Behandling av Gilbert syndrom - enkelhet og effektivitet

Symptomer

Gilbert syndrom er en godartet genetisk leversykdom, oppkalt etter den berømte franske gastroenterologen som først diagnostisert og omfattende beskrev denne sykdommen i 1901. I folket kalles det bare arvelig gulsott, fordi hele navnet består av 12 medisinske termer og en kort av 3-arvelig pigmentert hepatose.

Gilbert syndrom - som det er

Sykdommen er ikke-smittsom, ufarlig og karakteristisk for tilbakevendende angrep, som raskt stoppes av et spesielt kosthold, overholdelse av en sunn livsstil og noen ganger farmakologisk behandling.

Distribusjon og overføringsmetode

Gilbert syndrom er arvet. Moderne medisinske teknologier tillater en familieplanlegging å få barn, selv før unnfangelsen, til å gjennomføre en rekke genetiske undersøkelser og vurdere risikoen for en slik patologi i det nyfødte.

Selv om denne prosedyren er dyr, bør det derfor først og fremst tas opp til de foreldrene som allerede har barn med dette syndromet. Også, er genetisk rådgivning anbefalt for par som planlegger sitt første barn i tilfeller hvor både pappa og mor lider av Gilbert syndrom. Graviditet hos kvinner med Gilbert syndrom forekommer gunstig og krever ikke ytterligere behandling.

Sykdommen påvirker menn oftere enn kvinner (i forholdet 8-10 til 1). Det er utbredt i statene i Sentral-Asia, Midtøsten, Indokina og spesielt i Sentral- og Nord-Afrika, hvor nesten 40% av befolkningen i varierende grad lider av Gilberts syndrom.

Moderne studier har funnet ut at nesten halvparten av menneskeheten har et defekt gen for Gilberts syndrom, men sykdommen er bare mulig når man arver en slik feil fra begge foreldrene samtidig. Men de kan ikke bli syke, bare bærere. Et ektepar, hvor begge foreldrene er syke, har i de fleste tilfeller friske avkom.

morfologi

I 1993, med et gjennombrudd i genetisk og molekylær forskning, ble årsaken til sykdommen nøyaktig etablert. Gilbert syndrom oppstår på grunn av en mutasjonsforstyrrelse i det andre humane kromosomet.

Av ukjente grunner er ytterligere 2 ekstra nukleotider T og A tymin og adenin innsatt i G-sekvensen "T-A-T-A-A" som forklarer mangfoldet av former, symptomer og løpet av arvelig gulsott. Tross alt er antall mulige kombinasjoner som kan bestå av 3 Timin og 4 Adenines enorm.

Denne multivariate genetiske defekten forstyrrer den normale syntesen av UGT1A1 enzymet i leveren, som er ansvarlig for å omdanne indirekte (uoppløselige) bilirubin til direkte (løselig form) og utnyttelse av den.

Bilirubin er den siste fasen av nedbrytningen av hemoglobin, som igjen er den endelige fasen av livet til røde blodlegemer - røde blodlegemer. I normal tilstand produseres 300 mg bilirubin per dag i leveren, milt, benmarg og bindevev.

Kommer inn i leveren med blod, skal den uoppløselige formen transformeres med UGT1A1 i løselig og galle inn i tarmen. Når det oppstår en feil i produksjonen av denne katalysatoren, oppstår forgiftning med "ubehandlet" toksisk indirekte bilirubin, som akkumuleres i lipider av adipose og hjernevev. Denne mekanismen for akkumulering av brunaktige celler av indirekte bilirubin forklarer de viktigste symptomene på sykdommen.

symptomer

Før perioden med full pubertet, er Gilbert syndrom i "sovende tilstand". Det vises etter 20 år og påvirker ikke forventet levetid.

Sykdommen er lumsk av det faktum at i 30% tilfeller ikke folk tar hensyn til deres plager på grunn av mangel på uttalt tegn på syndromet og ikke bruker noen behandling. Deretter akselererer de utviklingsprosessen med tilknyttede følgesykdommer: gastroduodenitis, hepatitt, cholecystitis, pankreatitt, gallesteinsykdom og / eller duktose; andre sykdommer i fordøyelseskanalen. En av de mest ubehagelige kombinasjonene er nabolaget = Gilbert syndrom + Krieger-Nayyar syndrom.

Hovedsymptomen på Gilbert syndrom regnes som periodisk, sjelden permanent, guling av huden - Hepatisk maske og øyeproteiner - Iterer av sclera, samt utseendet på gule plakk på øvre øyelokk - Xanthelasma.

Denne "yellowness" er provosert og manifesterer seg etter: 1) SARS og akutte luftveisinfeksjoner; 2) overeating, fasting eller adhering til lav-kalori dietter; 3) overdreven drikking alkohol; 4) noen traumatiske skader; 5) stressende situasjoner, langvarig hypotermi, tung fysisk anstrengelse og dehydrering; 6) menstruasjon; 7) tar hormonelle (inkludert anabole), paracetomol-holdige og andre legemidler.

  • Spasmodiske smerter i høyre side, halsbrann og metallisk smak i munnen; kvalme (oppkast), tap av matlyst; flatulens, forstoppelse, diaré og avføring misfarging.
  • Staten med konstant sløvhet og tretthet, svimmelhet; føler seg avslappet ved normal kroppstemperatur; muskel aches; hevelse i nedre ekstremiteter; takykardi og svimmelhet; natt kald svette og søvnløshet.
  • Panikkanfall og gratuitous frykt; emosjonell depresjon depressive tilstander; irritabilitet opp til asosiale manifestasjoner.

diagnostikk

Hvis doktoren mistenkte tilstedeværelsen av Gilbert syndrom under undersøkelsen og intervjuet, vil han bruke følgende studier for å bekrefte sykdomsdiagnosen (som nødvendig i rekkefølgen av økning):

  • En omfattende biokjemisk og fullstendig blodtelling.
  • Urin og avføring.
  • Hjelpestest: 1) med sult, 2) med nikotinsyre, 3) med fenobarbital.
  • Påvisning av hepatitt B, C og D virusmarkører
  • Ultralyd i mage-tarmkanalen, CT og MR i leveren.
  • Studier av skjoldbruskkjertelen.
  • Levervevsbiopsi, eller alternativ fibroscan eller FibroTest (Fibromax).
  • Molekylær analyse av blod og DNA-enzymer.

For nøyaktig diagnose kan andre studier utføres for å utelukke sykdommer som ligner på Gilberts syndrom: galdekanalsobstruksjon, hemolytisk anemi, kolestase, Crigler-Najar syndrom, Dabin-Johnsons syndrom og falsk gulsott.

Den behandlende terapeuten kan planlegge en konsultasjon med en nevropatolog, gastroenterolog, vertebrolog, rehabilitolog eller treningsinstruktør. Råd fra en psykoterapeut og en smittsom spesialist vil være nyttig.

Behandling av Gilbert syndrom

Diettbehandling

Den viktigste metoden for å stoppe angrepene av Gilbert syndrom og rask uttak fra dem er den strenge overholdelse av et spesielt terapeutisk lever diett - Tabell 5.

