Gulsott. Hvorfor er det viktig å vite hvilken bilirubin er forhøyet?

Symptomer

Hvis den normale metabolisme (transformasjon) av bilirubin forstyrres, stiger blodnivået. Gulsot er farging av slimhinner og hud på grunn av forhøyede nivåer av bilirubin. Dette bruddet kan imidlertid være i forskjellige stadier av omdannelsen av bilirubin. Dette kan enten være en økning i fri eller konjugert (og kanskje begge). Avhengig av dette, er forskjellige typer (typer) gulsott preget. Å forstå dette er svært viktig, siden hver type gulsott krever forskjellige terapeutiske tiltak.

Suprahepatisk gulsott

Med den økte nedbrytningen av røde blodlegemer, frigjøres mye hemoglobin fra dem. Følgelig dannes mange indirekte (frie) bilirubiner. Leveren har rett og slett ikke tid til å konvertere indirekte bilirubin til en rett linje. Derfor øker indirekte bilirubin med denne typen gulsott (direkte bilirubin ligger innenfor det normale området eller økes noe).

Slik gulsott utvikler seg vanligvis under hemolyse (forbedret røde blodlegemer nedbrytning), gulsott av nyfødte (men mer på det nedenfor). I dette tilfellet er leveren ikke påvirket. Transaminase er normalt

Hepatisk gulsott

Med leverskader (hepatitt eller hepatose) er funksjonene forringet. Inkludert forstyrret og metabolisme av bilirubin. Og det første som brytes i dette tilfellet er eliminering av direkte bilirubin til galle. Det vil si at leveren fanger indirekte bilirubin, konverterer (konjugater med glukuronsyre) til en rett linje, og kan ikke utskilles til galle. Og han går tilbake til blodet. Derfor, med denne typen gulsott øker direkte bilirubin. Ved ytterligere skade på leveren forstyrres anfallet og bøyningen av bilirubin. Samtidig vil både indirekte og direkte bilirubin (det vil si begge) økes. Med denne typen gulsott øker transaminaser i blodet (AlAt, alaninaminotransferase)

Subhepatisk gulsott

Vanligvis kommer direkte bilirubin fra leveren inn i gallekanalene i tarmen. Hvis gallekanalen er dekket med steiner, eller gallen blir for tykk, blir denne prosessen forstyrret. Og direkte bilirubin, i stedet for å komme inn i tarmen, går tilbake til blodet. Som et resultat øker nivået av direkte bilirubin i blodet. Med denne typen gulsott øker gallsyrenivået.

Nyfødt gulsott

Som fører til økt dannelse av indirekte bilirubin. Leveren har rett og slett ikke tid til å oversette alle de indirekte bilirubinene som dannes til en rett linje. Dette fører til en økning i nivået av indirekte bilirubin (suprahepatisk gulsott). Leveren i seg selv er ikke påvirket, transaminaser er normale. Neonatal gulsott (fysiologisk) er en vanlig prosess gjennom hvilken nesten alle barn går. Hvis forhøyet indirekte bilirubin og transaminaser er normale, så er det gulsott av det nyfødte, og spesiell behandling er vanligvis ikke nødvendig. Men hvis direkte nye bilirubiner (og transaminaser) øker hos en nyfødt, er det nødvendig med screening for viral hepatitt og IUI (intrauterin infeksjoner).

Gullbehandling

Terapeutisk taktikk er avhengig av type gulsott. Med suprahepatisk gulsott (en økning i indirekte bilirubin) er det svært viktig å finne årsaken til dette. Som regel skjer dette i noen former for anemi eller som følge av forgiftning med giftstoffer som forårsaker nedbrytning av røde blodlegemer. Hvis vi snakker om gulsott av nyfødte, så med lavt antall bilirubin, er det ikke nødvendig med spesiell behandling.
Årsaken til levergulsot (økning hovedsakelig på grunn av direkte bilirubin, økte transaminaser) er oftest hepatitt. Med denne typen gulsott må du testes for virus hepatitt, HIV-infeksjon. Med en økning i direkte bilirubin hos nyfødte, er det nødvendig å gjennomføre en undersøkelse for intrauterin infeksjoner (CMVI, herpesinfeksjon, etc.). Ytterligere taktikker er avhengige av hepatittens etiologi.
Subhepatisk gulsott (økt direkte bilirubin, gallsyrer) er vanligvis assosiert med cholecystitis, steiner i galdekanaler, komprimering av galdeveiene. I slike tilfeller skjer det ofte at gallen er for tykk, så med denne typen gulsott kan du bruke stoffer som fortynner gallen (for eksempel, Hofitol, Ursosan). Og det er forstått, er det nødvendig å behandle den underliggende sykdommen som forårsaket stagnasjon av galle.

Bilirubin med gulsott

Bilirubin i gulsott - hva han sier

Ifølge leger er gulsott seg selv ikke en sykdom. Det er ganske et symptom som tydelig indikerer skade på leveren, galleblæren eller noen blodpathologier. Guling av huden og sclera oppstår på grunn av høye blodnivåer av et stoff som bilirubin. Vi vil forstå hvorfor bilirubin øker med gulsott og hvor farlig denne tilstanden er.

Hva er bilirubin

Faktisk er bilirubin et gul pigment, som dannes under nedbrytning av hemoglobin. Denne prosessen skjer hele tiden i en sunn person, og dette pigmentet utskilles fra kroppen gjennom magen, sammen med avføring. Når obstruksjon av galdeveiene oppstår eller leversvikt oppstår, blir prosessen med å fjerne dette stoffet fra kroppen forstyrret, noe som betyr at det akkumuleres i blodet. Delvis forlater pigmentet kroppen gjennom nyrene med urin, så vel som gjennom huden, male den gul.

Typer av gulsott

Forstyrrelse av normal metabolisme av bilirubin kan forekomme i forskjellige stadier, noe som indikerer en bestemt sykdom. For å behandle det riktig må du vite hva som er preget av dette eller det gulsot og hvordan dette gule pigmentet oppfører seg.

Suprahepatisk gulsott

I tilfelle av denne tilstanden, mistenker leger problemer med blodsystemet. Slike gulsott kjennetegnes av økt nedbrytning av røde blodlegemer, noe som resulterer i et overskudd av ledig (indirekte) bilirubin. Det vil si at leveren ganske enkelt ikke har tid til å resirkulere den.

Hepatisk gulsott

Denne sykdommen oppstår i tilfelle leverskader, og derfor i utviklingen av hepatitt eller hepatose. I dette tilfellet fanger leveren indirekte bilirubin, gjør den til en rett linje, men kan ikke fjernes fra kroppen. Som et resultat av denne patologiske prosessen strømmer det gule pigmentet tilbake i blodet. Leger identifiserer problemet gjennom analyser som viser at det er det direkte bilirubinet som er forhøyet. I løpet av denne sykdommen blir også fangsten av bilirubin forstyrret, noe som betyr at analyser vil vise et økt nivå av både indirekte og konjugerte (direkte) pigmenter.

Subhepatisk gulsott

Denne gulsott dannes i tilfelle av galdeblærens funksjonsfeil, for eksempel når kanalene er blokkert på grunn av en svulst- eller gallesteinsykdom. I dette tilfellet kan bilirubinen ikke forlate kroppen, og kommer tilbake i blodet. Blodprøven viser et høyt nivå av direkte bilirubin, samt gallsyrer.

Gulsott av nyfødte

Det er slikt som fosterhemoglobin. Det er ikke hos voksne, og det er bare hos nyfødte. Men når en baby er født, begynner det voksne hemoglobinet å bli intensivt syntetisert, mens føtale hemmer begynner å bli ødelagt intensivt. Denne prosessen fører til utseendet til den gule i barna av de første dagene i livet. Leveren har rett og slett ikke tid til å oversette alle indirekte bilirubiner til en rett linje, det vil si at nivået av indirekte substanser øker, noe som betyr at legene diagnostiserer suprahepatisk gulsott.

