning utgjør spiserøret i spiserøret og magen 5-10%. Risikoen for denne komplikasjonen er høyest hos pasienter med portal hypertensjon forårsaket av trombose i miltårene. I de fleste tilfeller oppstår blødning fra esophagusårene. De kan være massive. Pasienter observeres melena og hematomese.

        Hepatisk encefalopati er et kompleks av ofte reversibel i det første og irreversible i sluttfasen av mentale og neuromuskulære lidelser forårsaket av alvorlig leversvikt. Dette syndromet utvikler seg oftest med kronisk leversvikt som er karakteristisk for de senere stadiene av levercirrhose, samt ved akutt leversvikt. Encefalopati er et resultat av en toksisk effekt på sentralnervesystemet av metabolske produkter av nitrogenholdige forbindelser som inaktiveres av friske mennesker i leveren.

        Hos pasienter med levercirrhose observeres en reduksjon i antall blodplater. Utviklingen av anemi eller annen cytopeni er observert i de senere stadiene av sykdommen. Når hypersplenisme utvikler pancytopeni (anemi, leukopeni, trombocytopeni).

        For pasienter med hemokromatose er en kombinasjon av høyt hemoglobininnhold og lav hemoglobinkonsentrasjon i erytrocytter karakteristisk.

        Hos pasienter med levercirrhose er det en reduksjon i protrombinindeksen (forholdet mellom standardprothrombintiden og protrombintiden i den undersøkte pasienten, uttrykt og prosent). Referanseverdier: 78 - 142%.

        Prothrombintiden (e) reflekterer koaguleringstidspunktet for plasmaet etter tilsetning av tromboplastinkalsiumblandingen. Normalt er denne figuren 15-20 sekunder.

        I levercirrhose er det viktig å bestemme parametrene som karakteriserer nyrefunksjonen (protein, leukocytter, erytrocytter, kreatinin, urinsyre). Dette er viktig fordi i 57% av pasientene med skrumplever og ascites oppdages nyrefeil (endogen kreatininclearance er mindre enn 32 ml / min med normale serumkreatininnivåer).

        I den biokjemiske analyse av blod fra pasienter med levercirrhose følgende parametere skal bestemmes: alaninaminotransferase (ALT), aspartat-aminotransferase (AST), alkalisk fosfatase (ALP), gamma-glutamyl (GGT), bilirubin, albumin, kalium, natrium, kreatinin.

        Med kompensert levercirrhose kan innholdet i leverenzymer være normalt. En signifikant økning i AlAT, AsAT, GGTP observeres i alkoholisk hepatitt med utfall av cirrose, og en kraftig økning i alkalisk fosfatase i primær biliær cirrose. I tillegg øker den totale bilirubinen hos pasienter med levercirrhose, albumininnholdet reduseres. Aktiviteten av aminotransferaser i sluttstadiet av cirrhosis blir alltid redusert (det finnes ingen fungerende hepatocytter og ingen enzymer).

        En scoring av kliniske symptomer er utviklet, noe som gjør det mulig å fastslå alvorlighetsgraden av cirrhosis - Childe-Pugh-skalaen (Child-Rugh). I henhold til denne skalaen er forskjellige verdier av serum bilirubin, albumin og protrombintid, samt tilgjengelig hepatisk encefalopati og ascites gitt visse numeriske verdier. Resultatene av denne vurderingen korrelerer høyt med pasientoverlevelsesrate og levertransplantasjonsresultater. Bestemme alvorlighetsgraden av levercirrhose: Child-Rugh-indeks.

        Økning av "lever" indikatorer, som bilirubin, albumin og protrombin-indeksen er inkludert i kravene Child -Pugh skala som brukes til å vurdere graden av cirrhose kompensering og fremstilling av kortsiktig prognose av sin progresjon observert i levercirrhose klassene B og C. Frekvensen av stiger normer for GGT bemerket i cirrhose av alle tre klasser.

        Indikatorer for ugunstig prognose: bilirubin over 300 μmol / l; albumin under 20 g / l; protrombinindeks mindre enn 60%.

      • Bestemmelse av antistoffer mot kroniske hepatittvirus.

        Antistoffer mot virus som forårsaker kronisk hepatitt bør undersøkes, selv om levercirrhose er direkte relatert til kronisk alkoholforgiftning.

        • Diagnose av viral hepatitt B (HBV).

        Hovedmarkøren er HbsAg, HBV DNA. Tilstedeværelsen av HBeAg indikerer aktiviteten av viral replikasjon. Forsvinnelsen av HBeAg og utseendet av antistoffer mot det (anti-HBe) karakteriserer terminering av HBV-replikasjon og tolkes som en tilstand av delvis serokonversjon. Det er en direkte sammenheng mellom aktiviteten til kronisk viral hepatitt B og tilstedeværelsen av viral replikasjon og vice versa.

      • Diagnose av viral hepatitt C (HCV).