I perioden mellom angrep, kan denne dietten strengt ikke følges, men holder seg til prinsippene for sunt å spise:

  • Å spise mat fraksjonalt, i små porsjoner, minst 4-5 ganger om dagen.
  • Ikke glem om rent vann (1 - 2 l).
  • Bruk produkter med redusert karbohydratinnhold, som gir preferanse for proteiner av både plante og animalsk opprinnelse.
  • Begrens forbruket av fettfri mat.
  • Utelukkende utelukkende bruk av søt og lav alkohol karbonert drikke av industriell produksjon.
  • Påfør kostbar juiceterapi.
  • Faste og kalori diett er strengt forbudt.

For profylaktiske formål er det anbefalt å bruke uker med "streng tilslutning" til tabellen 5 diett, selv i løpet av perioder med varig remisjon. Det følger etter 3 uker med vanlig diett etter 1. uke med diett.

Advarsel! Streng veganisme og vegetarisme med Gilbert syndrom utelukket!

medisiner

Foreløpig har doktorer kommet til at denne sykdommen ikke trenger behandling og konstant bruk av farmakologiske legemidler - angrepene går seg bort selv når de eliminerer de faktorene som forårsaket dem. Men hvis nødvendig, for behandling av Gilbert syndrom, kan legen velge, foreskrive en ordning og skrive et resept for medisinering fra følgende liste:

  1. Legemidler som reduserer nivået av indirekte bilirubin (fenobarbital) - luminal, barboval, Corvalol, valokardin.
  2. Hepatoprotectors som beskytter leveren - flumicenol, synclite, portalk, hepatofil.
  3. Peristalsis-stimulerende drivmidler - cerrucal, domperidol, perinorm, ganaton.
  4. Enzymer som hjelper fordøyelsen - bukspyttkjertelen. festil, motilium.
  5. Legemidler som hemmer syntesen av kolesterol - klofibrat, lipid, miscleron.
  6. Personlig valgt medisinsk cholagogue urte og Karlovy Vary salt.
  7. Choleretiki - alakhol, kholagol, holosas.
  8. Enterosorbents - Atoxyl, Eneterosgel, Chitosan.
  9. Homøopatiske tinkturer og urtete av hepatotropisk virkning.
  10. Den vitaminiserte komplekse Neyrobion og vitaminer fra gruppe B.
  11. Noen ganger - vanndrivende legemidler.
  12. Menn anbefales å ta et 3-måneders forløb av ursodeoxycholsyre (UDCA).
  13. I særlig alvorlige kritiske tilfeller, som en akutt ambulanse, kan administrasjon av albumin angis.

Under sykdomsangrep er det nødvendig, om mulig, å slutte å ta antibiotika, antivirale og anti-hostemedisiner.

Øvelse terapi og sport

Når du trener fysiske øvelser og sport, er det nødvendig å huske om forbudet mot store fysiske aktiviteter, som i løpet av angrepene skal reduseres til et rimelig minimum - gå, yoga og pilates. Sport anbefales ikke, der du ofte må bøye eller løfte vekter. Alle typer treningsøkter som bruker anabole steroider er forbudt.

Den balneologiske behandlingen og slambadene har vist seg godt.

Andre anbefalinger

Sammen med avvisningen av dårlige vaner og ernæring, er det nødvendig å observere regimet av veksling av våkenhet og hvile. Total søvnmengde bør ikke være mindre enn 8 timer om dagen. Sørg for å være i en tilstand av fullstendig hvile mellom kl. 23.00 og 04.00. Unngå langvarig eksponering for direkte sollys. Moderering er alltid, overalt og i alt - dette er det viktigste mottoet til pasienter med Gilberts syndrom!

Hvordan er leiesyndromet

I bred forstand er Gilbert syndrom en arvelig sykdom, ledsaget av en økning i det menneskelige blodet av et stoff som kalles "bilirubin".

I medisin er denne sykdommen ofte referert til som konstitusjonell leverdysfunksjon eller ikke-hemolytisk familiær gulsott. Gilbert syndrom gjelder ikke for sykdommer av en overlatt karakter, med denne avviks pasienten er født.

Hva er det

Bilirubin er et stoff som er produktet av behandling av gamle røde blodlegemer og hemoglobin. I normal tilstand utskilles slike komponenter fra kroppen med en avføring.

Ved brudd på denne prosessen forblir de i menneskelig blod. Resultatet av denne tilstanden er gulning av de hvite membranene i øynene, noen deler av huden og endringer i sammensetningen av galle.

En viktig del av utvekslingen av bilirubin i menneskekroppen er et enzym som kalles glukuronyltransferase. Med Gilbert syndrom er det mangel på dette elementet. Bilirubin kommer ikke ut av kroppen, men samler seg i blodet, og får huden til å bli gul.

Kort saks historie

For første gang ble et syndrom forbundet med en genetisk lidelse ved bruk av bilirubin beskrevet av fransk gastroenterolog Augustin Nicolas Gilbert, som ble ansett som en av de mest fremtredende representanter for terapeutisk skole som studerte patologiene i lever og blod.

Sykdommen har fått navnet til oppdageren, men i medisinske kilder er det også referert til som godartet familiær gulsott eller konstitusjonell dysfunksjon av leveren.

Gilbert gjennom en rekke studier viste ikke bare den arvelige karakteren av tilstedeværelsen i blodplasmaet av abnormiteter i nivået av bilirubin, men viste også at i nærvær av en slik faktor, er det ingen nedsatt lever eller galdevev. Oppdagelsen av en spesialist ble registrert i 1901.

Prevalens og betydning

Ifølge National Institute of Health, bærere av Gilbert syndrom er nesten 10% av verdens befolkning. Det er vanskelig å identifisere denne sykdommen og kompilere nøyaktig statistikk med et lite antall symptomer som er karakteristiske for sykdommen.

Pasienter går vanligvis til leger med klager av yellowness av sclera av øynene eller av enkelte hudområder.

Før slike tegn vises, kan Gilbert syndrom bare diagnostiseres ved undersøkelse av blodprøver for bilirubin.

Risikofaktorer

På risiko for Gilbert syndrom er pasienter, blant slektninger som det er mennesker med etablerte diagnoser av denne sykdommen. Medfødte unormale blodbilirubinnivåer overføres kun på genetisk nivå. Hvis en av foreldrene har en slik sykdom, er risikoen for overføring til barnet 50%. De viktigste symptomene begynner å vises hos menn etter 30 år.

årsaker

Hver person har to kopier av et gen som direkte påvirker Gilberts syndrom. Å ha ett feil gen er en av de vanlige situasjonene.

Hos mennesker med en slik faktor kan nivået av bilirubin endres periodisk, men øynene av øynene eller huden vil ikke observere.

To unormale gener er en garanti for at pasienten har Gilberts syndrom.

Årsakene til Gilbert syndrom inkluderer følgende faktorer:

  • tilstedeværelsen av mutasjoner i genet involvert i produksjon av bilirubin;
  • komplikasjonen av den første tilstanden til organismen (en pasient med Gilben's syndrom) ved tilleggsfaktorer i form av alvorlig sult, stress, misbruk av dårlige vaner eller virussykdommer.