Det er bare nødvendig å merke seg at gulsott av nyfødte ikke er en patologisk prosess, men fysiologisk, det vil si helt normalt og ikke krever behandling. Etter en stund forsvinner gulsott av babyen alene. Imidlertid, hvis direkte (konjugert) bilirubin i gulsott er forhøyet i blodet til en nyfødt, er det verdt å bli testet for intrauterin infeksjoner eller viral hepatitt. Helse til deg og barna dine!

gulsott

Gulsot er en sykdom hvor huden og slimhinnene blir gule på grunn av for mye bilirubin i blodet. Det utvikler seg hvis frekvensen av bilirubindannelse overstiger graden av eliminering. Dette skjer når overflødige forløpere av bilirubin i blodet eller i strid med anfallet (leverceller), dets metabolisme og utskillelse.

Tidlige tegn på gulsott er guling av hud, øyne og kroppsvæsker.

Gulsot kan være et tegn på andre farlige sykdommer, og utseendet krever et presserende besøk til en lege.

Gulsot, Icterus, Attributiv adjektiv, Icterisk.

  • Guling av huden.
  • Gulende slimete.
  • Yellowing sclera.
  • Misfarging av urin og avføring.
  • Kløende hud.

Hvem er i fare?

  • Personer med sykdommer som kan ledsages av gulsott.
  • Nyfødte som ikke har stabilisert bilirubin metabolisme.

Med gulsott blir huden og slimhinnene, okulær sclera og kroppsvæsker gult. Dette skyldes økt innhold av bilirubin, som har en gul fargetone.

Hva er bilirubin? Det er et pigment dannet som følge av sammenbrudd av komponentene i blod-hemoglobin og røde blodlegemer.

Etter dannelsen av ukonjugert (indirekte, fri), som ikke er forbundet med andre stoffer, kommer bilirubin inn i leveren. I leverceller binder den seg til glukuronsyre. Det resulterende komplekset kalles konjugert (direkte) bilirubin.

Deretter kommer konjugert bilirubin i sammensetningen av galle inn i tolvfingertarmen, da - i de nedre delene av tynntarmen og i tykktarmen. Videre elimineres de fleste av disse stoffene fra kroppen med avføring.

Følgende typer gulsott utmerker seg.

  • Suprahepatisk gulsott forekommer med økt dannelse av bilirubin, som for eksempel skjer med overdreven destruksjon av røde blodlegemer (hemolytisk anemi). Samtidig øker sin frie brøkdel - indirekte bilirubin.
  • Hudgulsott er forårsaket av leverskader og skyldes et brudd på behandlingen av bilirubin av cellene. Samtidig øker blodet i både direkte og indirekte bilirubin. Grunnårsaken til dette kan være et brudd på tildelingen av direkte bilirubin fra leveren til galle eller metabolismen av bilirubin i leveren.
  • Subhepatisk gulsott er forårsaket av blokkering av galdeveiene med svekket utstrømning av galle eller fullstendig blokkering av den vanlige gallekanalen (på grunn av stein, betennelse, hevelse, etc.). I dette tilfellet går direkte bilirubin inn i blodet.

Hudfarge med gulsott kan variere fra svakt gul til lyse oransje. Noen former for sykdommen er ledsaget av en endring i fargene på urin og avføring. Når subhepatisk form av urin blir ølens farge, og avføringen blir lys (opp til hvitt).

Hvis gulsott ikke blir behandlet, forårsaker det forgiftning av kroppen, inkludert en giftig effekt på hjernen.

De resterende manifestasjoner av gulsott avhenger av årsakene til det.

De vanligste årsakene til gulsot

  • Levercirrhose i avanserte stadier eller betennelse i leveren, som hepatitt A, B, C, D, E fører, alkoholmisbruk, eksponering for visse medisiner og toksiner.
  • Obstruksjon (blokkering) av gallekanalene i eller utenfor leveren. Dette kan skyldes gallesteinsykdom, lesjoner og arr i gallekanalene, galde atresia og medfødte egenskaper av galdekanaler. Gallestein blokkerer noen ganger galdekanaler og bukspyttkjertel, noe som i noen tilfeller fører til blokkering av kanalene utenfor leveren.
  • Hemolytisk anemi, malaria, autoimmune sykdommer, hemolytisk sykdom hos nyfødte, samt eventuelle andre forhold som fører til en betydelig ødeleggelse av røde blodlegemer i blodet og økt bilirubindannelse.
  • Gilbert syndrom. I mennesker som lider av dem, kan gulsott forekomme midlertidig på grunn av fysisk anstrengelse, stress eller alkoholinntak.
  • Fysiologisk gulsott av nyfødte. Lever av en nyfødt er ikke umiddelbart i stand til å sikre normal utveksling av bilirubin, som følge av at de ofte lider gulsot i en kort periode umiddelbart etter fødselen. Det må tas hensyn til at slike babyer forbedrer seg innen 48-72 timer. Hvis dette ikke skjer eller gulsot utvikler seg, er det åpenbart ikke forårsaket av dannelsen av bilirubinmetabolismen, men av andre årsaker (for eksempel hemolytisk sykdom hos nyfødte).

Mer sjeldne årsaker til gulsott

  • Crigler-Nayar syndrom er en arvelig sykdom som kan føre til en alvorlig økning i bilirubinkonsentrasjonen. Genmutasjon forårsaker mangel på enzymet som er nødvendig for eliminering av bilirubin (glukuronsyre).
  • Dubin-Johnsons og Rotors syndromer er arvelige sykdommer knyttet til vanskeligheten ved å fjerne direkte bilirubin fra leverceller. Hos pasienter med dem er gulsott ofte intermitterende.

Det er nødvendig å skille gulsot og pseudo-guling, hvor huden også kan skaffe en gulaktig fargetone, men dette er knyttet til bruk av gulrøtter, gresskar, meloner i store mengder - i dette tilfellet endrer hudfargen på grunn av akkumulering av store mengder karoten i den. Denne reaksjonen er midlertidig og ikke relatert til nivået av bilirubin i blodet. Et karakteristisk trekk ved pseudo-guling er mangelen på fargeendring i øyets hvite.

Når gulsott dukker opp, er det nødvendig å bestemme hva som forårsaket det, og også for å finne ut graden av alvorlighetsgrad - for dette er nivået av bilirubin i blod bestemt. Som regel begynner diagnosen med en undersøkelse av leveren. Blodprøver utføres på det såkalte hepatiske panelet, som inkluderer bestemmelse av følgende enzymer i blodet:

Som regel utføres blodprøver for viral hepatitt. Fra ikke-laboratoriestudier er resultatet av en ultralydsundersøkelse av leveren av stor betydning.

Forholdet mellom blodnivåene i de to bilirubinformene, direkte og indirekte, kan variere betydelig med forskjellige typer gulsott. Dette forholdet er ekstremt viktig for differensial diagnose av sykdommer som kan skyldes gulsott.

Gulsot: Symptomer, sykdommer Samtidig gulsott

Når en person uten medisinsk utdanning hører ordet gulsott, betyr det oftest en uavhengig sykdom - hepatitt eller Botkins sykdom. Men i medisin, er begrepet gulsot forbundet ikke bare med hepatitt, men også med en rekke patologiske forhold ikke bare av leveren, men også av andre organer. Om symptomene på gulsot, dets varianter og årsakene til vår artikkel.

Forekomsten av gulsott er nødvendigvis forbundet med et brudd på utvekslingen av bilirubin i kroppen av ulike årsaker. Symptomer på gulsott manifesteres ved farging i gul hud, øynesklera av øynene, slimhinner, dette skyldes akkumulering av bilirubin i dem på grunn av hyperbilirubinemi (se årsakene til forhøyet bilirubin i blodet).

Etiologien av gulsot, alt om bilirubin

Ved ekte gulsott menes et symptomkompleks, som manifesteres av isterisk farging av slimhinner og hud i forskjellige nyanser av gul, på grunn av akkumulering av bilirubin i blod og vev.

