Skleroserende kolangitt

Symptomer

Skleroserende kolangitt er en sjelden kronisk sykdom i galdekanalen, noe som fører til brudd på utløpet av galle, stagnasjon og skade på leverceller med videre utvikling av leversvikt. Patologi tar lang tid uten kliniske manifestasjoner. De viktigste symptomene er magesmerter, gulsott, kløe, svakhet, vekttap. Diagnostiske tiltak inkluderer blod og avføring, ultralyd i mageorganene, MRPHG, ERPHG, leverbiopsi. Behandlingen er rettet mot å redusere symptomer, redusere den patologiske prosessen og gjenopprette funksjoner. Den største effekten er levertransplantasjon.

Skleroserende kolangitt

Skleroserende kolangitt er en inflammatorisk sykdom i de intrahepatiske og ekstrahepatiske gallekanaler, karakterisert ved deres herding (arrdannelse) og brudd på utløpet av galle. Ledsaget av dannelse av levercirrhose, portalhypertensjon og leversvikt. Skleroserende kolangitt forekommer med en frekvens på 1-4: 100 000, selv om det er ganske vanskelig å bedømme utbredelsen av patologi, siden den er asymptomatisk i lang tid. I tillegg er sykdommen i de fleste tilfeller (opptil 80%) akkompagnert av kronisk patologi i mage-tarmkanalen (ulcerøs kolitt, Crohns sykdom, etc.), hvorav tegn fremkommer. Dette fører til utviklingen av den patologiske prosessen, økningen av uønskede symptomer og komplikasjoner. Ifølge statistikken er forekomsten av skleroserende kolangitt utsatt for menn i alderen 25 til 40 år og kvinner i eldre alder. Forekomsten av sykdommen hos barn er ikke utelukket, selv om den er ekstremt sjelden i pediatri.

Årsaker til skleroserende kolangitt

Allokere primær og sekundær skleroserende kolangitt. Årsakene til primærskleroserende kolangitt er fortsatt ukjente. Vitenskapsmenn stiller stadig ulike hypoteser, men ingen av dem er ennå bekreftet 100%. En viktig rolle i utviklingen av patologi spilles av en arvelig disposisjon i kombinasjon med et brudd på immunforsvaret. Denne teorien er basert på statistikk som har dokumentert familiære tilfeller av skleroserende kolangitt og autoimmune sykdommer. En teori blir også avansert om de negative virkningene av toksiner, bakterier og virus på galdekanaler.

Sykdommen kan utvikle seg i noen, men det finnes en rekke predisponerende faktorer som øker risikoen for utseendet av patologi: alder (de fleste over 30 er syke), kjønn (menn er mer rammet av sykdommen) og sykdommens tilstedeværelse.

Sekundær skleroserende kolangitt er godt studert, giftig kanalskade, trombose og leverfunksjonssvikt, postoperative komplikasjoner, galdeveggstener, utviklingsanomalier, cytomegalovirus og kryptosporidiose med aids, noen medisiner, kolangiokarcinom kan være årsakene til dannelsen.

Uansett årsakene, forårsaker patologien forstyrrelser av gallekanaler og leversvikt. Inflammasjon av galdekanaler fører til at de erstattes av arrvev og avtar, dette fører til forstyrrelse av utløpet av galle, stagnasjon og reabsorpsjon i blodet. Dermed vises gulsott. Stagnasjon av galle og en økning i trykk i galdeområdet på grunn av brudd på utstrømningen forårsaker irreversible endringer i leverceller og deres død, noe som manifesteres av leverinsuffisiens.

Symptomer på skleroserende kolangitt

I lang tid er skleroserende kolangitt asymptomatisk, i de tidlige stadiene av sykdommen mistenkt for brudd på den biokjemiske blodprøven (bestemt av endringen i enzymaktivitetenes aktivitet). Med utviklingen av leverdysfunksjon og arrdannelse i galdevegen oppstår følgende tegn: smerter i magen, kløe, gulvdannelse av slimhinner, hud og sclera i øynene, feber, svakhet og tretthet, vekttap.

Kronisk krenkelse av utløpet av galle forårsaker utseende av steatorrhea (en økning i mengden av fett i avføringen), mangel på fettløselige vitaminer (A, D, E og K), osteoporose. Langvarig stagnasjon av galle fører til utvikling av sekundær skrumplever i leveren, som er årsaken til portalhypertensjon, ascites og blødning. Dannelsen av steiner i gallekanalene og deres strenge, som ytterligere forverrer situasjonen, er ikke utelukket. Under en ekstern undersøkelse oppdager en gastroenterologer gulsott av hud og slimhinner, en økning i leverenes og miltens størrelse og overdreven pigmentering av huden.