Symptomer og metoder for diagnose

I lang tid kan Gilbert syndrom utvikle asymptomatisk. Symptomene på denne sykdommen forverres under påvirkning av noen eksterne faktorer, som inkluderer brå fysisk anstrengelse, konstant stressende situasjoner, et behandlingsforløp med sterke legemidler eller overførte virussykdommer. Alkohol eller drastiske endringer i kostholdet kan også provosere symptomene på Gilbert syndrom.

Symptomer på Gilbert syndrom inkluderer følgende faktorer:

  • yellowness av huden i nasolabial trekant, føtter, palmer eller axillary områder;
  • Utseendet til en gul tinge sclera av øynene (hvite skaller);
  • generell slap tilstand (tretthet, mangel på appetitt, døsighet);
  • brudd på stolen;
  • kvalme og oppkast;
  • halsbrann, bøyning og bitterhet i munnen;
  • ubehag i leveren.

Med forverring av Gilbert syndrom oppstår symptomer som ligner på alkoholforgiftning, men de er ekstremt sjeldne. Slike tegn inkluderer vanskeligheter ved valg av ord og deres uttale, endring av gangarter, muskeltrakt, ukuelig oppkast eller svimmelhet.

Diagnose av Gilbert syndrom er basert på en studie av nivået av bilirubin i pasientens blod og genetiske predisposisjoner. I de fleste tilfeller er sykdommen arvet.

Utviklingen av Gilbert syndrom følger alltid med en økning i bilirubinnivået, en reduksjon i hemoglobin og et stort antall umodne røde blodlegemer. Endringer i urintester blir bare observert i nærvær av hepatitt.

For å bekrefte diagnosen blir det utført flere studier:

  • lever tomografi;
  • fenobarbital test;
  • kroppens respons på fasting.

behandling

Gilbert syndrom er ikke blant de sykdommene som er farlige for menneskelivet. Selv symptomene på sykdommen oppstår med minimal ubehag, og noen ganger går ubemerket i lang tid. Psykologiske angstpasienter gir hudens yellowness.

narkotika

Når forverring av Gilbert syndrom anbefales å ta stoffet "fenobarbital". Dosering og behandling bestemmes av en spesialist ut fra det eksisterende kliniske bildet.

Langvarig bruk av dette legemidlet eller dets ukontrollerte inntak kan påvirke leverfunksjonen og tilstanden i nervesystemet negativt. I tillegg har verktøyet en giftig effekt på kroppen.

Pasienter med Gilbert syndrom anbefales å ta Ursosan flere ganger i året. Dette stoffet forhindrer dannelsen av steiner i leveren og skaper for det et kraftig forsvar mot effekten av negative faktorer.

Gunstig stoff påvirker sammensetningen av galle. Det profylaktiske løpet av mottaket varer flere uker. Bruk av "Ursosan" i behandlingen av Gilbert syndrom må samordnes med legen din.

Et behandlingsforløp for Gilbert syndrom kan suppleres med stoffer av følgende grupper:

  • cholagogue;
  • barbiturater,
  • gepatoprotektory;
  • gelatorer;
  • diuretika;
  • vitamin b;
  • narkotika for å forbedre fordøyelsen.

Behandling av folkemidlene

Behandlingsprosessen for Gilbert syndrom anbefales å suppleres med et spesielt diett. Med mat bør pasienten få maksimal mengde vitaminer og sunne ingredienser. Konserveringsmidler og skadelige matvarer er helt utelukket fra kostholdet. Mat bør kun tilberedes ved koking eller baking.

Normaliser nivået av bilirubin hjelp infusjoner av følgende typer urter:

Brew disse ingrediensene kan være den tradisjonelle måten - en teskje av blandingen per kopp kokende vann. Broths er tilberedt ved infusjonsmetode eller kortkokende. Ta folkremedier anbefalte kurs i flere uker. På dagen bør avkoket konsumeres minst tre ganger om dagen, ett glass.

forebygging

Det er umulig å skaffe Gilbert syndrom i løpet av livet, sykdommen overføres på genetisk nivå. Å avsløre at nærvær av en slik sykdom er mulig, er bare mulig på grunnlag av passende blodprøver. Forebyggende tiltak for å hindre en slik avvik eksisterer ikke.

Pasienter som er i fare, anbefaler eksperter oppmerksom på helsen og utelukker faktorer som kan føre til forverring av symptomer på Gilberts syndrom.

Video på: Gilbert's Sykdom

Slike forebyggende tiltak inkluderer:

  • avvisning av dårlige vaner (alkohol, røyking, etc.);
  • Overholdelse av reglene for sunn mat
  • moderat trening;
  • Overholdelse av instrukser for bruk av narkotika, blant hvilke bivirkningene har en negativ effekt på leveren;
  • årlig medisinsk undersøkelse (gjennomføre en fullstendig medisinsk undersøkelse).

outlook

Gilbert syndrom påvirker ikke pasientens forventede levetid. Det er imidlertid vanskelig å kalle sykdommen helt trygt. Faktum er at komplikasjoner av sykdommen kan føre til noen endringer i leverens effektivitet og øke følsomheten for alkohol, skadelige matvarer eller andre negative faktorer.

Som et resultat av denne prosessen kan en annen type gulsott forekomme, inntil og med hepatitt. Ved etablering av diagnosen Gilbert syndrom er det viktig å overvåke nivået av leverenzymer og for å forhindre komplikasjoner av helsetilstanden.

Hva er farlig Gilbert syndrom og hva er det i enkle ord?

Gilbert syndrom (Gilbert's sykdom) er en genetisk patologi preget av et brudd på bilirubin metabolisme. Sykdommen blant totalt antall sykdommer anses som ganske sjelden, men blant de arvelige er den vanligste.

Det er blitt fastslått av klinikere at slike sykdommer ofte blir diagnostisert hos menn enn hos kvinner. Toppet av eksacerbasjon faller på alderskategorien fra to til tretten år, men det kan oppstå i alle aldre, siden sykdommen er kronisk.

Et stort antall predisponerende faktorer, som for eksempel å opprettholde en usunn livsstil, overdreven trening, utiskriminerende bruk av medisiner, og mange andre, kan bli en startfaktor for utvikling av karakteristiske symptomer.

Hva er det i enkle ord?

I enkle ord er Gilbert syndrom en genetisk sykdom som preges av nedsatt utnyttelse av bilirubin. Lever av pasienter ikke nøytraliserer bilirubin, og det begynner å samle seg i kroppen og forårsaker ulike manifestasjoner av sykdommen. Det ble først beskrevet av en fransk gastroenterolog - Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) og hans kolleger i 1901.

Siden dette syndromet har et lite antall symptomer og manifestasjoner, anses det ikke for å være en sykdom, og de fleste vet ikke at de har denne patogen før en blodprøve viser et økt nivå av bilirubin.

I USA har ca. 3% til 7% av befolkningen Gilbert syndrom, ifølge National Institutes of Health - noen gastroenterologer tror at utbredelsen kan være større og nå 10%. Syndromet manifesterer seg oftere hos menn.

Årsaker til utvikling

Syndromet utvikler seg hos mennesker som har en defekt av det andre kromosomet fra begge foreldrene på stedet som er ansvarlig for dannelsen av et av leverenzymer - uridin-difosfatglukuronyltransferase (eller bilirubin-UGT1A1). Dette medfører en reduksjon i innholdet av dette enzymet opptil 80%, og derfor er oppgaven - omdannelsen av indirekte bilirubin, som er mer giftig for hjernen, til en bundet fraksjon - mye verre.