Ifølge forekomningsmekanismen kan gulsott forekomme av en av tre hovedårsaker:

  • overdreven ødeleggelse av røde blodlegemer - hemolytisk gulsott,
  • krenkelse av utløpet av galleobstruktiv eller obstruktiv gulsott
  • forstyrrelse av bilirubin metabolisme - parenkymale gulsott

Hver av disse artene inneholder mange underarter av årsakene til at gulsott kan forekomme. Blant dem: sykdommer i leveren, bukspyttkjertelen, galleblæren og dens kanaler, ulike forgiftninger, fysiologisk gulsott av nyfødte og mange andre årsaker.

Etiologisk faktor i forekomsten av gulsot er bilirubin - en slags hemoglobinogent pigment. Normalt dannes hovedmassen under nedbrytning av røde blodlegemer i benmargen, leveren og milten. En liten del av bilirubin oppstår når cytokrom og myoglobin ødelegges. Direkte og indirekte bilirubin utmerker seg, denne separasjonen er basert på stoffets egenart.

  • Indirekte bilirubin (synonymer: ukonjugert, gratis) har toksisitet - det er et produkt av heme-sammenbrudd. Konsentrasjonen i blodet bør ikke være høyere enn 16,2 μmol / l.
  • Direkte bilirubin (synonymer: konjugert eller bundet) dannes ved binding til glukuronsyre. Det gjennomgår en avgiftningsprosess i leveren og er klar for eliminering fra kroppen. Dens hastighet i blodet er ikke mer enn 4,3 μmol / L.
  • Totalt bilirubin i blodet tilsvarer 0,5 til 20,5 μmol / l.

Hvis mengden bilirubin er moderat, binder leveren sitt overskudd, og hvis konsentrasjonen er for høy (eller det er et brudd på utløpet av galle), har leveren ikke tid til å binde bilirubin og hyperbilirubinemi oppstår.

Den isteriske fargingen av slimhinner og hud hos en person observeres allerede med en økning i konsentrasjonen av bilirubin i blodet til 34 μmol / l. Først vises yellowness på sclera av øynene og på munnhinnehinnen, da det sprer seg over ansiktet, håndflatene, sålene, hvorpå hele hudens hud blir gul. Det skal bemerkes at med gulsott hos barn, symptomene ligner symptomene hos voksne.

Noen ganger er den gulaktige fargen på huden og slimhinnene ikke et tegn på hyperbilirubinemi. For eksempel kan hudens yellowness bli observert hos en person som bruker produkter som inneholder for mye karoten (gulrøtter, tomater, gresskar) - i dette tilfellet karoten gulsott oppstår, hvis symptomer ligner vanlig gulsott.

Falsk gulsott kan følge hypothyroidisme (skjoldbruskhypofunksjon) og diabetes. Imidlertid bør det bemerkes at i fravær av ekte hyperbilirubinemi, strekker seg yellowness bare til huden, og gul flekker av øyesklera observeres ikke.

Leversykdommer og deres symptomer

Den vanligste årsaken til gulsot er leversykdom. Dermed oppstår levergulsott (parenkymalt) i forbindelse med massiv skade på leverenceller, der deres struktur og funksjoner forstyrres, noe som fører til brudd på bruken av bilirubin i leveren og et brudd på dets fjerning fra kroppen. Hovedårsakene til parenkymalt gulsot er:

  • hepatitt - viral hepatitt A, B, C, mononukleose, autoimmun, bakteriell, giftig, medisinsk
  • skrumplever
  • leverkreft

Hepatitt er en generisk betegnelse for en gruppe av inflammatoriske lesjoner i leveren. For hepatitt, manifestert av gulsott, vil symptomene være:

  • De første symptomene på gulsott i hepatitt er manifestert av generell forgiftning av kroppen - feber, svakhet, smerter i ledd og muskler, smerte i riktig kulebue, skift i laboratorietester av blod og urin
  • Hepatomegali - Leverforstørrelse
  • Lever smerte
  • Misfarging av avføring og urin
  • Symptomer på gulsot hos en voksen er også tilstedeværelsen av en ujevn palming av palmer ("palmer"), kløe og edderkoppårer - telangiektasier som ligger i hele kroppen.

Levercirrhose er en sykdom hvor de strukturelle egenskapene til leveren parenchyma er signifikant svekket. Hepatocytter (leverceller) dør, forårsaker en forstyrrelse i plasseringen av galdekarbidene og blodårene, store foci av bindevev vises på stedet av de døde celler.

Leveren mister sine avgiftningsfunksjoner, inkludert evnen til å binde bilirubin og deretter fjerne den fra kroppen. Levercirrhose er den siste fasen av hepatitt, som ikke behandles raskt. I levercirrhose er symptomer som knyttet til de allerede foreliggende manifestasjoner av parenkymalt gulsot:

  • hepato- og splenomegali - forstørret lever og milt
  • alvorlig kløe i huden
  • ascites - utseendet av væske i bukhulen
  • generaliserte åreknuter - rektum, spiserør, fremre bukvegg i form av en "maneterhodet"

I det langt avanserte stadium av sykdommen blir alt nevnt ovenfor: hepatisk svikt, en blødningsforstyrrelse som resulterer i blødninger og indre blødninger (livmor, nese, mage) og irreversible forandringer i hjernen oppstår gjennom hele kroppen.

Gallblære sykdommer og deres symptomer

Sykdommer i galleblæren er årsaken til obstruktiv gulsott, hvor utløpet av galle inn i tolvfingertarmen er forstyrret. Forstyrrelser av utløpet av galle gjennom gallekanalene oppstår av ulike årsaker:

  • gallesteinsykdom - forekomst av steiner i den vanlige gallekanalen (se diett med cholecystitis, gallestein - symptomer, behandling)
  • neoplasmer av forskjellig etiologi - galleblæren, kanalen, samt bukspyttkjertelen eller leveren
  • helminthic invasjoner (se ormer hos mennesker)
  • lever-arterie-aneurisme
  • Tilstedeværelsen av postoperative cicatricial endringer
  • duodenal divertikula
  • komprimering av galdekanaler
  • atresi (fravær) av galdeveiene eller deres hypoplasia (unormal utvikling)
  • innsnevring (stenose) av gallekanalene

Mekaniske gulsott symptomer er noe annerledes:

  • gulaktig-grønn farging av huden, slimhinner og øyesklera
  • kløe og feber
  • Det er flere skrap på pasientens hud (for denne typen gulsott er mengden bilirubin i blodet uforholdsmessig høy)
  • Acholisk (fargeløs) pasientens avføring som det er ingen sterkobilin
  • urin har en rik mørk farge
  • Det er også smerter i leveren, tegn på nedsatt tarm og mage (tap av appetitt, flatulens, diaré, forstoppelse, kvalme, etc.).

Nylig har det vært en progressiv vekst av godartet og ondartet patologi av hepatopancreatoduodenal sonen. Spesielt ofte er disse svulstene funnet hos eldre mennesker, og en av manifestasjonene i svulstprosessen er kolestatisk gulsott, som preges av en høy konsentrasjon av konjugert, direkte bilirubin i blodet.

Andre sykdommer ledsaget av gulsott

I tillegg til hepatitt, levercirrhose og galleblæresykdommer, er det mange andre sykdommer og lidelser forbundet med isterisk syndrom og en høy konsentrasjon av bilirubin i blodet. Disse inkluderer:

  • alkoholforgiftning, ledsaget av akutt leverskade
  • fysiologisk gulsott hos nyfødte, hvis symptomer forsvinner om noen dager, er en forbigående tilstand hos små barn i forbindelse med ødeleggelsen av føtal røde blodlegemhemoglobin i de første dagene av livet
  • medfødt hemolytisk anemi (seglcelle, sfærocytisk, thalassemi, etc.), en type gulsott av nyfødte er nukleær gulsott, hvor en høy konsentrasjon av indirekte bilirubin er påvist i et barns blod
  • gulsott gravid
  • noen arvelig type gulsott - Dabin-Johnson syndrom, Rotor
  • noen smittsomme sykdommer - sepsis, tyfus, malaria
  • Narkotika hemolytisk anemi kan oppstå når man tar cefalosporiner, aspirin og andre NSAIDs, insulin, kloramfenikol, levofloxacin
  • giftig hemolytisk anemi - slangebitt, insekter, kobber sulfatforgiftning, bly, arsen
  • kjøpte hemolytiske anemier som forekommer på bakgrunn av autoimmune prosesser i kroppen - revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, lymfogranulomatose, lymfocytisk leukemi
  • falsk gulsott - huden blir gul med langvarig bruk av gulrøtter, gresskar, appelsiner, tomater, samt bruk av visse kjemiske forbindelser - pikrinsyre, akryka
  • Crigler-Nayar syndrom, Gilbert, Lucy-Driscola

Mange mennesker er interessert i: Hva er symptomene på gulsott og hvordan overføres det? Gulsot er ikke en uavhengig sykdom, det er bare ett av de patologiske symptomene på den underliggende sykdommen, noe som er viktig for å identifisere og begynne å helbrede i tide. Gulsot er kroppens alarmerende klokke om den forandrede tilstanden i sin helse.