        Hovedmarkøren er antistoffer mot HCV (anti-HCV). Tilstedeværelsen av en gjeldende infeksjon er bekreftet ved påvisning av HCV RNA. Anti-HCV påvises i utvinningsfasen og oppdages ikke lenger 1-4 år etter akutt viral hepatitt. En økning i disse indikatorene indikerer kronisk hepatitt.

    • Bestemmelse av konsentrasjonen av IgA, IgM, IgG i serum.

      En økt konsentrasjon av serum IgA, IgM, IgG oppdages ofte i alkoholiske lesjoner i leveren, primær biliær cirrose og i autoimmune sykdommer, men de endres ikke alltid regelmessig under behandlingen, og derfor er resultatene av disse studiene i noen tilfeller vanskelige å evaluere.

      Definisjonen av AFP er egnet for screening av hepatocellulært karcinom i risikogrupper, spesielt mot bakgrunnen av stadig økende aktivitet av slike enzymer som alkalisk fosfatase, GGTP, glutamatdehydrogenase og AsAT.

      Normale verdier av AFP i blodserum hos en sunn person (hos menn og ikke-gravide kvinner) overstiger ikke 15 ng / ml.

      Et høyt innhold av AFP finnes i hepatitt, men i dette tilfellet overstiger innholdet sjelden 500 ng / ml og er midlertidig.

      Forhøyede nivåer av AFP finnes i hepatocellulære karsinomer og teratokarcinomer av eggeplomme, eggstokk eller testikler. I leverkreft øker nivået av AFP ≥ 400 ng / ml. Samtidig korrelerer nivået av AFP i blodserum (mer enn 1000 ng / ml) med størrelsen på den voksende svulsten og effektiviteten av behandlingen. Å redusere konsentrasjonen av AFP i blodet etter fjerning av svulsten eller behandlingen til normalverdien er et gunstig tegn. Gjentatt økning eller utilstrekkelig reduksjon kan indikere et tilbakefall av sykdommen eller tilstedeværelsen av metastaser.

      • Ultralyd undersøkelse av bukhulen.

      Ultralyd undersøkelse av bukhulen gjør det mulig å visualisere biliary, lever, milt, bukspyttkjertel, nyrer; Det hjelper i differensialdiagnosen av cystiske og volumlesjoner i leveren, er mer følsom ved diagnosen ascites (viser til og med 200 ml væske) enn en fysisk undersøkelse. Bruken av Doppler ultralyd gjør det mulig å evaluere blodstrømmen i lever-, portal- og miltårene og brukes til å diagnostisere leverportal eller milttrombose (Budd-Chiari syndrom).

      For radionuklid-skanning brukes kolloidalt svovel merket med technetium (99m), som er fanget av Kupffer-celler. Endringer i strukturen i leveren i form av metastaser eller abscesser oppdages som områder med redusert anfall - "kaldt" foci. Ved hjelp av denne metoden er det mulig å diagnostisere diffuse hepatocellulære sykdommer (hepatitt, fett hepatose eller cirrose), hemangiomer, karsinomer, abscesser, hastighet av lever- og biliær sekresjoner, diagnostisere akutt kalkuløs og ikke-kalkuløs cholecystitis.

      Denne metoden lar deg visualisere konturene og strukturen til indre organer i serielle bilder, seksjoner.

      artikler

      loading...

      Levercirrhose

      loading...

      De viktigste manifestasjonene av spontan bakteriell peritonitt er:

        • akutt utbrudd med feber, kuldegysninger, magesmerter;
        • muskelspenning i den fremre bukveggen;
        • svekkelsen av intestinal peristaltisk støy;
        • senke blodtrykket;
        • Forverring av symptomene på hepatisk encefalopati, i alvorlige tilfeller - Utvikling av lever koma;
        • leukocytose i perifert blod med et skifte til venstre;
        • den intraperitoneale væsken er uklar, rik på cellulære elementer (mer enn 300 celler per 1 mm3, neutrofile leukocytter hersker blant cellene); dårlig i protein (mindre enn 20 g / l); i de fleste tilfeller blir et smittsomt patogen utskilt fra en væske;
        • dødeligheten er 80-90%.

      Mesenkymal-inflammatorisk syndrom (immun-betennelsessyndrom)

      Mesenkymal inflammatorisk syndrom (MBC) er et uttrykk for sensitisering av celler i immunsystemet og aktiveringen av RES. AIM bestemmer aktiviteten til den patologiske prosessen.

      De viktigste manifestasjoner av AIM:

        • feber,
        • forstørret milt;
        • leukocytose;
        • ESR akselerasjon;
        • eosinofili;
        • en økning i tymol-testen;
        • reduksjon av sublimatprøve
        • hyper alfa2 og gamma globulinemi;
        • oksiprolinuriya;
        • økt serotonin i blodplater;
        • utseendet av C-reaktivt protein;
        • mulige immunologiske manifestasjoner: utseendet av antistoffer mot levervev, le-celler, etc.