En genetisk defekt kan uttrykkes på forskjellige måter: i stedet for bilirubin-UGT1A1 observeres en innsats av to ekstra nukleinsyrer, men det kan forekomme flere ganger. Alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet, varigheten av dens perioder med forverring og velvære vil avhenge av dette. Den spesifiserte kromosomale defekten får seg til å føle seg, bare fra ungdomsår, når metabolisme av bilirubin endres under påvirkning av kjønnshormoner. På grunn av den aktive innflytelsen på denne prosessen av androgener, blir Gilberts syndrom registrert oftere i mannlige befolkningen.

Overføringsmekanismen kalles autosomal recessiv. Dette betyr følgende:

  1. Det er ingen forbindelse med kromosomer X og Y, det vil si et unormalt gen kan manifestere seg i en person av begge kjønn;
  2. Hver person har hvert kromosom i et par. Hvis han har 2 defekte andre kromosomer, vil Gilbert syndrom manifestere seg. Når et sunt gen ligger på det parrede kromosomet på samme sted, har patologi ingen sjanse, men en person med et slikt genabnormalitet blir en bærer og kan overføre det til sine barn.

Sannsynligheten for manifestasjon av de fleste sykdommer assosiert med det recessive genomet er ikke veldig signifikant, fordi hvis det er en dominerende allel på det andre slike kromosom, vil personen bli bare en bærer av defekten. Dette gjelder ikke for Gilbert syndrom: opptil 45% av befolkningen har et gen med feil, så sjansen for å overføre det fra begge foreldrene er ganske stor.

Symptomer på Gilbert syndrom

Symptomene på den aktuelle sykdommen er delt inn i to grupper - obligatorisk og betinget.

Obligatoriske manifestasjoner av Gilbert syndrom inkluderer:

  • generell svakhet og tretthet uten åpenbar grunn;
  • gule plakk er dannet i øyelokkene;
  • søvn er forstyrret - det blir grunt, intermittent;
  • redusert appetitt;
  • Noen ganger gulfargede områder av huden, hvis bilirubin reduseres etter en forverring, begynner scleraen av øynene å bli gul.

Betingede symptomer som kanskje ikke er tilstede:

  • muskel smerte;
  • alvorlig kløe i huden;
  • intermitterende tremor i de øvre lemmer;
  • overdreven svette
  • i riktig hypokondrium føles tung, uavhengig av måltidet;
  • hodepine og svimmelhet;
  • apati, irritabilitet - lidelser i psyko-emosjonell bakgrunn;
  • abdominal distention, kvalme;
  • forstyrret avføring - pasienter er bekymret for diaré.

Under perioder med remisjon av Gilbert syndrom, kan noen av de betingede symptomene være helt fraværende, og hos en tredjedel av pasientene med den aktuelle sykdommen er de fraværende selv i perioder med forverring.

diagnostikk

Ulike laboratorietester bidrar til å bekrefte eller reflektere Gilbert syndrom:

  • Bilirubin i blodet - normalt er det totale bilirubininnholdet 8,5-20,5 mmol / l. I Gilbert syndrom er det en økning i totalt bilirubin på grunn av indirekte.
  • fullstendig blodtelling - retikulocytose i blodet (forhøyede nivåer av umodne røde blodlegemer) og mild anemi - 100-110 g / l.
  • biokjemisk analyse av blod - blodsukker - er normalt eller litt redusert; blodproteiner er innenfor normale grenser; alkalisk fosfatase, AST, ALT - er normal, og tymol-testen er negativ.
  • urinalyse - ingen abnormiteter. Tilstedeværelsen i urinen av urobilinogen og bilirubin indikerer leverenes patologi.
  • blodpropp - protrombinindeks og protrombintid - innenfor normale grenser.
  • virale hepatitt markører er fraværende.
  • Ultralyd av leveren.

Differensiell diagnose av Gilbert syndrom med Dabin-Johnson og Rotor syndromer:

  • Forstørret lever - vanligvis, vanligvis litt;
  • Bilirubinuri er fraværende;
  • Økende coproporphyrins i urinen - nei;
  • Glucuronyltransferaseaktivitet - redusere;
  • Forstørret milt - nei;
  • Smerte i riktig hypokondrium - sjelden, hvis det er - vondt;
  • Kløende hud er fraværende;
  • Cholecystography er normalt;
  • Leverbiopsi - normal eller lipofuskinavsetning, fettdegenerasjon;
  • Bromsulfalein test - ofte normen, noen ganger en liten reduksjon i clearance;
  • Forhøyet bilirubin i serum er overveiende indirekte (ubundet).

I tillegg utføres spesielle tester for å bekrefte diagnosen:

  • Trial med fasting.
  • Fasting innen 48 timer eller kaloribegrensning av mat (opptil 400 kcal per dag) fører til en sterk økning (2-3 ganger) i ledig bilirubin. Ubundet bilirubin bestemmes på tom mage den første testdagen og etter to dager. En økning i indirekte bilirubin med 50-100% indikerer en positiv test.
  • Test med fenobarbital.
  • Godkjennelse av fenobarbital i en dose på 3 mg / kg / dag i 5 dager bidrar til å redusere nivået på ubundet bilirubin.
  • Test med nikotinsyre.
  • Intravenøs injeksjon av nikotinsyre i en dose på 50 mg fører til en økning i mengden av ubundet bilirubin i blodet med 2-3 ganger over tre timer.
  • Eksempel på rifampicin.
  • Administrasjonen av 900 mg rifampicin forårsaker en økning i indirekte bilirubin.

Bekreft også at diagnosen tillater perkutan leverpunkment. Histologisk undersøkelse av punktering viser ingen tegn på kronisk hepatitt og levercirrhose.

komplikasjoner

Syndromet i seg selv forårsaker ingen komplikasjoner og skader ikke leveren, men det er viktig å skille en type gulsott fra en annen til tiden. I denne gruppen av pasienter ble økt følsomhet av leverceller til hepatotoksiske faktorer, som alkohol, narkotika og noen grupper av antibiotika, registrert. Derfor, i nærvær av de ovennevnte faktorer, er det nødvendig å kontrollere nivået av leverenzymer.

Behandling av Gilbert syndrom

I ettergivelsesperioden, som kan vare i mange måneder, år og til og med en levetid, er det ikke nødvendig med spesiell behandling. Her er hovedoppgaven å forhindre forverring. Det er viktig å følge en diett, arbeid og hvile, ikke å overkjøle og unngå overoppheting av kroppen, for å eliminere høy belastning og ukontrollert medisinering.