Diagnose av skleroserende kolangitt

For å bekrefte diagnosen skleroserende kolangitt samler gastroenterologen anamnese og klager, ekstern undersøkelse og ytterligere undersøkelsesmetoder: blodprøve, avføring, ERPHG, MRPHG, ultralyd i bukorganene, leverbiopsi.

En blodprøve avslører en økt aktivitet av leverenzymer (AST, ALT). Under analysen av avføring bestemmes av forandringen i egenskaper av avføring: det kan være lett, tarry (på grunn av blødning), klebrig og fet.

Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi utføres også: Metoden er basert på innføring av en radiopaque substans inn i koledok ved sammenløpet av galdekanalen inn i tolvfingertarmen og ytterligere røntgen, hvor segmenter av innsnevring av kanalene er synlige. Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRPHG) er en mer gunstig studie (i motsetning til den første metoden), men det er ganske informativ. Det gir et klart bilde av leveren og gallekanalene og utvikler abnormiteter. Ultralyd - en mindre nøyaktig diagnostisk metode, gjør studien det mulig å bestemme leverens størrelse, samt å identifisere skadede leverområder og endringer i galdekanaler. Leverbiopsi bidrar til å vurdere alvorlighetsgraden av patologien (arrdannelsesprosesser).

Behandling av skleroserende kolangitt

Behandling av skleroserende kolangitt er rettet mot å redusere patologienes utvikling, eliminering av uønskede symptomer og komplikasjoner. Kliniske tegn kan elimineres ved å foreskrive en diett (begrense fett, øke konsentrasjonen av vitaminer og kalsium); Ved utvikling av hypovitaminose indikeres intravenøs administrering av vitaminpreparater. Det er mulig å redusere hudkløe ved hjelp av ursodeoxycholsyre og antihistaminer (kloropyramin, cetirizin, etc.).

Med utviklingen av bakteriell kolangitt foreskrives antibakterielle stoffer (ampicillin, clindamycin, cefotaxim, etc.). Blekemidler (kolestyramin) kan lindre tilstanden til pasientene.

Svært ofte benyttet seg av kirurgiske prosedyrer som bidrar til å redusere utviklingen av skleroserende kolangitt og forbedre tilstanden til pasientene. Når gallekanalene oppdages, blir ballongdynatasjon utført for å utvide galdekanalen; Hvis dette ikke er mulig, er det angitt kanalproteser eller eksisjonering av de berørte områdene. Sten i galdeveien fjernes under endoskopiske operasjoner. Men effekten av disse manipulasjonene blir evaluert tvetydig, siden de bare kan bremse sykdomsprogresjonen, og ofte forårsake komplikasjoner. De maksimale mulige resultatene oppnås ved levertransplantasjon (spesielt ved skrumplever og leversvikt). I 15-20% etter levertransplantasjon er re-utvikling av skleroserende kolangitt mulig.

Prognose og forebygging av skleroserende kolangitt

Prognosen for skleroserende kolangitt er ugunstig. Pasientens forventede levetid fra begynnelsen av de første tegnene på patologi er ca. 10-12 år. Levertransplantasjon er den eneste behandlingen som gjør at pasientene kan komme tilbake til det normale livet. Ifølge statistikken er overlevelsesgraden til pasienter etter en transplantasjon, utført i 1. år etter diagnosen, 92,2%, i 2. år - 90%, i 5. år - 86,4%, etter 10 år - 69,8 %.

Det er ingen spesifikk forebygging av patologi. Men du kan redusere risikoen for forekomsten hvis du behandler sykdommer i galdeveiene, gallesteinsykdommen, inflammatoriske prosesser i bukspyttkjertelen, samt gjennomgå periodiske medisinske undersøkelser i avdelingen for terapi eller gastroenterologi.

Primær skleroserende kolangitt

Lesjonen av leveren kanaler, som utløpet av galleceller produserer det, kalles kolangitt. Denne sykdommen kan manifestere seg i en akutt og kronisk form. Ofte tar det lang tid uten noen spesielle tegn og symptomer, noe som kan føre til utvikling av funksjonelle komplikasjoner og forstyrrelser i fordøyelsessystemet!

Primær skleroserende kolangitt er en sjelden sykdom som påvirker gallekanaler og lever. Betennelse og arrdannelse av galdekanaler kan forårsake skade på parenchyma og utvikling av levercirrhose, en tilstand der normalt vev erstattes av arrceller (fibrose). Avhengig av scenen og fremdriften av det kliniske bildet, kan utsikterna til den syke personens forventede levetid være forskjellige. I medisinsk praksis er det tilfeller hvor maksimal levetid for en pasient ble nådd ved 45 år etter at den første diagnosen av skleroserende kolangitt ble etablert.