      Forløpet av cirrhosis er kronisk, progressiv, med forverringer og tilbakemeldinger, og bestemmes av aktiviteten av den patologiske prosessen i leveren, alvorlighetsgraden av hepatocellulær insuffisienssyndrom og portalhypertensjon. I perioden med aktiv skrumplevering forverres alvorlighetsgraden av leversvikt og portalhypertensjon.

      En viktig indikator for cirrhoseaktiviteten er den høye intensiteten av mesenkymal-inflammatorisk prosess, det indikerer den fortsatte utviklingen av den patologiske prosessen. For den aktive fase av cirrhose kjennetegnet ved feber, hypergammaglobulineminefrose, hypoalbuminemi, øket erytrocytt sedimenteringshastighet, vil innholdet i alle Ig-klasser, høye blodnivåer av alanin og asparginsyre aminotransferase, overfølsomhet hos T-lymfocytter til leverspesifikt lipoprotein, som er involvert i å støtte forløpet av autoimmune prosess mekanismer (C. N. Sorinson). S. D. Podymova, avhengig av alvorlighetsgraden av laboratorieparametere, identifiserer moderat og uttalt aktivitet av levercirrhose (se tabell).

      LIVER CIRRHOSIS

      loading...

      Levercirrhose er en kronisk diffus lesjon preget av svekket normal lobular arkitektonikk i leveren som et resultat av fibrose og dannelsen av strukturelt unormale regenereringsnoder, som forårsaker utvikling av funksjonell leversvikt og portalhypertensjon. Levercirrhose er blant de ledende dødsårsakene, det tar

      4. plass i dødelighetsstrukturen for menn over 40 i USA. I de siste årene har det vært en tendens til økt forekomst og dødelighet fra cirrose i Ukraina.

      ETIOLOGI AV LIVER CIRRHOSIS

      Ved utvikling av levercirrhose spilles den viktigste rollen av viral hepatitt B, C, D, G. Muligheten for å utvikle cirrose hos andre smittsomme sykdommer (syfilis, tuberkulose, malaria, etc.), samt parasitære invasjoner, nektes. Det antas at bare schistosomiasis kan bidra til utvikling av levercirrhose. Den andre etiologiske faktoren i frekvens er alkohol. Årsakene til levercirrhose inkluderer også ulike eksogene hepatotoksiner: Produksjonsgift, medisiner, mykotoksiner, etc. Sår av skrumplever etter at metotrexat er tatt, er CC14-forgiftning beskrevet. En viktig årsak til cirrhosis er autoimmun hepatitt. Cirrhose kan utvikle seg på bakgrunn av venøs kongestion på grunn av langvarig alvorlig høyresidig hjertesvikt (konstriktiv perikarditt, eller Trikuspidalklaff) eller en hindring for blodstrømmen i den hepatiske venene (Budd-Chiari syndrom), så vel som deres gode forgreninger (venookllyuzionnaya sykdom). I utviklingen av cirrhose installert etiologisk rolle av arvelige forstyrrelser i jernmetabolismen (hemokromatose) og kobber (hepa degenerasjon), α1-antitrypsin-mangel, forstyrrelser i karbohydratmetabolismen (galaktosemi, glycogenoses). Samtidig er det ikke mulig å identifisere årsaken til sykdommen (kryptogen cirrhose) hos noen pasienter med levercirrhose (over 26%), selv med grundig undersøkelse.

      Pathogenese av levercirrhose

      Patogenesen av levercirrhose er nært knyttet til dens etiologi, som pålegger spesielle avtrykk på arten av de morfologiske forandringene i leveren. Etiologiske faktorer (alkohol, virusinfeksjon, metabolske defekter, etc.) forårsaker hepatocytnekrose. Samtidig har autoimmune reaksjoner på lever lipoprotein en viss verdi. Når massive, submassive nekrose, og nekrose av utbredelses skiver senteret til portal-tarmkanalen (bro porto-sentral nekrose) under påvirkning av trykk oppstår intrahepatiske kollaps segmenter - tapet av den plass som tidligere ble opptatt parenchyma. Gjenoppretting av levervev på samme tid blir umulig. Som et resultat begynner portalen og sentrale vener, og spredning av bindevev begynner. De overlevende hepatocytter eller fragmenter av de hepatiske lobulene regenererer og danner regenerere noder, som sammen med restene av det bevarte parenkyma danner pseudosegmenter. Pseudo-divisjoner er områder av parenchymen som mangler den vanlige radiale orienteringen av trabeculae til den sentrale venen. I midten av pseudokilen, i motsetning til de normale lobulene, avslører de ikke de sentrale årene, og langs periferien avslører de ikke portalkanaler.