Narkotikabehandling

Behandling av Gilberts sykdom i utviklingen av gulsot inkluderer bruk av medisiner og diett. Fra medisiner brukes:

  • albumin - for å redusere bilirubin;
  • antiemetisk - i henhold til indikasjoner, i nærvær av kvalme og oppkast.
  • barbiturater - å redusere nivået av bilirubin i blodet ("Surital", "Fiorinal");
  • hepatoprotektorer - for å beskytte leveren celler ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • kolagogue - for å redusere hudens yellowness ("Kars", "Cholensim");
  • diuretika - for å fjerne bilirubin i urinen ("Furosemide", "Veroshpiron");
  • enterosorbents - å redusere mengden bilirubin ved å fjerne den fra tarmen (aktivt kull, "Polyphepan", "Enterosgel");

Det er viktig å merke seg at pasienten må gjennomgå diagnostiske prosedyrer med jevne mellomrom for å kontrollere sykdomsforløpet og studere kroppens reaksjon på medisinering. Tidlig levering av tester og regelmessige besøk til legen vil ikke bare redusere alvorlighetsgraden av symptomer, men også advare om mulige komplikasjoner, som inkluderer alvorlige somatiske patologier som hepatitt og gallesteinsykdom.

remisjon

Selv om remisjon er kommet, bør pasientene ikke være "avslappet" på noen måte - de må passe på at ingen ytterligere forverring av Gilbert syndrom oppstår.

For det første er det nødvendig å utføre gallebeskyttelse - dette vil forhindre stagnasjon av galle og dannelse av gallestein. Et godt valg for en slik prosedyre ville være kolagogue urter, Urocholum, Gepabene eller Ursofalk preparater. En gang i uken skal pasienten "blinde sensing" - i tom mage må du drikke xylitol eller sorbitol, da må du ligge på høyre side og varme opp området av galleblærenes anatomiske beliggenhet med en varmepute i en halv time.

For det andre må du velge en kompetent diett. For eksempel er det nødvendig å utelukke fra menyproduktene som virker som en provokerende faktor ved forverring av Gilbert syndrom. Hver pasient har et slikt sett med produkter.

mat

Dietter bør følges ikke bare under sykdommens forverring, men også i perioder med remisjon.

Det er forbudt å bruke:

  • fett kjøtt, fjærfe og fisk;
  • egg;
  • varme sauser og krydder;
  • sjokolade, bakverk;
  • kaffe, kakao, sterk te;
  • alkohol, karbonatiserte drikker, juice i tetrapacks;
  • krydret, salt, stekt, røkt, hermetisert mat;
  • fullmælk og meieriprodukter med høyt fettinnhold (krem, rømme).

Tillatelse til bruk:

  • alle typer korn;
  • grønnsaker og frukt i noen form;
  • ikke-fett meieriprodukter;
  • brød, galetny pechente;
  • kjøtt, fjærfe, fisk er ikke fete varianter;
  • fersk juice, fruktdrikker, te.

outlook

Prognosen er gunstig, avhengig av hvordan sykdommen utvikler seg. Hyperbilirubinemi vedvarer for livet, men er ikke ledsaget av en økning i dødelighet. Progressive endringer i leveren utvikler seg vanligvis ikke. Når de forsikrer livet til slike personer, klassifiseres de som en normal risiko. Ved behandling av fenobarbital eller cordiamin reduseres nivået av bilirubin til normalt. Pasienter bør advares om at gulsott kan oppstå etter sammenfallende infeksjoner, gjentatt oppkast og hoppet over måltider.

Høy følsomhet hos pasienter til ulike hepatotoksiske effekter (alkohol, mange medisiner, etc.) ble notert. Kanskje utviklingen av betennelse i galdevegen, gallesteinsykdom, psykosomatiske lidelser. Foreldre til barn som lider av dette syndromet, bør konsultere en genetiker før de planlegger en annen graviditet. Det samme bør gjøres hvis en slektning er diagnostisert i slektninger til et par som har barn.

forebygging

Gilberts sykdom skyldes en defekt i det arvelige genet. Forhindre at utviklingen av syndromet er umulig, siden foreldrene bare kan være bærere og de ikke viser tegn på avvik. Derfor er de viktigste forebyggende tiltakene rettet mot å forhindre forverring og forlengelse av ettergivelsesperioden. Dette kan oppnås ved å eliminere faktorene som provoserer patologiske prosesser i leveren.

Hva er farlig Gilbert syndrom?

Utseendet til en gul hud eller øyne etter en fest med et stort utvalg av mat og alkoholholdige drikkevarer, kan en person oppdage selv når andre spør. Et slikt fenomen, mest sannsynlig, vil være et symptom på en tilstrekkelig ubehagelig og farlig sykdom - Gilberts syndrom.

Legen kan også mistenke den samme patologien (og hvilken som helst spesialisering) hvis en pasient med en gulaktig hudtone kom for å se ham, eller da han gjennomgikk en undersøkelse, gjennomgikk han "lever test" -tester.

Hva er Gilbert syndrom

Den aktuelle sykdommen er en kronisk hepatisk patologi av godartet natur, som følge av periodisk farging av huden og sclera av øynene i gul farge og andre symptomer. Sykdomsforløpet er bølgeaktig - en person føler seg ikke noen forverring av helsen i en viss tidsperiode, og noen ganger ser alle symptomene på patologiske forandringer i leveren ut - dette skjer vanligvis med vanlig forbruk av fete, krydrede, salte, røykeprodukter og alkoholholdige drikkevarer.

Gilbert syndrom er forbundet med en gendefekt som overføres fra foreldre til barn. Generelt fører denne sykdommen ikke til alvorlige forandringer i leverenes struktur, som for eksempel med progressiv cirrhose, men det kan bli komplisert ved dannelse av gallestein eller inflammatoriske prosesser i galdekanaler.

Det er eksperter som ikke anser Gilbers syndrom for å være en sykdom i det hele tatt, men dette er noe feil. Faktum er at med denne patologien er det et brudd på syntesen av enzymet involvert i nøytralisering av toksiner. Hvis et organ mister noen av sine funksjoner, blir denne tilstanden i medisin kalt en sykdom.

Gul hudfarge i Gilbert syndrom er virkningen av bilirubin, som dannes av hemoglobin. Dette stoffet er ganske giftig og leveren, i normal drift, ødelegger det bare, fjerner det fra kroppen. I tilfelle av utviklingen av Gilbert syndrom, oppstår ikke filtrering av bilirubin, det kommer inn i blodet og sprer seg gjennom hele kroppen. Videre kommer det inn i de indre organene, det kan forandre strukturen, noe som fører til dysfunksjonalitet. Det er spesielt farlig hvis bilirubin "blir" til hjernen - en person taper bare noen av funksjonene. Vi skynder oss å berolige - med den nevnte sykdommen, blir dette fenomenet aldri observert i det hele tatt, men hvis det er komplisert av noen annen leversykdom, er det nesten umulig å forutsi «bane» for bilirubin i blodet.

Gilbert syndrom er en ganske vanlig sykdom. Ifølge statistikken er denne patologien ofte diagnostisert hos menn, og sykdommen begynner sin utvikling i ungdomsår og middelalder - 12-30 år.

Årsaker til Gilbert syndrom

Dette syndromet er bare tilstede hos personer som, fra begge foreldrene, "arvet" mangelen på det andre kromosomet på stedet som er ansvarlig for dannelsen av en av leverenzymer. En slik defekt gjør prosentandelen av dette enzymet 80% mindre, så det klare ikke bare sin oppgave (transformasjon av indirekte bilirubin giftig for hjernen i den bundet fraksjon).