Bilirubin. Hastigheten av innholdet. Typer av gulsott

Alle mennesker har en viss mengde bilirubin i blodet. Dens norm bør ikke være mer enn 17,1 μmol / l. Noen ganger er det situasjoner når bilirubin i kroppen produseres i større mengder enn en sunn lever kan produsere under normal drift. Innholdet av bilirubin kan også øke på grunn av skader på leveren, noe som kan forstyrre utskillelsen av bilirubin. I tillegg er blokkering av leverkreft i leveren svært langsom, og bilirubin elimineres i små mengder. Hastigheten av innholdet i blodet overskrides. Denne tilstanden kalles hyperbilirubinemi. I dette tilfellet akkumuleres bilirubin i kroppen til en viss konsentrasjon, hvorpå den trenger inn i vevet, og gir dem en gul farge. Denne tilstanden kalles gulsott.

For å kunne forstå årsakene til gulsott mer og riktig, må du først forstå hvordan utveksling av bilirubin oppstår. Bilirubin fremkommer fra heme, som i kroppen er hovedsakelig inneholdt i form av hemoproteiner. Hemoglobin frigjort ved sammenbrudd av modne erytrocytter er den viktigste kilden til bilirubin (70-80%). Resten av bilirubin er dannet i omtrent like store deler fra hemoglobin av umodne erytrocytter og deres forløpere i beinmargen og fra slike hemholdige enzymer som katalaser, cytokrom etc. I dette tilfellet er 250-400 mg den totale mengden der en voksen kropp er dannet hver dag human bilirubin. Frekvensen på tidspunktet for analysen - en indikator på 0,2-1,0 mg / dl.

Hvis bilirubinet inneholdt i plasma begynner å overstige den tillatte grensen, utvikler gulsott seg. Dette skjer fordi bilirubin, hvis hastighet overskrides betydelig, begynner å binde seg sammen med de elastiske fibrene i bindehinden og huden. Ifølge mekanismen for dens dannelse er gulsott av tre typer:

  1. Hemolytisk (eller suprahepatisk).
  2. Forårsaget av parenkymal skade på leveren (hepatocellulær).
  3. Forårsaget av galdeobstruksjon (subhepatisk eller mekanisk).

Hemolytisk gulsott kjennetegnes av en rikelig dannelse av ukonjugert bilirubin eller dets stagnasjon i kroppen. I plasma øker totalt bilirubin grunnet ukonjugert. Det er ingen bilirubin i urinen i det hele tatt. Dette skyldes manglende evne til ukonjugert bilirubin til å trenge inn i renalfiltret, som ikke er skadet. Hemolytisk gulsott kan skyldes hemolytisk krise, malaria, intravaskulær hemolyse, virkningen av toksiner, vitamin B12-mangel, samt transfusjon av inkompatibelt blod. Økt nivå av ukonjugert bilirubin kan være i Gilbert syndrom. Folk med dette syndromet nesten hele tiden noterer seg i deres yellowness av slimhinner og hud. Årsaken til dette er at leveren ikke er i stand til å fange, konjugere og utskille bilirubin i gallekapillærene.

I parenkymalt gulsot øker både konjugert og ukonjugert bilirubin samtidig. Den vanligste årsaken til en slik situasjon kan være nedsatt klarering av ikke-konjugert bilirubin fra blodet, svekket utskillelse av konjugert bilirubin fra leverceller til galdekarbidene, samt konjugert bilirubin fra de galdehullede hepatiske kapillærene inn i blodbanen gjennom skadede leverceller. Samtidig er et økt nivå av bilirubin i serum ledsaget av en økning i utskillelsen i urinen. I de tidlige stadiene av sykdomsutviklingen i urinen blir bilirubin nesten ikke oppdaget, så denne testen kan ikke kalles tidlig diagnose.

Mekanisk gulsott er forårsaket av hepatisk obstruksjon av galdeveien, svekket utstrømning av galde eller fullstendig lukning av galkanalen (svulst, betennelse, stein, etc.). Med denne typen gulsott strekkes de hepatiske kapillærene, fordi galle akkumuleres i leveren, begynner hepatocyttene å bli komprimert og det konjugerte bilirubinet blir sendt inn i blodkarillærene. Normens norm i plasma øker, og hvis den tillatte nyretærskelen overskrides (ca. 30 μmol / l), vises bilirubin i urinen.

Bilirubin i gulsott - hva han sier

Ifølge leger er gulsott seg selv ikke en sykdom. Det er ganske et symptom som tydelig indikerer skade på leveren, galleblæren eller noen blodpathologier. Guling av huden og sclera oppstår på grunn av høye blodnivåer av et stoff som bilirubin. Vi vil forstå hvorfor bilirubin øker med gulsott og hvor farlig denne tilstanden er.

Hva er bilirubin

Faktisk er bilirubin et gul pigment, som dannes under nedbrytning av hemoglobin. Denne prosessen skjer hele tiden i en sunn person, og dette pigmentet utskilles fra kroppen gjennom magen, sammen med avføring. Når obstruksjon av galdeveiene oppstår eller leversvikt oppstår, blir prosessen med å fjerne dette stoffet fra kroppen forstyrret, noe som betyr at det akkumuleres i blodet. Delvis forlater pigmentet kroppen gjennom nyrene med urin, så vel som gjennom huden, male den gul.

Typer av gulsott

Forstyrrelse av normal metabolisme av bilirubin kan forekomme i forskjellige stadier, noe som indikerer en bestemt sykdom. For å behandle det riktig må du vite hva som er preget av dette eller det gulsot og hvordan dette gule pigmentet oppfører seg.

Suprahepatisk gulsott

I tilfelle av denne tilstanden, mistenker leger problemer med blodsystemet. Slike gulsott kjennetegnes av økt nedbrytning av røde blodlegemer, noe som resulterer i et overskudd av ledig (indirekte) bilirubin. Det vil si at leveren ganske enkelt ikke har tid til å resirkulere den.

Hepatisk gulsott

Denne sykdommen oppstår i tilfelle leverskader, og derfor i utviklingen av hepatitt eller hepatose. I dette tilfellet fanger leveren indirekte bilirubin, gjør den til en rett linje, men kan ikke fjernes fra kroppen. Som et resultat av denne patologiske prosessen strømmer det gule pigmentet tilbake i blodet. Leger identifiserer problemet gjennom analyser som viser at det er det direkte bilirubinet som er forhøyet. I løpet av denne sykdommen blir også fangsten av bilirubin forstyrret, noe som betyr at analyser vil vise et økt nivå av både indirekte og konjugerte (direkte) pigmenter.

Subhepatisk gulsott

Denne gulsott dannes i tilfelle av galdeblærens funksjonsfeil, for eksempel når kanalene er blokkert på grunn av en svulst- eller gallesteinsykdom. I dette tilfellet kan bilirubinen ikke forlate kroppen, og kommer tilbake i blodet. Blodprøven viser et høyt nivå av direkte bilirubin, samt gallsyrer.