      Foci av regenerert parenchyma og overgrodde bindevevstrenger klemmer blodårene, spesielt tynnveggede leverenveer, mikrosirkulasjon forstyrres, utslettelse av venøs kar oppstår. Det intrahepatiske trykket stiger (2-5 ganger høyere enn normen), hastigheten på portalblodstrømmen senker, volumet blodstrømmen i leveren minker med 30-70%. Samtidig, bindevevstrenger, som gradvis vokser dypt inn i parankymen, forbinder portalkanaler med den sentrale sonen av lobulene. Som et resultat er hepatiske kløften fragmentert, portalbeholene er forbundet med grenene i leverveien, som danner arteriovenøse anastomoser (shunts). Ifølge disse anastomosene sendes blod fra portalvenen direkte til leverveinsystemet, som omgår leveren parenchyma, som skarper forstyrrer oksygenering og ernæring av leverenceller og uunngåelig fører til utseende av ny nekrose. Progresjonen av cirrhose er således en type kjedereaksjon: nekrose - regenerering - restrukturering av vaskulærsengen - iskemi av parenchyma-nekrose.

      For tiden er det ingen enkelt klinisk klassifisering av levercirrhose. Klassifiseringen som ble foreslått av den Vth Pan-American Congress of Gastroenterologists i Havana (1956), ifølge hvilken post-nekrotisk, portal og biliær cirrhose ble utpekt, viste seg å være ufullkommen. I den forbindelse ble det ved den internasjonale konferansen om standardisering av nomenklatur og klassifisering av leversykdommer i Acapulco (1974) besluttet å klassifisere cirrhose i henhold til det etiologiske prinsippet, samt på grunnlag av morfologiske forandringer. Samtidig ble levercirrhose delt inn i mikronodulær (med en diameter på noder opptil 3 mm), makronodulær (med diametre på noder over 3 mm) og blandet. På grunn av det faktum at i klinisk praksis, når man foretar en diagnose og foreskriver behandling, er det nødvendig å ikke bare vurdere etiologien, patogenesen, morfologiske egenskaper, men også stadiet, aktiviteten av prosessen og tilstedeværelsen av komplikasjoner, klassifiseringen bør gjenspeile alle disse indikatorene: 1. Ved etiologi: - viral, - alkoholisk, - giftig, - assosiert med medfødte metabolske forstyrrelser, - forbundet med lesjoner i galdeveiene (primær og sekundær biliær cirrose), - kryptogen cirrhose. 2. I henhold til aktivitetsgraden av prosessen: - subakutt (hepatitt-cirrhosis), - raskt progressiv (aktiv), - sakte progressiv (aktiv), - trist, - latent. 3. Trinn sykdom i graden av funksjonelle forstyrrelser (i henhold til kriterier Child-Pugh-Child-Pugh - hypoalbuminemi, redusert protrombin indeks, hyperbilirubinemi, hepatisk encefalopati, ascites): A - kompensert, In - subcompensated C - dekompensert. 4. Ifølge det morfologiske bildet: - mikronodulært, - makronodulært, - blandet. 5. Komplikasjoner: - esophageal-gastrisk blødning, -pechenochnaya feil (encefalopati O, I, II, III trinn, koma) - ascites, spontan bakteriell peritonitt, - portal venetrombose - hepatorenalt syndrom - leverkreft.