Det er bemerkelsesverdig at en slik genetisk defekt kan være annerledes - det er alltid en innsats av to ekstra aminosyrer på stedet, men det kan være flere slike innlegg - alvorlighetsgraden av Gilberts syndrom avhenger av antallet deres.

Det mannlige hormonet androgen har stor innflytelse på syntesen av leverenzymet, slik at de første tegnene på sykdommen som vurderes, opptrer i ungdomsårene, når puberteten oppstår, skjer hormonelle endringer. Forresten, nettopp på grunn av effekten på androgenenzymet, blir Gilbert syndrom hyppigere diagnostisert hos menn.

Et interessant faktum - den aktuelle sykdommen ikke manifesterer seg "fra bunnen av", det er en impuls for symptomutseendet. Og slike provokerende faktorer kan være:

  • drikker alkohol ofte eller i store doser;
  • vanlig inntak av visse stoffer - streptomycin, aspirin, paracetamol, rifampicin;
  • nylig operasjon av en eller annen grunn;
  • hyppig stress, kronisk overarbeid, neurose, depresjon;
  • behandling med rusmidler basert på glukokortikosteroider;
  • hyppig forbruk av fettstoffer;
  • langsiktig bruk av anabole legemidler;
  • overdreven trening;
  • fasting (selv utført for medisinske formål).

Vær oppmerksom: Disse faktorene kan utløse utviklingen av Gilbert syndrom, men kan også påvirke alvorlighetsgraden av sykdommen.

klassifisering

Gilbert syndrom i medisin er klassifisert som følger:

  1. Tilstedeværelsen av hemolyse - Ytterligere ødeleggelse av røde blodlegemer. Ved forekomst av den vurderte sykdommen samtidig med hemolyse, vil nivået av bilirubin forhøyes opprinnelig, selv om dette ikke er karakteristisk for syndromet.
  2. Tilstedeværelsen av viral hepatitt. Hvis en person med to defekte kromosomer lider av viral hepatitt, så kommer symptomene på Gilbert syndrom frem til 13 år.

Klinisk bilde

Symptomer på sykdommen under vurdering er delt inn i to grupper - obligatorisk og betinget. Obligatoriske manifestasjoner av Gilbert syndrom inkluderer:

  • Gulfarget hudfarter som oppstår fra tid til annen, hvis bilirubinen reduseres etter en forverring begynner ølens sclera å bli gul;
  • generell svakhet og tretthet uten åpenbar grunn;
  • gule plakk er dannet i øyelokkene;
  • søvn er forstyrret - det blir grunt, intermittent;
  • redusert appetitt.

Betingede symptomer som kanskje ikke er tilstede:

  • i riktig hypokondrium føles tung, uavhengig av måltidet;
  • hodepine og svimmelhet;
  • apati, irritabilitet - lidelser i psyko-emosjonell bakgrunn;
  • muskel smerte;
  • alvorlig kløe i huden;
  • intermitterende tremor i de øvre lemmer;
  • overdreven svette
  • abdominal distention, kvalme;
  • forstyrret avføring - pasienter er bekymret for diaré.

Under perioder med remisjon av Gilbert syndrom, kan noen av de betingede symptomene være helt fraværende, og hos en tredjedel av pasientene med den aktuelle sykdommen er de fraværende selv i perioder med forverring.

Hvordan diagnostiseres Gilbert syndrom

Selvfølgelig vil legen ikke kunne gjøre en nøyaktig diagnose, men selv med eksterne endringer i huden, kan vi anta utviklingen av Gilbert syndrom. En blodprøve for bilirubinnivå kan bekrefte diagnosen - den vil bli forhøyet. Og mot bakgrunnen av en slik økning vil alle andre leverfunksjonstester være innenfor det normale området - albuminnivå, alkalisk fosfatase, enzymer, som indikerer levervevskader.

I Gilberts syndrom lider ikke andre indre organer - urea-, kreatinin- og amylaseverdiene vil også indikere dette. Det er ingen gallepigmenter i urinen, og det blir ingen endringer i elektrolyttbalansen.

Legen kan indirekte bekrefte diagnosen av spesifikke tester:

  • fenobarbital test;
  • fasting test;
  • test med nikotinsyre.

Endelig er det gjort en diagnose basert på resultatene av analysen av Gilbert syndrom - pasientens DNA undersøkes. Men etter at doktoren gjennomfører noen flere undersøkelser:

  1. ultralydundersøkelse lever, galleblære og gallekanal. Legen bestemmer leverens størrelse, tilstanden til overflaten, oppdager eller refuterer tilstedeværelsen av strukturelle endringer, kontrollerer tilstedeværelsen av en inflammatorisk prosess i galdekanaler, eliminerer eller bekrefter inflammasjon av galleblæren.
  2. Studien av leverveis radioisotopmetode. En slik undersøkelse vil indikere et brudd på absorberende og ekskretoriske funksjoner i leveren, som er iboende bare for Gilberts syndrom.
  3. Leverbiopsi. Histologisk undersøkelse av pasientens levervevprøve gjør det mulig å nekte inflammatoriske prosesser, cirrhose og onkologiske forandringer i organet og å oppdage en reduksjon i nivået av enzymet, som er ansvarlig for å beskytte hjernen mot de skadelige effektene av bilirubin.

Behandling av Gilbert syndrom

Det er opp til den behandlende legen å bestemme på hvilken måte og om det er nødvendig å utføre behandling for den aktuelle sykdommen - alt avhenger av pasientens generelle tilstand, hyppigheten av eksacerbasjoner, varigheten av remisjonstrinnene og andre faktorer. Et svært viktig punkt - nivået av bilirubin i blodet.

Opptil 60 μmol / l

Hvis pasienten på dette nivået av bilirubin føler seg innenfor det normale området, er det ingen økt tretthet og døsighet, og bare en liten yellowness av huden er notert, og ingen medisinsk behandling foreskrives. Men leger kan anbefale følgende prosedyrer:

  • mottak av sorbenter - aktivert karbon, polysorb;
  • fototerapi - eksponering for huden med blått lys gjør det mulig å fjerne overflødig bilirubin fra kroppen;
  • diett terapi - fettstoffer, alkoholholdige drikker og spesifikke matvarer som er identifisert som provoserende er utelukket fra dietten.

Over 80 μmol / L

I dette tilfellet foreskrives pasienten Phenobarbital i en dose på 50-200 mg per dag i 2-3 uker. Gitt det faktum at dette stoffet har en soporifik effekt, er det forbud mot pasienten å kjøre bil og gå på jobb. Leger kan også anbefale Barboval eller Valocordin medisiner - de inneholder små doser fenobarbital, så de har ikke så uttalt hypnotisk effekt.

Når et bilirubin er indikert i blod over 80 μmol / l, foreskrives en streng diett for et diagnostisert Gilbert-syndrom. Det er lov å spise mat:

  • meieriprodukter og lavt fettost;
  • magert fisk og magert kjøtt;
  • ikke-sure juice;
  • galetny kaker;
  • grønnsaker og frukt i fersk, bakt eller kokt form;
  • tørket brød;
  • søt te og fruktdrikker.

Det er strengt forbudt å gå inn i menyens sjokolade, kakao, søte bakverk, krydret, fett, røkt og syltet mat, alkoholholdige drikker og kaffe.