Litt anatomi i utviklingen av kolangitt

Leveren er plassert i øvre høyre buk. Den har mange funksjoner som inkluderer:

  1. Lagring av glykogen (brensel for kroppen), som er produsert av sukker. Om nødvendig, blir glykogen nedbrutt til glukose, som frigjøres i blodet.
  2. Hjelp til behandling av fett og proteiner fra fordøyd mat.
  3. Produksjonen av proteiner som er nødvendige for normal blodkoagulasjon (koagulasjonsfaktorer).
  4. Behandling av medisiner som du bruker til behandling av andre sykdommer.
  5. Blodavgiftning er eliminering av alkohol, nikotin, giftstoffer og giftstoffer som kommer fra fordøyelseskanalen.
  6. Produksjon av galle, som går fra leveren inn i tarmen ned i gallekanalene. Galde ødelegger fett i mat på en slik måte at de kan absorberes fra tarmen

Den anatomiske strukturen i leveren og galdekanaler bidrar når selv små årsaker ser ut til å danne den primære skleroserende kolangitt.

Hva er gallekanalen?

Galle er en gulgrønn væske som inneholder forskjellige kjemikalier og fettsyre salter. Det bidrar til å fordøye mat, spesielt fettstoffer. Under påvirkning av denne fysiologiske væsken er absorpsjonen av noen fettløselige vitaminer. Gallekanalene er mikroskopiske rør gjennom hvilke galle strømmer inn i den vanlige gallekanalen.

Galle produseres av leverceller. De dumper denne væsken i små rør som kalles gallekanaler. Det er et nettverk av gallekanaler i leveren. Den forbinder dem sammen (som tregrener) for å danne en stor felles gallekanal. Galle truer hele tiden ned i den vanlige gallekanalen, går deretter inn i galleblæren og inn i tolvfingertarmen (delene av tarmen er den første delen av tynntarmen).

Galleblæren ligger under leveren. Dette orgelet spiller rollen som et reservoar og er fylt av galle. Under måltidet blir blæren komprimert, den mottar et spesielt hormon som stimulerer frigjøringen av galle inn i duodenale kanalen, der den blandes med matklumpen.

Hva er primær skleroserende kolangitt?

Primær skleroserende kolangitt er en sjelden sykdom som påvirker gallekanaler og lever. Det kalles:

  1. Primær - fordi årsaken ikke er kjent.
  2. Skleroserende - fordi det forårsaker arr og fortykkelse (sklerose) i galdeveien.
  3. Cholangitis - dette begrepet betyr betennelse i galdekanaler.

I denne tilstanden blir gallekanalene i og utenfor leveren betent og arret. Scars forårsaker innsnevring av kanalene, noe som fører til stagnasjon av galle i leveren. Det kan skade parenchymceller. Tross alt kan arrvev spre seg over hele leveren, forårsaker sirrose og leversvikt. Sykdommen utvikler seg sakte og gir ofte ikke symptomer i de tidlige stadiene. Men da leverfunksjonen gradvis falmer bort, kan det oppstå alvorlige problemer. Primær skleroserende kolangitt er en sykdom som er farlig for menneskelivet. Ofte kan bare en levertransplantasjonsoperasjon bidra til å gjenopprette helsen.

Årsaker til skleroserende kolangitt

Årsaken til skleroserende kolangitt er ikke klar. Det kan noen ganger være arvelig. Omtrent fire av fem personer med PSC har også inflammatorisk tarmsykdom (oftest ulcerøs kolitt, men det kan også være tilknytning til Crohns sykdom).

Merk: De fleste med inflammatorisk tarmsykdom (ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom) lider ikke av primær skleroserende kolangitt.

Sykdommen er ganske sjelden. Det påvirker om lag 1 av 16 000 mennesker over hele verden. Utbruddet av sykdommen kan oppstå i alle aldre, men er vanlig hos mennesker i alderen 40 år. To ganger mer vanlig hos menn enn hos kvinner.

Hva er de første tegnene og symptomene på skleroserende kolangitt?

I mange tilfeller utvikler symptomene på skleroserende kolangitt gradvis, over flere uker eller måneder. Ved begynnelsen av sykdommen har mange mennesker ingen symptomer. De vanligste tegn på skleroserende kolangitt er:

  • konstant følelse av tretthet;
  • kløe;
  • vekttap;
  • noe ubehag i høyre underliv.