      De morfologiske tegnene på levercirrhose skyldes vanligvis alvorlighetsgraden av dystrofiske og regenerative forandringer i parenchymen, forekomsten av cellulære infiltrater i stroma og de uskarpe grensene mellom nodal regenererer og internutulært bindevev. Kompensert for (initial) fasen av cirrhose er kjennetegnet ved omleiring å starte med fokal lever arkitektonisk psevdolobulyarnymi strukturer og enkelt-gjenvinne noder for subcompensated - dyp omleiring arkitektoniske leveren regenererer tilstedeværelse av multiple noder omgitt av modent bindevev. For det dekompenserte stadium av cirrhosis forekommer en typisk signifikant reduksjon i volumet av parenkymen med et tap av lobulær struktur og en uttalt dominans av fibrose. Klinikken for alle former for cirrhosis har en rekke vanlige funksjoner. I de fleste tilfeller begynner sykdommen gradvis. Pasienter vanligvis klage over svakhet, tretthet, reduksjon eller tap av evne til å arbeide, hyppige dyspepsi symptomer: mangel eller tap av matlyst, kvalme, noen ganger oppkast, oppblåsthet, tyngde eller fylde, spesielt etter å ha spist, epigastriet og høyre øvre kvadrant, kan observeres ikke skarp smerte, abdominal distention, dårlig toleranse for fettstoffer og alkohol, diaré. Søvnforstyrrelser, irritabilitet er spesielt karakteristisk for alkoholkirrhose. Pasienter lider av kløende hud, smerter i leddene, feber. Det er neseblødning, mindre ofte hemorrhoidal, nedsatt syn om kvelden ("nattblindhet" - hemeralopi). Andre karakteristiske symptomer på cirrhosis inkluderer utseendet av hormonelle lidelser: impotens, gynekomasti hos menn, nedsatt menstruasjonssyklus, nedsatt libido hos kvinner, samt vekttap opp til cachexia i terminalstadiene. Pasientens hud er gråaktig-skitten i farge, subicteric eller alvorlig gulsott kan forekomme, spesielt i tilfelle av viral eller biliær cirrhose i leveren. På huden kan det være spor av riper, i alvorlige tilfeller - blødning. Noen ganger kommer telangiectasias på huden (edderkopplignende dilatasjoner av arterielle fartøy - "edderkopper", først beskrevet av S. Botkin). Ofte er det også en hyperemi i håndflatene, noen ganger med en isterisk tinge ("leverpalme"), og i sjeldnere tilfeller - en forandring i neglene i form av klokker, en tydelig uttalt fortykning av fingers distale phalanges ("drumsticks"). Et av de hyppigste objektive symptomene er hepatomegali. I de fleste tilfeller har leveren en komprimert konsistens, en spiss kant, liten eller smertefri. Hos enkelte pasienter er det mulig å palpere den nodulære overflaten (spesielt i tilfelle av makronodulære lesjoner i leveren). I terminaltrinnet av sykdommen kan en reduksjon i leverens størrelse noteres. Milten forstørres hos mer enn halvparten av pasientene. I de fjerne stadier av levercirrhose kan det oppstå ascites og perifert ødem. Utseendet til ascites foregår vanligvis av oppblåsthet i forbindelse med flatulens, som har utviklet seg som følge av en forverring av absorpsjon av gasser i tarmene i strid med portalsirkulasjonen. I prosessen med progression av alle etiologiske typer skrumplever, observeres følgende dynamikk av de oppførte symptomene. Det kompenserte stadiet av cirrhosis (gruppe A i henhold til Child-Pugh) er klinisk preget av utseende av asthenovegetative og dyspeptiske lidelser, klager på smerte i riktig hypokondrium. Leveren er forstørret, har en ujevn overflate, smertefull på palpasjon. Det er mulig å øke aktiviteten av aminotransferaser, endringer i indikatorer for protein-sedimentprøver og proteinfraksjoner av blod. Ved skanning oppdages hepatomegali og moderat økt akkumulering av et radionuklid i milten. Imidlertid er de mest pålitelige diagnostiske kriteriene leverpunkturbiopsi eller laparoskopi med målrettet biopsi og etterfølgende histologisk undersøkelse av biopsien.

      Underkompensasjonsstadiet (Childe-Pugh gruppe B) er ledsaget av en rask, klinisk utprøvd progresjon av sykdommen. Manifestasjoner av funksjonelle lidelser i leveren kommer til forkant: gulsott, moderat uttalt hemorragisk manifestasjoner, gynecomastia, forbigående ascites. I de fleste pasienter blir ikke bare leveren forstørret, men også milten, og oppnår en betydelig størrelse. Biokjemiske blodprøver indikerer en signifikant reduksjon i nivået av albumin og en kraftig økning i innholdet av globulinfraksjoner, tymol-testen når høye tall, nivået av protrombin og kolesterol reduseres. Noen pasienter har manifestasjoner av hypersplenisme (anemi, leukopeni, trombocytopeni). Anemi er ofte hypokromisk, mikrocytisk i naturen, assosiert med forbedret hemolyse av røde blodlegemer i milten, jernmangel. I forbindelse med brudd på stoffskiftet av folsyre og vitamin B12, så vel som inhiberingen av benmargens erytropoietiske aktivitet, kan mikrocytisk hyperkromisk anemi utvikles. Forbedret hemolyse av erytrocytter forklarer høyfrekvensen (30%) av dannelsen av pigmentgallesten i levercirrhose. Forekomsten av trombocytopeni hos disse pasientene er assosiert med en økt deponering av blodplater i milten.

      Det dekompenserte stadiet av cirrhosis (gruppe C ifølge Child-Pugh) er preget av tilstedeværelsen av en utpreget parenkymal og / eller vaskulær dekompensasjon. Parenkymisk dekompensasjon er klinisk manifestert i form av hemorragisk syndrom med purpura og ekkymose, utvikling av gulsott, hepatisk encefalopati og koma. I en laboratorieundersøkelse oppdages en reduksjon i serumnivåer av albumin, koagulasjonsfaktorer i blodet som er syntetisert i leveren, kolesterol og kolinesterase. Manifestasjon av vaskulær dekompensasjon er en alvorlig komplikasjon av portal hypertensjon: uttalt splenomegali med et helhetlig bilde av hypersplenisme (leukopeni, trombocytopeni, anemi), med blødning, blødning fra åreknuter i spiserøret og maven, fremveksten av en stabil ascites og perifert ødem i sammenheng med ekspansjon av subkutan vene kolpateraley anterior bukvegg, navlestreng.

      Basert på analysen av stort klinisk materiale gir A.I. Khazanov (1995) følgende karakteristikk ved aktiviteten av den patologiske prosessen i levercirrhose:

      Subakut cirrhose (hepatitt cirrhosis) er den første fasen av utviklingen av cirrhosis mot bakgrunnen av akutt hepatitt.