Inpatientbehandling

Hvis pasienten i de to tilfellene som er beskrevet ovenfor, behandles med Gilbert syndrom på ambulant basis under tilsyn av en lege, så hvis nivået av bilirubin er for høyt, vil søvnløshet og appetitt reduseres, vil kvalme kreve sykehusinnleggelse. Redusert bilirubin på sykehuset ved hjelp av følgende metoder:

  • innføring av intravenøse polyioniske løsninger;
  • mottak av sorbenter i henhold til en individuell ordning;
  • utnevnelsen av laktulose - Normaze eller Duphalac;
  • utnevnelsen av den nyeste generasjonen av hepatoprotektorer;
  • blodtransfusjon;
  • albuminadministrasjon.

Pasientens diett justeres dramatisk - animalske proteiner (kjøttprodukter, egg, stekt ost, avalje, fisk), friske grønnsaker, frukt og bær, og fett er helt utelukket fra menyen. Det er lov å spise bare supper uten zazharki, bananer, fermenterte melkeprodukter med et minimum fettinnhold, bakt epler, galetnykaker.

remisjon

Selv om remisjon er kommet, bør pasientene ikke være "avslappet" på noen måte - de må passe på at ingen ytterligere forverring av Gilbert syndrom oppstår.

For det første er det nødvendig å utføre gallebeskyttelse - dette vil forhindre stagnasjon av galle og dannelse av gallestein. Et godt valg for en slik prosedyre ville være kolagogue urter, Urocholum, Gepabene eller Ursofalk preparater. En gang i uken skal pasienten "blinde sensing" - i tom mage må du drikke xylitol eller sorbitol, da må du ligge på høyre side og varme opp området av galleblærenes anatomiske beliggenhet med en varmepute i en halv time.

For det andre må du velge en kompetent diett. For eksempel er det nødvendig å utelukke fra menyproduktene som virker som en provokerende faktor ved forverring av Gilbert syndrom. Hver pasient har et slikt sett med produkter.

Legerprognoser

Generelt går Gilbert syndrom ganske bra og er ikke årsaken til pasientens død. Selvfølgelig vil det bli noen endringer - for eksempel, med hyppige eksacerbasjoner, kan den inflammatoriske prosessen i galdekanaler utvikle seg, det kan danne gallestein. Dette påvirker evnen til å jobbe negativt, men er ikke en grunn for registrering av funksjonshemning.

Hvis en familie har et barn født med Gilberts syndrom, må foreldrene gjennomgå genetiske undersøkelser før neste graviditet. Samme undersøkelse kreves for et par hvis en av ektefellene har denne diagnosen eller om det er åpenbare symptomer.

Gilbert syndrom og militærtjeneste

Når det gjelder militærtjeneste, er Gilbert syndrom ikke en grunn til å oppnå forsinkelse eller forbud mot akutt tjeneste. Den eneste advarselen - den unge mannen skal ikke fysisk overbelaste, sulte, arbeide med giftige stoffer. Men hvis pasienten skal bygge en profesjonell karriere i militæret, så har han ikke lov til å gjøre dette - han vil bare ikke passere medisinsk kommisjon.

Forebyggende tiltak

På en eller annen måte er det umulig å hindre utviklingen av Gilbert syndrom - denne sykdommen oppstår på nivå av genetiske abnormiteter. Men du kan ta forebyggende tiltak i forhold til hyppigheten av eksacerbasjoner og intensiteten av manifestasjonene av denne sykdommen. Slike tiltak omfatter følgende anbefalinger fra spesialister:

  • juster kosthold og spis mer vegetabilsk mat;
  • unngå overdreven fysisk anstrengelse, om nødvendig - endre arbeidstype;
  • unngå hyppig infeksjon med virusinfeksjoner - for eksempel kan og bør du bli temperert, styrke immunforsvaret;
  • eliminere injeksjonsmedisiner, ubeskyttet samleie - disse faktorene kan føre til infeksjon med viral hepatitt;
  • prøv mindre å være i direkte sollys.

Gilbert syndrom er ikke en farlig sykdom, men krever noen begrensninger. Pasientene må være under oppsyn av en lege, gjennomgå regelmessig undersøkelser og overholde alle medisinske avtaler og anbefalinger fra spesialister.

Yana Alexandrovna Tsygankova, Medisinsk Anmelder, General Practitioner of the Highest Qualification Category

26 051 totalt antall visninger, 3 visninger i dag

Hva betyr Gilbert syndrom, hvordan blir det overført og behandlet?

Arvelig sykdom med ganske vanlige symptomer kalles Gilbert syndrom. For første gang ble denne sykdommen beskrevet i 1901 av fransk gastroenterolog Augustin Nicolas Gilbert.

Dette syndromet er utbredt, men få pasienter vet nøyaktig hva den har. Hva er funksjonene til en slik sykdom, så vel som viktig informasjon om den er beskrevet i informasjonen i vår artikkel.

Begrepet sykdommen og koden for ICD-10

Gilbert syndrom er beskrevet i verdens medisinske leksikon under forskjellige navn. Disse inkluderer "enkel familiær cholemia", en arvelig enzymopati, konstitusjonell leverdysfunksjon og godartet familiær ikke-hemolytisk hyperbilirubinemi.

Det overføres av en autosomal dominerende type, oftest manifestert hos menn i puberteten, mindre ofte i voksen alder.

Foto av en pasient med Gilberts syndrom

Koden i ICD-10 (internasjonal klassifisering av sykdommer) - E 80.4. preget av økte nivåer av indirekte bilirubin i blodet.

Diagnostisert saksstatistikk

Spesielle studier av denne sykdommen var ikke. Ifølge noen har de 1 til 35 personer.

Representanter for Negroid-rase er bærere av en slik mutasjon i mer enn 265 registrerte tilfeller. Representanter fra Sentral-Asia er mindre utsatt for syndromet (mindre enn 1,5%).

Årsaker og symptomer

Primærbinding er overføringen av mutert gen til avkom. Dette genet er ansvarlig for syntese av enzymer som danner direkte bilirubin fra indirekte. Den komplekse prosessen med en slik transformasjon er ganske enkelt ikke "leset" av kroppen vår, noe som betyr at den samler seg.

Indirekte bilirubin og dets derivater er et giftig stoff for nervesystemet, noe som forårsaker svikt og utseendet av mild gulsot.

Mekanismen for arv av et mutert gen er svært komplekst og involverer ofte skjulte former for sykdommen. Samtidig kan flertallet av slektninger ikke manifestere slike symptomer i det hele tatt, ofte ganske friske foreldre føder et barn som arver en slik funksjon.

Oftest, foreldre, hvorav en bærer eller lider av denne sykdommen, har perfekt sunne barn med normal leverfunksjon.

Anerkjenn sykdommen ved hjelp av følgende funksjoner:

  • Generell svakhet, tretthet. Guling av øynene i øynene, sjeldnere - av huden. Yellowness øker med fastende, fysisk og følelsesmessig overbelastning.
  • Ubehag i riktig hypokondrium.
  • Dannelsen av bilirubinstein i galleblæren og dens kanaler.
  • Forstørret leverstørrelse.