Gulsott kan utvikle seg når pasientens tilstand forverres. De hvite i øynene blir gule. Hud tar safran skygge. Urin er misfarget. Dette skyldes det faktum at bilirubin, som er tilstede i gallen, ikke slippes ut i tarmen, men kommer inn i blodbanen og nedbrytes i ulike organer og vev.

Hva kan være komplikasjoner?

Med en lang løpet av skleroserende kolangitt kan ulike typer komplikasjoner forekomme. Disse inkluderer:

  • En mangel på noen vitaminer, som regel, er A, tokoferol, D og vikasol. De er fettløselige (i motsetning til andre vitaminer som er oppløselige i vann). Dette betyr at de løses i fett. Galle hjelper fettet til å oppløse disse vitaminstoffene slik at de kan komme inn i blodet.
  • Infeksjon av blokkerte gallekanaler. Denne tilstanden kalles smittsom cholangitt. Kan forårsake frysninger, feber og smerte i leveren.
  • Levercirrhose (normalt levervev er erstattet av arrvev (fibrose).
  • Leverfeil.
  • Galdekanalkreft utvikler seg i hver tiende pasient med en diagnose av kronisk kolangitt.

Hvordan blir PSC diagnostisert?

I noen tilfeller er diagnosen PSC etablert tilfeldig under ulike laboratorietester.

Undersøkelser inkluderer:

  1. biokjemisk blodprøve for å bestemme nivået av transaminaser og bilirubin;
  2. blodprøve for viral hepatitt;
  3. Lever ultralyd;
  4. cholangiogram produserer et bilde av galdekanalen;
  5. magnetisk resonans avbildning av leveren;
  6. biopsi av leveren parenchyma.

Behandlingsmetoder for primær skleroserende kolangitt

For tiden er det ingen spesiell behandling som eliminerer eller bremser utviklingen av skleroserende kolangitt i sin primære form. Prosedyrene er rettet mot å forbedre symptomene, samt å forhindre utvikling av komplikasjoner som kan oppstå.

Symptomatisk behandling av primærskleroserende kolangitt er grunnlaget for moderne terapi. Med hjelp av medisiner prøver leger å midlertidig forbedre tilstanden til en syk person.

Kløe på huden kan vanligvis reduseres med en medisin som heter Kolestiramine. Andre legemidler kan bare brukes hvis de er individuelt effektive.

Et stoff som kalles ursodeoxycholsyre brukes til å forbedre passasjen av galle gjennom gallekanalene. Dette fører vanligvis til en forbedring i tilstanden til den syke personen. Vitamin kosttilskudd kan anbefales.

Den andre retningen i behandlingen av skleroserende kolangitt er lindringen av effektene som dannes under påvirkning av stillestående gallefenomener. Blant komplikasjonene til den vanligste betennelsen, et brudd på intestinal motilitet. Antibiotika brukes i tilfelle sekundær infeksjon. Hvis kolangiogrammet viser at det er et hinder for strømmen av galle utenfor leveren, kan dreneringssystemer brukes til å eliminere denne effekten.
Levertransplantasjon kan bare være effektiv dersom årsaken til sykdommen er eliminert. Ca. 30% av pasientene etter organtransplantasjon de neste 5 årene har tilbakevendende sklerose i leveren.

Kosthold og alkohol

Et fettfattig diett anbefales. Inkluderer ikke røkt, stekt og salt mat. Anbefalt et stort antall ferske grønnsaker og frukt. Naturlig mineralvann bidrar til å redusere utviklingen av sykdommen.

Alkoholholdige drikkevarer er strengt kontraindisert. De forårsaker en akselerert dannelse av forutsetninger for utviklingen av levercirrhose.

Primær skleroserende kolangitt: symptomer, behandling

Primær skleroserende kolangitt er en leversykdom med dannelse av strenge og dilatasjon av galdeveiene etterfulgt av kolestase.

Utbredelsen er 60-80 per 1 million. I 80% av tilfellene er sykdommen forbundet med inflammatorisk tarmsykdom. Den eksakte etiologien er ukjent, men immunogenetisk (HLAA1, B8, DR3) og ekstrinsisk (inngang av endotoksiner / bakterier i portalvein) -faktoren.

Skleroserende kolangitt er et kronisk kolestatisk syndrom, som er preget av betennelse, fibrose. Progressiv skade på gallekanalen fører til skrumplever, leversvikt og noen ganger cholangiokarcinom.