      Raskt progressiv (aktiv) skrumplever. Det er klare kliniske, biokjemiske og morfologiske tegn på høy aktivitet av den patologiske prosessen i leveren. Portalens hypertensjon og nedsatt leverfunksjon utvikles raskt.

      Sakte progressiv (aktiv) skrumplever. Kliniske tegn på aktivitet er ikke tydelig uttrykt. Betydningen av en klar forsegling og festonnost lavere levermargin, en forstørret milt. Alle pasientene registrerte en endring i de biokjemiske parametrene for leverfunksjonen og registrerer de morfologiske tegnene på aktivitet. Portal hypertensjon, funksjonell leversvikt utvikler sakte, relativt ofte med mange års observasjon, er utviklingen av hepatocellulær karsinom registrert.

      Svak (indolent) cirrhosis. Kliniske tegn på aktivitet hos de fleste pasienter er fraværende, kun biokjemiske observert i perioder med forverring av den patologiske prosessen. Morfologiske tegn på aktivitet uttrykt moderat. Portal hypertensjon utvikler svært sakte, funksjonell svikt i leveren i fravær av gjentatt skade, som regel, forekommer ikke. Av komplikasjoner av cirrhosis, kan primær leverkreft bli observert.

      Latent skrumplever i leveren. Pasienter mangler kliniske, biokjemiske og morfologiske tegn på aktivitet. Portal hypertensjon og leversvikt, som regel, utvikler seg ikke. Diagnosen er laget på grunnlag av histologisk undersøkelse av leverbiopsiprøver.

      Differensiering av de forskjellige utførelser av etiologiske cirrhose basert på en kompleks kliniske og epidemiologiske data og resultater av laboratoriestudier og instrument reflekterende manifestasjoner cytolytisk, mesenchymale-inflammatorisk, kolestatiske syndromer, og syndromer hepatocellulær insuffisiens og portal hypertensjon.

      Viral etiologi av sykdommen er bekreftet ved identifisering av bestemte markører. Således indikeres levercirrhose forårsaket av hepatitt B-viruset (HBV) ved tilstedeværelse av HBV-DNA, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM og IgG i pasientens blod, påvisning av levermarkører av viral opprinnelse i biopsyprøver av hav. En høyere forekomst av cirrhose forårsaket av kronisk hepatitt C-virus (HCV), spesielt i genotype I, er etablert. Bekreftelse av diagnosen er en indikasjon på HCV RNA og antistoffer mot HCV i serum. Levercirrhose av viral etiologi kjennetegnes av en lang kurs med forskjellige progresjonsgrader, gjentatte eksacerbasjoner som oppstår spontant eller under påvirkning av provokerende faktorer. For cirrhose assosiert med HCV, kjennetegnet ved en lang latent periode hvor den ikke er gjenkjent, men etter starten av kliniske tegn, er det en rask progresjon av prosessen. Hepatitt D-viruset (HDV) har en høy cirrhogenicitet, hvor forekomsten av morfologiske tegn på levercirrhose er registrert allerede i de første 1-2 årene av sykdommen. Det kliniske kurset er preget av rask progresjon med høy dødelighet. I serum hos slike pasienter oppdages HDV RNA, antistoffer mot HDV-klasser M og G, og HBsAg. HDAg bestemmes ofte i leverbiopsiprøver. Den aktive fase av den virale cirrhose er kjennetegnet ved reaksjonstemperaturen, hypergammaglobulineminefrose, gipoalbumine- Mia, øket erytrocytt sedimenteringshastighet, økt tymol, økende innhold av immunglobulin G, M og A, T-lymfocytt-sensibilisering for human lever lipoprotein, økte nivåer av ALT og AST. En økning i innholdet av gammaglobuliner opp til 30% og tymolprøven opptil 8 U er typisk for moderate og mer signifikante endringer for den uttrykte aktiviteten av levercirrhose. En reduksjon i albuminnivåer under 30% og en protrombinindeks på mindre enn 50% betraktes som et prognostisk ugunstig tegn (S.N. Sorinson, 1998). Dynamisk kontroll over innholdet av alfa-fetoprotein i blodserum kan ha en viss verdi ved å forutsi trusselen om dannelse av cirrhose av viral genese.