Symptomer oppstår vanligvis eller forverres etter inntak av fettstoffer, alkohol eller fysisk overbelastning. I noen pasienter er de eksterne tegnene ikke så uttalt, så sykdommen er skjult.

Graviditetssykdom

Under graviditeten er utseendet på Gilbert syndrom langt fra uvanlig. I løpet av denne perioden øker den totale belastningen på kroppen, så vel som på indre organer. Dette fører til at syndromet, som tidligere ikke forstyrrer pasienten, går inn i den forverrede fasen.

nyfødte

Gilbert syndrom er ekstremt sjelden hos små barn. Dette skyldes at hormoner har stor innflytelse på det kliniske bildet.

Begynnelsen av dannelsen av disse stoffene skjer mellom 13 og 25 år, slik at Gilbert syndrom ikke forekommer hos nyfødte.

Hvis et barn har hatt viral hepatitt, kan sykdommen oppstå tidligere, men sammenfallet mellom disse to usannsynlige faktorene er nesten umulig.

Mulige komplikasjoner

Til tross for at sykdommen vanligvis ikke manifesterer seg i lang tid, med regelmessige brudd på kosthold og alkoholmisbruk kan få alvorlige konsekvenser. Dette fører vanligvis til kronisk leverskade (hepatitt), utseende av steiner og blokkering av galdekanaler.

diagnostikk

Det er mulig å bestemme Gilbert syndrom ved hjelp av en biokjemisk blodprøve. Hvis bilirubinindeksen overskrider normale verdier, kan denne spesielle sykdommen mistenkes.

Voksen Bilirubin Norm:

  • Totalt bilirubin - fra 5,1 til 17,1 mmol / l.
  • Bilirubin rett - fra 1,7 til 5,1 mmol / l.
  • Bilirubin indirekte - fra 3,4 til 12,0 mmol / l.

For å utelukke andre mulige leversykdommer, utfør ytterligere undersøkelser av pasienten.

Eksempel på sult inkluderer blodoppsamling etter å ha nektet å spise i to dager. Pasienten følger enten en kalori diett eller helt nekter å spise. Med Gilberts syndrom, etter en slik diett, vil indikatorene for bilirubin i blodet øke med 50-100 ganger.

Innføringen av nikotinsyrepreparater i kroppen fremkaller også en økning i bilirubin.

En annen metode er å ta medisiner som inneholder fenobarbital. Dette stoffet tvert imot reduserer nivået av bilirubin i blodet. I dag er disse diagnostiske metodene de vanligste.

Maksimal informasjonsinnhold og nøyaktig bekreftelse av diagnosen kan oppnås ved hjelp av genetisk forskning.

Genetisk analyse av Gilbert syndrom, kostnaden

Denne moderne typen laboratorieforskning vil tillate å identifisere og gjøre en nøyaktig diagnose av denne sykdommen. Den eneste ulempen er behovet for å søke etter en klinikk for å passere den.

I klinikker og de fleste sykehus er dette alternativet ikke tilgjengelig, så mange pasienter er uvitende om deres egenskaper. Gjennomsnittskostnaden for en slik studie er 200 rubler, fristen på to uker.

Behandlingsmetoder

Dette syndromet krever ikke spesiell behandling. Sykdommen er arvelig, så full helbredelse er også umulig. De eneste behandlingsmetodene innebærer fjerning av symptomer og forbedring av pasientens generelle tilstand.

Hva kan gjøres:

  • Obligatorisk er en diett som lar deg glemme sykdommen i mange år. Uten matprovokasjoner vil sykdommen ikke manifestere seg.
  • Inntak av koleretiske legemidler for å hindre stagnasjon.
  • Komplett hvile, redusert stress og mosjon.
  • Ytterligere undersøkelse av indre organer for å eliminere sannsynligheten for ekstra infeksjon.
  • Mottak av vitaminer, gruppe B er spesielt viktig for slike pasienter.
  • Det er mulig å redusere nivået av bilirubin ved bruk av fenobarbital og andre legemidler med tilsvarende effekt.

En økning i bilirubin i blod til 60 μmol / l regnes som helt normalt, fordi pasienten ikke blir plaget av noen symptomer.

Svært ofte er det apati, tårefølelse, tap av appetitt og svimmelhet. Alt dette er en tilstrekkelig grunn til å gå til en lege.

Inpatientbehandling

Sykehusinnleggelse av pasienten utføres bare dersom tilstanden har forverret kraftig, og tester viser at bilirubin er flere ganger høyere enn normalt. Behandlingsplanen er utviklet individuelt.

Det skal bemerkes at utviklingen av gallstonesykdom og stagnasjon av galle er karakteristisk for pasienter med Gilberts syndrom. Alt dette kan provosere en ekstra økning i bilirubin og negative reaksjoner i kroppen.

Folkemidlene

Blant slike metoder fungerer ordinære kurs for medisinske urter avkok godt. For å forbedre leverfunksjonen og den normale strømmen av galle, brukes spesielle dekoder.

Det kan være ferdiglagde samlinger og en-komponentte fra kamille, barbær, krem, melke-tistel, kalendula og andre dekoder.

Mottak av slike midler må også samordnes med behandlende lege. Hovedkontraindikasjonen er tilstedeværelsen av stein i galleblæren og leveren, som fra slik urtemedisin kan bevege seg og blokkere kanalene.

outlook

Til tross for at sykdommen ikke reagerer på behandling, er prognosen for det veldig gunstig. Hvis pasienten overholder de grunnleggende kriteriene for riktig ernæring og en sunn livsstil, vil han ikke føle seg ubehag og forringelse av livskvaliteten.

Vanligvis er slike personer mer utsatt for alkoholens giftige virkninger, og reagerer også på å ta visse grupper av medisiner. Alt dette utgjør ikke en trussel mot livet, og hvis pasienten er nøyaktig informert om sin sykdom, beskytter han seg mot tilbakefall.

Hærstjeneste

Gilbert syndrom er ikke årsaken til at rekrutteren nekter å tjene i hæren. Under en forverring av sykdommen eller etter utbruddet av negative symptomer, er sykehusinnleggelse nødvendig, men vanligvis lærer mange unge menn om sin sykdom etter å ha betjent i hæren og helt ved en tilfeldighet.

På den annen side vil en profesjonell karriere på militærområdet på rekrutter ikke fungere, fordi han rett og slett ikke vil passere en medisinsk undersøkelse og overgivelsen av standarder.

forebygging

Det er ikke nødvendig å ta spesielle arrangementer. De fleste pasienter lever i årevis med en slik diagnose, uten å engang vite om deres egenskaper. Vanligvis anbefales standardanbefalinger for å unngå negative faktorer som kan provosere sykdommen.

Hva du bør gi opp:

  • Langvarig eksponering for sollys kan forårsake gulsot.
  • Alkohol, spesielt i store doser, vil også slå på kroppen.
  • Å spise for mye eller krydret mat kan øke bilirubinnivået og forverre den generelle tilstanden.
  • Stress og fysisk anstrengelse er nå også forbudt, fordi de kan provosere en kraftig økning i bilirubinnivå og forverring.

Feil i mat, alkoholinntak og nervøsitet kan føre til forverring. Hvordan en sykdom er karakterisert og hva som kan gjøres i dette tilfellet, vil vår artikkel fortell deg.