Gulsott av nyfødte

Det er slikt som fosterhemoglobin. Det er ikke hos voksne, og det er bare hos nyfødte. Men når en baby er født, begynner det voksne hemoglobinet å bli intensivt syntetisert, mens føtale hemmer begynner å bli ødelagt intensivt. Denne prosessen fører til utseendet til den gule i barna av de første dagene i livet. Leveren har rett og slett ikke tid til å oversette alle indirekte bilirubiner til en rett linje, det vil si at nivået av indirekte substanser øker, noe som betyr at legene diagnostiserer suprahepatisk gulsott.

Det er bare nødvendig å merke seg at gulsott av nyfødte ikke er en patologisk prosess, men fysiologisk, det vil si helt normalt og ikke krever behandling. Etter en stund forsvinner gulsott av babyen alene. Imidlertid, hvis direkte (konjugert) bilirubin i gulsott er forhøyet i blodet til en nyfødt, er det verdt å bli testet for intrauterin infeksjoner eller viral hepatitt. Helse til deg og barna dine!

Gulsot symptomer

Gulsot er ikke en sykdom, men et symptom på leversykdommer, galdeveier eller humant blod, som er preget av farging av huden, sclera av øynene og slimhinner i gul. Hvordan behandle folk gulsott, se her.

Det er tre typer gulsott: mekanisk (med blokkering av galdekanaler), hemolytisk (med økt nedbrytning av røde blodlegemer) eller lever (vises med hepatitt eller kronisk alkoholisme).

symptomer

Sclera og hud blir gul. Urin blir mørkbrun i farge, kan også ligne te eller øl i farge. Hvit, blek, umalet, som en hundestol. Feber, kulderystelser. Smerter i høyre underliv. Tap av appetitt og / eller vekt. Les mer om symptomene på hepatitt B her.

Oftest observeres med en økning i blodinnholdet i bilirubinpigmentet.

Differensial diagnostikk

Studien utføres vanligvis for å differensial diagnose av gulsott. Når parenkymalt gulsott oppstår, oppstår ødeleggelse av leverceller, blir utskillelsen av direkte bilirubin i biliære kapillærer forstyrret, og det går direkte inn i blodet, hvor innholdet øker betydelig. I tillegg reduseres evnen til hepatiske celler til å syntetisere bilirubin glukuronider; Som et resultat øker mengden indirekte bilirubin i blodet også.

Med obstruktiv gulsott, blir utskillelsen av galle svekket, noe som fører til en kraftig økning i innholdet av direkte bilirubin i blodet. Konsentrasjonen av indirekte bilirubin øker noe i blodet.

I hemolytisk gulsott, endres innholdet av direkte bilirubin i blodet ikke.
Innholdet av indirekte bilirubin øker med hemolytisk anemi, pernistisk anemi, med neonatal gulsot, Gilbert, Crigler-Nayyar, Rotor syndromer. Økningen i konsentrasjonen av indirekte bilirubin i hemolytisk anemi skyldes intensiv dannelse på grunn av hemolyse av røde blodlegemer, og leveren kan ikke danne et så stort antall bilirubin glukuronider. I disse syndromene er konjugasjonen av indirekte bilirubin med glukuronsyre svekket.
Referanseverdier for total serum bilirubinkonsentrasjon er mindre enn 0,2-1,0 mg / dl (mindre enn 3,4-17,1 μmol / l).

En økning i serum bilirubinkonsentrasjon over 17,1 μmol / l kalles hyperbilirubinemi. Denne tilstanden kan skyldes dannelsen av bilirubin i mengder som overstiger evnen til en normal lever til å skille ut det; skader på leveren, krenker utskillelsen av bilirubin i normale mengder, samt på grunn av blokkering av galdekanaler, som forhindrer fjerning av bilirubin. I alle disse tilfellene akkumuleres bilirubin i blodet, og når de når bestemte konsentrasjoner, diffunderes det inn i vevet og farger dem gult. Denne tilstanden kalles gulsott. Det er en lett form for gulsott (konsentrasjonen av bilirubin i blodet opptil 86 mmol / l), moderat (87-159 mmol / l) og tungt (over 160 mmol / l).

Avhengig av hvilken type bilirubin som er tilstede i serum - ukonjugert (indirekte) eller konjugert (direkte) - er hyperbilirubinemi klassifisert som henholdsvis posthepatitt (ukonjugert) og regurgitant (konjugert). I klinisk praksis, den mest utbredte delingen av gulsot til hemolytisk, parenkymal og obstruktiv. Hemolytisk og parenkymisk gulsot - ukonjugert og obstruktiv gulsot - Konjugert hyperbilirubinemi. I noen tilfeller kan gulsot blandes i henhold til patogenesen. I tilfelle av en langvarig forstyrrelse av utløpet av galle (obstruktiv gulsott) som et resultat av en sekundær lesjon av leveren parenchyma, kan utskillelsen av direkte bilirubin i galdekapillærene bli forstyrret, og det kommer direkte inn i blodet; I tillegg reduseres evnen til leverceller til å syntetisere bluirubin-glukuronider, noe som resulterer i at mengden indirekte bilirubin også øker.

Årsaker til økt bilirubin i blodet

  • Økningen i intensiteten av hemolyse av erytrocytter.
  • Tapet i leveren parenchyma i strid med bilirubin ekskretory funksjon.
  • Brudd på utløpet av galle fra galdevegen til tarmen.
  • Brudd på aktiviteten til enzymenheten, som gir biosyntese av bilirubin-glukuronider.
  • Forstyrrelse av leversekresjon av konjugert (direkte) bilirubin til galle.

En økning i intensiteten av hemolyse observeres med hemolytisk anemi. Hemolyse kan også forbedres med vitamin B12-mangelmangel, malaria, massive blødninger i vevet, lungeinfarkt, knusssyndrom (ukonjugert hyperbilirubinemi). Som et resultat av økt hemolyse, er det en intensiv dannelse av ledig bilirubin fra Hb i retikuloendotelceller. Samtidig kan leveren ikke danne et så stort antall bilirubin glukuronider, noe som fører til akkumulering av gratis bilirubin (indirekte) i blod og vev. Selv med signifikant hemolyse er imidlertid ukonjugert hyperbilirubinemi vanligvis ubetydelig (mindre enn 68,4 μmol / L) på grunn av den store kapasiteten til leveren for konjugering av bilirubin. I tillegg til å øke konsentrasjonen av totalt bilirubin i hemolytisk gulsott, oppdages en økt utskillelse av urobilinogen med urin og avføring, da det dannes i tarmen i store mengder.

Den vanligste formen for ukonjugert hyperbilirubinemi er fysiologisk gulsott hos nyfødte. Årsakene til denne gulsot inkluderer akselerert hemolyse av erytrocytter og umodenhet i leverabsorpsjonssystemet, konjugering (redusert aktivitet av uridindifosfatglukuronyltransferase) og bilirubinsekresjon. På grunn av det faktum at bilirubin, som akkumuleres i blodet, befinner seg i en ikke-konjugert (fri) tilstand, når dens konsentrasjon i blodet overskrider albuminsmetningsnivået (34,2-42,75 μmol / l), er det i stand til å overvinne hemato-encephalisk barriere. Dette kan føre til hyperbilirubinemisk encefalopati. På den første dagen etter fødselen økes konsentrasjonen av bilirubin ofte til 135 μmol / l, i preterm, kan den nå en verdi på 262 μmol / l. For behandling av slik gulsott, er det effektivt å stimulere bøyningssystemet til bilirubin med fenobarbital.

Ikke-konjugert hyperbilirubinemi inkluderer gulsott forårsaket av virkningen av legemidler som intensiverer nedbrytningen (hemolyse) av erytrocytter, for eksempel acetylsalisylsyre, tetracyklin, etc., så vel som de som metaboliseres med deltagelse av uridindifosfatglucuronyltransferase.