      Fig. Symptomer på cirrhosis. Palmar erytem

      Alkoholskirrhose er bekreftet av en indikasjon på langvarig alkoholmisbruk, tidligere akutt alkoholisk hepatitt. Neurologiske og somatiske manifestasjoner av alkoholisme er avgjørende. Den alkoholiske etiologien av cirrhosis er påvist ved en kombinasjon av morfologiske egenskaper som fettinfiltrasjon av hepatocytter, liten lesjon, hepatocellulær fibrose. På et senere tidspunkt oppstår makronodulær cirrhose, og fettdegenerasjon forsvinner. Histologisk oppdaget sentrolobular deponering av hyaline Mallory, fokal infiltrasjon med nøytrofile granulocytter rundt hepatocytter, storfallsfetthet av hepatocytter, perikellulær fibrose. Det kompenserte stadiet av alkoholisk cirrhose er vanligvis preget av et lavt symptomforløb. Leveren er forstørret, med en jevn overflate, ofte hepatomegali er det første og eneste tegn på sykdommen. På subkompensasjonsstadiet vises tegn på underernæring, myopati, Dupuytren-kontraktur, ekstrahepatiske vaskulære tegn, forstørrede parotidspyttkjertler, hårtap og testikkelatrofi. Etter hvert som prosessen utvikler seg, uttaltes symptomer på portalhypertensjon: esophageal åreknuter og hemorrhoidale vener, ascites. Kronisk alkoholisme fører også tilstedeværelse av kliniske symptomer og syndromer som alkoholisk gastritt (kvalme og oppkast på morgenen smerter i magen), alkohol enteropati (diaré), alkoholisk nevropati (parestesi, reduksjon i følsomhet, muskelatrofi), alkoholisk myositt (boleznennot og skjelettmuskulatur svakhet), alkoholisk myokardiopati, fordøyelsesbalanse (rød tunge, cheilose), psykiske lidelser. Hos pasienter med alkoholskirrhose, anemi, dysproteinemi, økte bilirubinnivåer og en moderat økning i aminotransferaseaktivitetene detekteres. Immunologiske forstyrrelser uttrykkes svakt, men i noen tilfeller er det en tydelig økning i innholdet av immunoglobulin A. dekompenserte Alkoholisk cirrhose pasienter si uttømming, utvikling av alvorlig leversvikt med gulsott, hemoragisk syndrom, feber, ascites stabile. Komplikasjoner som ascites-peritonitt, leverkoma, gastrointestinale blødninger, etc. blir ofte med. Spesielt raskt progressiv kurs er karakteristisk for levercirrhose, utviklet på bakgrunn av autoimmun hepatitt. Sykdommen er mer vanlig hos unge kvinner eller i overgangsalderen, ledsaget av forekomst av autoimmune reaksjoner, hypergammaglobulinemi, høyaktivitetsindikatorer for cytolytisk syndrom, polysystemiske lesjoner, utprøvde nekrotiske forandringer i leverenvevet. En spesiell form for cirrhosis assosiert med langvarige lesjoner av galdekanaler er galdevev. Det er primær og sekundær biliær skrumplever i leveren.

      Primær biliær cirrhose (PBC) er en kronisk progressiv leversykdom som oppstår med intrahepatisk kolestase, karakterisert ved ødeleggelse av de intrahepatiske gallekanaler, portalinflammasjon og fibrose, noe som bidrar til utviklingen av cirrose og leversvikt.

      Selv om PBIs etiologi er ukjent, er dens utviklingsmekanisme forbundet med autoimmune reaksjoner rettet mot histokompatibilitetsantigener (HLA) av duktulære epitelceller. Hos pasienter med PBC ble forekomsten av HLA-DR2-, DR3- og DR8-genotyper notert. For det meste er kvinner over 40 år syk (forholdet mellom kvinner og menn er 10: 1). En morfologisk studie avslører autoimmun ødeleggelse av små intrahepatiske gallekanaler, ledsaget av kolestase, portalvektfibrose, et brudd på arkitektonikken i leveren, utseendet på regenereringsnoder. PBC er preget av overdreven akkumulering av kobber i leveren. Den første fasen av PBC er preget av utseende av tegn på kolestase: kløe av huden oppstår, som blir permanent og øker spesielt om natten. I de første stadiene kan gulsott være ubetydelig eller til og med fraværende, pasienter klager over økt tretthet, generell ubehag, smerte i riktig hypokondrium. Huden er tørr, med spor av riper, får en gråbrun pigmentering, som er forbundet med hypovitaminose A. Leverens størrelse økes. Autoimmune arten av den patologiske prosess bestemmer i PBC systemiske lesjoner som manifesterer seg som dermatomyositt, autoimmun thyreoiditt, hyperparathyroidisme, artralgi, perifer neuropati, renal tubulær acidose, hyposecretion bukspyttkjertel. Associert med PBC-sykdommer inkluderer reumatoid artritt, sklerodermi, sjogrens syndrom og membranøs glomerulonephritis. I en laboratorieundersøkelse oppdages en økt aktivitet av alkalisk fosfatase og gamma-glutamyltranspeptidase i serum, hyperlipemi og hyperkolesterolemi, en moderat økt aktivitet av serumtransaminaser. Den spesifikke definisjonen av antimitokondrielle antistoffer. Etter hvert som utviklingen av gulsott prosessen blir alvorlige, som ofte observeres ksantomatoznye plaques på huden - gul-brune flekker, som er plassert på øyelokkene (ksante- Lazma), så vel som på hender, albuer, knær, brystet, ryggen (xanthomas) assosiert med det lokale intradermal avsetning kolesterol. Et karakteristisk symptom er Kaiser-Fleischner-ringene. Disse er brune ringer på periferien av hornhinnen forbundet med kobberakkumulering. Du kan oppdage "edderkopper", "leverpalmer", forandringer i fingrene i form av trommelpinner. Leveren er alltid betydelig forstørret, tett, milt er håndgripelig. Symptomer på portal hypertensjon vises. Karakterisert av endringer i skjelettsystemet som oppstår ved brudd på kalsiummetabolismen, ryggsmerter og ribber, en økning i epifysen av bein, patologiske brudd. Sammen med osteoporose og osteomalacia er utviklingen av proksimal myopati mulig. I sent stadier av PBC kan kyphos utvikles. Røntgenundersøkelse avslører ødeleggelse, avkalkning av ryggraden, ribber. Typisk er vedvarende hyperblirubinemi, hyperkolesterolemi, forhøyede beta-globulinnivåer. Alkalisk fosfataseaktivitet er 10 ganger høyere enn normalt, serumgallsyrer økes, høye nivåer av IgM i blod og antimitokondrielle antistoffer detekteres. Innholdet av T-lymfocyt-suppressorer i blodet reduseres.