Når parenkymalt gulsott oppstår, oppstår ødeleggelse av hepatocytter, blir utskillelsen av direkte (konjugert) bilirubin i biliære kapillærer forstyrret og det går direkte inn i blodet, hvor innholdet øker betydelig. I tillegg reduseres evnen til leverceller til å syntetisere bilirubin-glukuronider, noe som resulterer i at mengden indirekte bilirubin også øker. Økt blodkonsentrasjon av direkte bilirubin fører til utseendet i urinen på grunn av filtrering gjennom membranen i nyreglomeruli. Indirekte bilirubin, til tross for økning i blodkonsentrasjon, går ikke inn i urinen. Nedfallet av hepatocytter er ledsaget av et brudd på deres evne til å ødelegge opp til di- og tripyrroler mezobilinogen (urobilinogen) gjennomvåt fra tynntarmen.

En økning i innholdet av urobilinogen i urinen kan observeres selv i pre-gulsott perioden. Midt i viral hepatitt er reduksjonen og til og med forsvunnet urobilinogen i urinen mulig. Dette forklares av det faktum at den økende stagnasjonen av galle i leverceller fører til en reduksjon av bilirubinsekresjonen og følgelig til en reduksjon i dannelsen av urobilinogen i galdeveien. Senere, når levercellens funksjon begynner å komme seg, blir galle utskilt i store mengder, og sabov urobilinogen kommer i store mengder, som i denne situasjonen anses som et gunstig prognostisk tegn. Sterobilinogen kommer inn i systemisk sirkulasjon og utskilles av nyrene i urinen i form av urobilin.

Hovedårsakene til parenkymalt gulsot inkluderer akutt og kronisk hepatitt, cirrhose, giftige stoffer (kloroform, karbontetraklorid, paracetamol), en massiv spredning av kreft i leveren, alveolær echinokokker og flere leverabser.

I viral hepatitt er graden av bilirubinemi til en viss grad korrelert med alvorlighetsgraden av sykdommen. Således, i hepatitt B, i mild form av sykdommen, overstiger bilirubininnholdet ikke 90 μmol / l (5 mg%), med en moderat alvorlig, den ligger i området 90-170 μmol / l (510 mg%), med en alvorlig, den overstiger 170 μmol / l mg%). Ved utvikling av leverkoma kan bilirubin øke til 300 μmol / l og mer. Det bør tas hensyn til at graden av økning i bilirubin i blodet ikke alltid er avhengig av alvorlighetsgraden av den patologiske prosessen, men kan skyldes utviklingshastigheten for viral hepatitt og leversvikt.

Ukonjugerte typer hyperbilirubinemi inkluderer en rekke sjeldne forekommende syndromer.

  • Crigler-Nayaratip I-syndromet (medfødt ikke-hemolytisk gulsott) er assosiert med nedsatt bilirubinkonjugasjon. Syndromet er basert på arvelig mangel på enzymet uridindifosfat-glu-kuronyltransferase. I studien av blodserum avsløres en høy konsentrasjon av totalt bilirubin (over 42,75 μmol / l) på grunn av indirekte (fri). Sykdommen slutter vanligvis dødelig de første 15 månedene, kun i svært sjeldne tilfeller, kan det manifestere seg i ungdomsårene. Fenobarbitalinntak er ineffektivt, og plasmaferese gir bare en midlertidig effekt. Med fototerapi kan konsentrasjonen av bilirubin i serum reduseres med nesten 50%. Den viktigste behandlingsmetoden er levertransplantasjon, som bør gjøres i ung alder, spesielt hvis det ikke er mulig med fototerapi. Etter organtransplantasjon, blir bilirubin normalisert, hyperbilirubinemi forsvinner, prognosen forbedrer seg.
  • Crigler-Najjar syndrom type II - en sjelden arvelig sykdom som skyldes mindre alvorlige feil i systemet konyugi-sjon bilirubin. Karakterisert ved mer godartet kurs i forhold til type I. Konsentrasjonen av bilirubin i serum er mindre enn 42,75 mmol / l, hele akkumuler angår indirekte bilirubin. For å differensiere de type I og II Crigler-Najjar syndrom kan, evaluere effekten av behandlingen ved å bestemme bilirubin fenobarbital i serum fraksjoner, og innholdet av gallepigmenter i gallen. I type II (i motsetning til type I) og den totale konsentrasjonen av ukonjugert bilirubin i serum er redusert, og innholdet av mono- og diglucuronide økninger i gallen. Legg merke til at Crigler-Najjar syndrom type II er ikke alltid en godartet, og, i noen tilfeller, kan serumkonsentrasjonen av total bilirubin være større enn 450 mmol / l, noe som krever fototerapi i kombinasjon med tilførsel av fenobarbital.
  • Gilberts sykdom - en sykdom forårsaket av en nedgang i bilirubin opptak i hepatocytter. Hos slike pasienter reduseres aktiviteten av uridindifosfat glukuronyltransferase. Gilbert Sykdommen manifesterer periodisk økning i blodkonsentrasjonen av total bilirubin, sjelden over 50 mol / l (17 til 85 pmol / l); Disse økningen er ofte forbundet med fysisk og følelsesmessig stress og ulike sykdommer. I dette tilfellet er det ingen andre endringer i leverfunksjon, ingen kliniske tegn på leversykdom. Viktig i diagnose av dette syndromet har spesielle diagnostiske tester: Prøve sulte (økning av bilirubin-nivået i løpet av sult) test med pentobarbital (pentobarbital akseptinduserende konyugi-al leverenzymer forårsaker redusert bilirubin-konsentrasjon i blodet), med nikotinsyre (intravenøs tilførsel av nikotinsyre, noe som reduserer den osmotiske resistens i erythrocytter og derved fremmer hemolyse fører til en økning i konsentrasjonen av bilirubin). I klinisk praksis, i de senere år, en enkel hyperbilirubinemi på grunn av syndromet av Gilles-Ber, avslører ganske ofte - 2-5% av de undersøkte personer.
  • Ved parenchymal gulsott type (konjugert hyperbilirubinemi) er Dubins-Johnson syndrom, - kronisk idiopatisk gulsott. Grunnlaget for denne autosomal recessive syndromet er et brudd av den hepatiske sekresjon av konjugert (direkte) bilirubin i gallen (hoppe av ATP-avhengige transportsystem tubuli). Sykdommen kan utvikles hos barn og voksne. I serumet i lang tid økte konsentrasjonen av totalt og direkte bilirubin. Aktiviteten av alkalisk fosfatase og innholdet i gallsyrer forblir innenfor det normale området. I Dubin-Johnson syndrom, forstyrret sekresjon og andre konjugerte forbindelser (østrogener og indikator stoffer). Dette er grunnlaget for diagnose av syndromet med bruk av fargestoff sulfobromftaleina (bromsulfaleinovaya test). Brudd på sekresjon konjugert sulfobromftaleina fører til det faktum at den returnerer til blodplasma, hvor det er en sekundær økning i konsentrasjonen (etter 120 minutter fra det sulfobromftaleina konsentrasjonen startprøve i serum er høyere enn 45 min).
  • Rotorsyndrom er en form for kronisk familiær hyperbilirubinemi med forhøyet ukonjugert bilirubinfraksjon. Syndromet er basert på et kombinert brudd på mekanismene for glukuronidering og transport av bundet bilirubin gjennom cellemembranen. Under bromsulfaleintesten, i motsetning til Dabin-Johnsons syndrom, er det ingen sekundær økning i konsentrasjonen av fargestoff i blodet.

Når obstruktiv gulsott (konjugert hyperbilirubinemi) brytes på grunn av blokkering av galleutskillelse felles gallegang stein eller tumor, som en komplikasjon av hepatitt i primær levercirrhose, når den mottar PM forårsaker cholestase. Trykkoppbygging i gallekapillærene fører til øket permeabilitet eller svekke deres integritet og inntrengning av bilirubin i blodet. På grunn av det faktum at konsentrasjonen av bilirubin i galle er 100 ganger høyere enn i blod, og konjugert bilirubin i blodet øker sterkt konsentrasjonen av direkte (konjugert) bilirubin. Konsentrasjonen av indirekte bilirubin økes noe. Gulsott vanligvis fører til den høyeste konsentrasjonen av bilirubin i blodet (opp til 800 til 1000 pmol / L). Krakken avtar sterkt sterkobilinogena-innhold, totalt gallegang obstruksjon ledsaget av en fullstendig fravær av gallepigmenter i avføringen. Hvis konsentrasjonen av konjugert (direkte) bilirubin enn nyreterskelen (13-30 pmol / l), er det utskilles i urinen.