      Sekundær gallecirrhose (UBC) utvikler seg på grunn av obstruksjon av gallekanalene. Således isolerte blokk 3 nivåer: 1) Lobar - fra Porta hepatis til store duodenal papilla (medfødt atresien og hypoplasi kanaler, gallestein, tumorer, strikturer felles gallegang, primær skleroserende kolangitt); 2) lobular - inne i leveren, men utenfor lobules (atresia eller aplasi av de interlobulære kanalene, intrahepatisk kolangitt); 3) kanalikulær (medfødt defekt i syntese av gallsyrer, legemiddelkolestase; BI Shulutko, 1993). Mekanismen for utvikling av VBC skyldes det faktum at en betydelig økning i kanaltrykk og den giftige effekten av overdreven bilirubininnhold bidrar til forekomsten av alvorlig og utbredt nekrose av hepatocytter med etterfølgende massiv sklerotisk fibrose. Samtidig er selvprogresjon ikke typisk for VBTC, og eliminering av obstruksjon kan til og med bidra til omvendt utvikling av prosessen. Klinisk manifesteres det i form av kløe, gulsott, smerte i riktig hypokondrium. I forbindelse med brudd på utløpet av galle utvikler acholiya avføring og steatorrhea, og absorpsjonen av fettløselige vitaminer (A, D, K) er svekket. Forstørret lever og milt. I motsetning til PBC er det vanligvis ingen økning i IgM i serum. På bakgrunn av VBTC forekommer leverabser og pyleflebitt oftere. Et viktig symptom på VBT er ufullstendig obturering. Med fullstendig obstruksjon har levercirrhose ikke tid til å utvikle seg, siden pasienten dør på grunn av akutt leversvikt.

      Det dekompenserte stadium, uavhengig av cirrhose, er preget av utviklingen av tegn på funksjonell insuffisiens av hepatocytter med utfall i leverkoma, samt utvikling av alvorlig portalhypertensjon med ascites og blødning fra spiserør i spiserøret og magesekken. Avhengig av alvorlighetsgraden av leverskade, er det en liten leversvikt (hepatodepression), der det er nedsatt leverfunksjonssvikt som ikke følger med encefalopati, og en stor leversvikt (hepatarsia), hvor dype endringer i levermetabolisme i kombinasjon med andre patologiske forandringer fører til utvikling av hepatisk encefalopati.

      Hepatisk encefalopati er et kompleks av potensielt reversible mentale og neuromuskulære lidelser forårsaket av alvorlig leversvikt. Hepatisk encefalopati hos pasienter med levercirrhose kan utvikles på grunn av eksponering for oppløsningsfaktorer, som inkluderer: gastrointestinal blødning, infeksjoner, inkludert bakteriell peritonitt; tar beroligende midler og beroligende midler alkoholinntak; overdreven bruk av animalske proteiner kirurgi for andre sykdommer; paracentese med fjerning av en stor mengde ascitisk fluid; legging av sekundær infeksjon.

      Patogenesen av hepatisk encefalopati og koma hos noen pasienter domineres av faktoren av portocaval shunting av blod med en relativt gunstig prognose og kronisk tilbakefallskurs, i andre er det en faktor av alvorlig parenkymal leversvikt med en ugunstig prognose, selv om levercirrhose krever begge faktorene. Hepatisk encefalopati er et resultat av eksponering for endogene neurotoksiner, som normalt er inaktivert i leveren, aminosyre ubalanser, og endringer i funksjonen til nevrotransmittere og deres reseptorer. Ammoniak okkuperer det ledende stedet blant endogene cerebrotoxiske stoffer. Med hepatisk encefalopati reduseres metabolismen av ammoniakk og andre toksiner i leveren betydelig. I tillegg kommer ammoniakk inn i blodbanen gjennom port-caval anastomoses, omgå leveren. Deretter penetrerer ammoniakk i en ikke-ionisert form (1-3% av total blod ammoniakk) lett gjennom blod-hjernebarrieren, og utøver en toksisk effekt på sentralnervesystemet.