I klinisk praksis brukes bestemmelsen av konsentrasjonen av bilirubin i serum til å løse følgende problemer.

  • Påvisning av økt innhold av bilirubin i blodet i de tilfeller der det ikke oppdages gulsot hos pasienten eller undersøkelsen av pasienten er i tvil. Gulsott av huden vises når innholdet av bilirubin i blodet overstiger 30-35 μmol / l.
  • En objektiv vurdering av graden av bilirubinemi.
  • Differensial diagnose av ulike typer gulsott.
  • Vurdering av sykdomsforløpet ved gjentatte studier.

Innholdet av bilirubin i blodet kan reduseres med lav hemolyse, som observeres ved post-hemoragisk anemi og fordøyelsesdystrofi. Redusere innholdet av bilirubin-diagnostisk verdi er ikke.

klassifisering

Nedenfor er den patogenetiske klassifiseringen av gulsott, noe som gjør det enkelt å fastslå etiologien til hyperbilirubinemi.

Overveiende indirekte hyperbilirubinemi

I. Overdreven bilirubindannelse.

A. Hemolyse (intra- og ekstravaskulær).

B. Ineffektiv erytropoiesis.

II. Redusert anfall av bilirubin i leveren.

III. Bilirubin-konjugasjonsforstyrrelse.

A. Arvelig glukuronyltransferase mangel

- Gilbert syndrom (lett mangel på glukuronyltransferase).

- Crigler-Nayar syndrom type II (moderat glukuronyltransferase mangel).

- Crigler-Nayar Type I-syndrom (ingen glukuronyltransferaseaktivitet)

B. Fysiologisk gulsott av nyfødte (forbigående mangel på glukuronyltransferase, økt dannelse av indirekte bilirubin).

B. Ervervet glukuronyltransferase mangel.

- Ta visse medisiner (for eksempel kloramfenikol).

- Gulsot fra morsmelk (inhibering av aktiviteten av glukuronyltransferase ved gravidandiol og fettsyrer inneholdt i morsmelk).

- Tapet i leveren parenchyma (hepatitt, cirrhosis).

Overveiende direkte hyperbilirubinemi

I. Brudd på utskillelse av bilirubin i galle. A. Arvelige lidelser.

- Godartet tilbakevendende intrahepatisk chole-

B. Ervervet brudd.

- Skader på leveren parenchyma (for eksempel i viral eller medikament-indusert hepatitt, levercirrhose).

- Godkjennelse av enkelte stoffer (orale prevensjonsmidler, og-rogen, klorpromazin).

- Alkoholskader i leveren.

- Biliær cirrhose (primær eller sekundær).

II. Obstruksjon av ekstrahepatiske gallekanaler. A. Obturation

- Malformasjoner av galdeveiene (strenge, atresi, gallekanalens cyste).

- Helminthiasis (klonorchosis og andre levertrematoser, askaridose).

- Maligne neoplasmer (kolangiokarcinom, kreft i fekalnippelen).

- Hemobilia (traumer, svulst).

- Primær skleroserende kolangitt. B. Kompresjon.

- Ondartede neoplasmer (bukspyttkjertelskreft, lymfom, lymfogranulomatose, metastaser til lymfeknuter av portens porte).

gulsott

Årsakene til hyperbilirubinemi kan være en økning i dannelsen av bilirubin, som overstiger levers evne til å skille ut det eller skade på leveren, noe som fører til brudd på utskillelsen av bilirubin i galle i normale mengder. Hyperbilirubinemi er også bemerket når gallekanaler i leveren er blokkert.

I alle tilfeller øker innholdet av bilirubin i blodet. Når en viss konsentrasjon er nådd, diffunderes den inn i vevet og farger dem gul. Guling av vev på grunn av avsetning av bilirubin i dem kalles gulsott. Klinisk gulsott kan ikke

manifestere seg inntil plasmaparirubinkonsentrasjonen ikke overskrider den øvre grense av normen med mer enn 2,5 ganger, dvs. vil ikke være høyere enn 50 μmol / l.

1. Hemolytisk (lever) gulsott

Det er kjent at evnen til leveren for å danne glukuronider og fordele dem i gallen er 3-4 ganger deres formasjon under fysiologiske betingelser. Hemolytisk (lever) gulsott er resultatet av intens hemolyse av røde blodlegemer. Det er forårsaket av overdreven dannelse av bilirubin, som overgår evnen til leveren for å eliminere den. Hemolytisk gulsott utvikles når leverkapasiteten er utmattet. Hovedårsaken til levergulsot er arvelig eller ervervet hemolytisk anemi. I hemolyse forårsaket av sepsis, stråling sykdom, mangel av glukose-6-fosfat-dehydrogenase erytrocytter ta-lassemiey, infusjon av inkompatible blodtyper, sulfonamider forgiftning, kan mengden av hemoglobin frigjort fra erytrocyttene per dag være opp til 45 g (ved en hastighet på 6,25 g), noe som betydelig øker dannelsen av bilirubin. Hyperbilirubinemi pasienter med hemolytisk gulsott forårsaket en signifikant økning (103-171 pmol / l) -konsentrasjoner i blodet albuminsvyazannogo ikke-konjugert bilirubin (indirekte bilirubin). Dannelsen i lever og tarm levering av store mengder bilirubinglyukuronidov (direkte-bilirubin) medfører øket dannelse og utskillelse i feces og urin urobilinogenov og mer intens farging av dem (fig. 13-16).

Et av hovedtegnene på hemolytisk gulsott er en økning i ikke-konjugert (indirekte) bilirubin i blodet. Dette gjør det enkelt å skille den fra mekanisk (hepatisk) og hepatocellulær (hepatisk) gulsott.

Ikke-konjugert bilirubin er giftig. Hydrofob lipofil-th ikke konjugert bilirubin, lett oppløses i lipidmembranen og derved trenge inn i mitokondriene, skiller dem åndedrett og oksidativ fosforylering, proteinsyntesen gir strømmen av kaliumioner gjennom cellemembranen og organeller. Dette påvirker CNS-tilstanden negativt, og forårsaker en rekke karakteristiske nevrologiske symptomer hos pasienter.

En vanlig type hemolytisk gulsott hos nyfødte er "fysiologisk gulsott", observert i de første dagene av et barns liv. Årsaken til økningen i konsentrasjonen av indirekte bilirubin i blodet er akselerert hemolyse og mangel på funksjon av proteiner og leverenzymer som er ansvarlige for absorpsjon, konjugering og utskillelse av direkte bilirubin. Hos nyfødte blir ikke bare aktiviteten av UDP-glukuronyltransferase redusert, men syntesen synteses ikke av det andre substratet av konjugeringsreaksjonen av UDP-glukuronat nok aktivt.

UDP-glukuronyltransferase er kjent for å være et inducerbart enzym (se avsnitt 12). Den nyfødte med fysiologisk gulsott injiseres med stoffet fenobarbital, hvor den induserende virkning som ble beskrevet i avsnitt 12.

En av de ubehagelige komplikasjonene av "fysiologisk gulsott" er bilirubin encefalopati. Når konsentrasjonen av ukonjugert bilirubin overstiger 340 μmol / l, går det gjennom blod-hjernebarrieren og forårsaker skade.

2. Hepatocellulær (lever) gulsott

Hepatocellulær (hepatisk) gulsott er forårsaket av skade på hepatocytter og bilære kapillærer, for eksempel ved akutte virusinfeksjoner, kronisk og giftig hepatitt.

Årsaken til økningen i konsentrasjonen av bilirubin i blodet er nederlaget og nekrose av en del av leverenceller. Det er en forsinkelse av bilirubin i leveren, noe som bidrar til en kraftig svekkelse av metabolske prosesser i de berørte hepatocytene, som mister muligheten til å utføre forskjellige biokjemiske og fysiologiske prosesser, spesielt for å overføre konjugert (direkte) bilirubin fra celler til galle mot en konsentrasjonsgradient. Det er karakteristisk for hepatocellulær gulsott at i stedet for det vanligvis rådende diglucuronides bilirubin i den berørte levercellen dannes

Fig. 13-16. Bilirubin-urobilinigenov syklus med hemolytisk gulsott. 1 - H-katabolismen beveger seg i økt grad; 2 - i blodet ca 10 ganger økt konsentrasjon av indirekte bilirubin; 3 - albumin frigjøres fra bilirubin-albuminkomplekset; 4 - aktiviteten av glukuronidasjonsreaksjonen øker, men den er lavere enn frekvensen av bilirubindannelse; 5 - utskillelse av bilirubin i galle økte; 6,7,10 - økt innhold av urobilinogen i avføring og urin gir dem en mer intens farge; Urobilinogen absorberes fra tarmen inn i blodet (8) og går igjen i leveren gjennom portalvenen (9).

hovedsakelig monoglukuronider (figur 13-17).

Som et resultat av ødeleggelsen av hepatisk parenchyma, dannes direkte bilirubin delvis i sirkulasjonen, noe som fører til gulsott. Guls utskillelse er også svekket. Bilirubin i tarmen blir mindre enn normalt.

Med hepatocellulær gulsott øker konsentrasjonen i blod av både totalt bilirubin og begge fraksjonene - ukonjugert (indirekte) og konjugert (direkte) -.

Siden mindre bilirubing glukuronid går inn i tarmen, blir også produsert mengde urobilinogen redusert. Derfor avføring hekokolisk, dvs. mindre farget. Urin, derimot, har en mer intens farge på grunn av tilstedeværelsen der ikke bare av urobiliner, men også av konjugert bilirubin, som er veloppløselig i vann og utskilles med urin.

3. Mekanisk eller obstruktiv (subhepatisk) gulsott

Mekanisk eller obstruktiv (subhepatisk) gulsott utvikler seg i strid med

Fig. 13-17. Brudd på bilirubin-urobilinigenov syklusen med hepatocellulær gulsott. I leveren reduseres frekvensen av bilirubin glukuronidasjonsreaksjon (4), derfor øker konsentrasjonen av indirekte bilirubin i blodet; På grunn av brudd på leveren parenchyma, kommer en del av bilirubinglukuronidet som er dannet i leveren, inn i blodbanen (12) og deretter med urin (10) fjernes fra kroppen. Urobiliner og bilirubing glukuronider er tilstede i pasientens urin. De resterende tallene samsvarer med stadiene av bilirubinmetabolismen i fig. 13-16.

galle utskillelse i tolvfingertarmen. Dette kan skyldes blokkering av gallekanalene, som med gallesteinsykdom, svulst i bukspyttkjertelen, galleblæren, lever, tolvfingertarm, kronisk betennelse i bukspyttkjertelen, eller postoperativ innsnevring av den vanlige gallekanalen (figur 13-18).

Når den vanlige gallekanalen er helt blokkert, kommer det konjugerte bilirubinet i sammensetningen av galle ikke inn i tarmen, selv om hepatocyttene fortsetter å produsere det. Siden bilirubin ikke kommer inn i tarmen, er det ingen produkter av sin katabolisme av urobilinogen i urinen og avføringen. Avføring misfarget. Siden de normale baneene for bilirubinutspresjon er blokkert, oppstår lekkasje i blodet, derfor øker konsentrasjonen av konjugert bilirubin i pasientens blod. Oppløselig bilirubin utskilles i urinen, noe som gir den en rik oransjebrun farge.

Fig. 13-18. Brudd på bilirubin-urobilinigenov syklusen med obstruktiv gulsott. På grunn av blokkering av galleblæren, blir bilirubingglukuronid ikke utskilt i gallen (5); Fraværet av bilirubin i tarmene fører til misfarging av avføring (6); Oppløselig bilirubinglyukuronid utskilles av nyrene med urin (10). Det er ingen urobilin i urinen. Bilirubingglukuronidet som er dannet i leveren, kommer inn i blodet (12), noe som resulterer i at innholdet av direkte bilirubin øker. De resterende tallene samsvarer med stadiene av bilirubinmetabolismen i fig. 13-16.

B. Differensial diagnose av gulsott

Ved diagnosen gulsott må man huske på at i praksis er det sjelden å observere gulsot av en type i en "ren" form. Mer vanlig kombinasjon av en type eller en annen. I alvorlig hemolytisk gulsott, ledsaget av en økning i konsentrasjonen av indirekte bilirubin, vil forskjellige organer uunngåelig lide, inkludert leveren, som kan introdusere elementer av parenkym gulsot, dvs. økning i blod og urin direkte bilirubin. I sin tur omfatter parenkymal gulsot som regel mekaniske elementer. I tilfelle av subhepatisk (mekanisk) gulsott, for eksempel kreft i bukspyttkjertelen, er økt hemolyse uunngåelig som et resultat av kreftforgiftning og som et resultat en økning i blodet av både direkte og indirekte bilirubin.

Så kan hyperbilirubinemi skyldes et overskudd av både bundet og ledig bilirubin. Måling av konsentrasjoner

I differensialdiagnosen av gulsot, er det nødvendig å vurdere innholdet av urobilinogen i urinen. Vanligvis utskilles ca. 4 mg urobilinogen i urinblandingen per dag. Når urinen slippes urobilinogenov forøket mengde, er det - tegn på leverfunksjonssvikt, slik som hepatisk eller hemolytisk gulsott. Tilstedeværelsen i urinen av ikke bare urobilinogen, men også direkte bilirubin indikerer leverskader og nedsatt galleflyt i tarmen.

B. Arvelige forstyrrelser i bilirubinmetabolismen

Det er flere sykdommer der gulsott skyldes arvelige forstyrrelser i bilirubinmetabolismen.

Omtrent 5% av befolkningen er diagnostisert med arvelig gulsott forårsaket av genetiske lidelser i strukturen av proteiner og enzymer som er ansvarlige for transport (fangst) av indirekte bilirubin i peHB og dets konjugering med glukuronsyre. Denne patologien er arvet på en autosomal dominerende måte. I blodet av pasienter økte konsentrasjonen av indirekte bilirubin.

Det er 2 typer arvelig gulsott forårsaket av brudd på glukuronidasjonsreaksjonen i leveren - dannelsen av direkte bilirubin.

Den første typen er karakterisert ved fullstendig fravær av UDP-glukuronyltransferase. Sykdommen er arvet på en autosomal recessiv måte. Innføringen av fenobarbital, en induktor av UDP-glukuronyltransferase, fører ikke til en reduksjon i nivået av bilirubin. Barn dør i tidlig alder på grunn av utviklingen av bilirubin encefalopati.

For den andre typen er karakterisert ved redusert aktivitet (svikt) UDP-glukuronyl, er hyperbilirubinemi på grunn av indirekte bilirubin. Gulsot er godt behandlet med fenobarbital.

Forstyrrelsen av aktiv transport av bilirubing-glukuronider dannet i leverceller inn i gallen er karakteristisk for gulsott arvet på autosomalt dominerende måte. Det manifesteres av hyperbilirubinemi på grunn av direkte bilirubin og bilirubinuri (direkte bilirubin bestemmes i urin).

Familiær hyperbilirubinemi hos nyfødte er assosiert med tilstedeværelsen av konkurrerende hemmere av konjugering av bilirubin (østrogener, frie fettsyrer) i morsmelk. Når ammingshemmere av bøyning av bilirubin er funnet i barnets serum. Slike hyperbilirubinemi ble kalt forbigående. Hyperbilirubinemi forsvinner når barnet overføres til kunstig fôring. Ikke-behandlingsbar hyperbilirubinemi fører til utvikling av bilirubin encefalopati og tidlig død.