Skleroserende kolangitt kan være primær (med ukjent årsak) eller sekundær i immundefekt (medfødt hos barn, kjøpt hos voksne smittet med HIV - hiv-assosiert kolangiopati), ofte kombinert med en overlappende infeksjon (f.eks. Cytomegalovirus, kryptosporidia), histiocytose X eller bruk av visse stoffer (for eksempel intravenøst ​​fluorid). Både primær og sekundær skleroserende kolangitt fører til lignende inflammatoriske og fibrotiske forandringer med dannelsen av bindevev som bryter mot gallekanalens patentering. Andre årsaker til strenge av galdekanaler og koledokolithiasis inkluderer postoperative strenge, iskemisk skade på galdekanaler (under levertransplantasjon), medfødte anomalier av utvikling, kolangiokarcinom og parasittiske infeksjoner.

For å diagnostisere biliære strenge og dilatasjoner, kreves visuelle metoder, som ultralyd og kolangiografi. Behandling er rettet mot å gjenopprette passasjen av galle (for eksempel dilatasjon eller stenting av strengninger) og om mulig utryddelse av mikroorganismer som er ansvarlige for den patologiske prosessen eller behandling av årsaken til sykdommen (for eksempel HIV).

Primær skleroserende kolangitt (PSC) er den vanligste årsaken til skleroserende kolangitt, årsaken til utviklingen er ikke kjent. Andre forhold som ofte er forbundet med PSC inkluderer bindevevssykdommer, autoimmune prosesser og immunodefekt tilstand, komplisert i noen tilfeller av infeksjoner. Svakhet og kløe utvikler seg gradvis. Diagnosen er bekreftet av kolangiografi (magnetisk resonans eller ERCP). Levertransplantasjon utføres under de sentrale stadier av den patologiske prosessen.

De fleste pasienter med PSC (70%) er menn, gjennomsnittsalderen er ca 40 år.

Årsaker til skleroserende primær cholangitt

Årsaken til sykdommen er ukjent. PSC er ofte forbundet med inflammatorisk tarmsykdom (ca. 80% av pasientene). I kontrast hos pasienter med ulcerøs kolitt er PSC funnet i 5% tilfeller, blant pasienter med Crohns sykdom forekommer PSC i ca 1%. Tilstedeværelsen av spesifikke antistoffer antyder en autoimmun mekanisme for utvikling av sykdommen. Det ser ut til at T-cellene er involvert i prosessen med skade på galdekanaler, noe som indikerer en modifisert cellulær immunitet. Hereditet spiller også en rolle, siden sykdommen ofte er funnet i flere familiemedlemmer, og er forbundet med histokompatibilitetsgenene HLAB8 og HLADR3, ofte korrelert med autoimmune lidelser. Det er mulig at i genetisk predisponerte mennesker forårsaker en ukjent trigger en manifestasjon av sykdommen.

Symptomer og tegn på skleroserende primær cholangitt

Ofte manifestert av tretthet, kløe, intermitterende gulsott og ubehag i høyre øvre kvadrant:

  • Gulsott er forårsaket av strenge av de intrahepatiske galdekanaler, unormal leverfunksjon, strenge av ekstrahepatiske gallekanaler (i 20% tilfeller), kolelitiasis eller kolangiokarcinom (risikoen for kolangiokarcinom er 20-30% gjennom hele livet).
  • Symptomer på kolangitt (feber, smerte, gulsott) utvikler seg hovedsakelig etter instrumentelle undersøkelser (for eksempel ERCP), i stedet for de novo.
  • Noen ganger oppdages symptomer på kronisk leversykdom og portalhypertensjon.
  • Osteoporose, metabolsk bein sykdom og steatorrhea utvikle seg.
  • Fra begynnelsen av kliniske symptomer til død eller levertransplantasjon, går 12-21 år.

Sykdommen manifesterer seg vanligvis med progressiv svakhet og hud kløe, gulsott slår seg senere, i 10-15% av tilfellene lider pasientene av gjentatte episoder av smerte i øvre høyre kvadrant i abdomen og feber, muligens på grunn av stigende bakteriell kolangitt. Vedvarende gulsott er en indikasjon på en vidtgående patologisk prosess. I 75% av tilfellene danner galleblærsten, koledokolithiasis, som oppstår med kliniske symptomer.

Til tross for sammensetningen av PSC og inflammatorisk tarmsykdom, har hver av disse sykdommene egen klinisk kurs. Ulcerativ kolitt kan virke lenge før PSC, det er en tendens til det milde kurset i kombinasjon med PSC. Samlet colectomy endrer ikke løpet av PSC.

Undersøkelse av skleroserende primær kolangitt

Ved funksjonelle leverforsøk oppdages tegn på kolestase, men AST / ALT øker med ikke mer enn 5 ganger i forhold til øvre grense for normal. Konsentrasjonen av bilirubin er gjenstand for dynamiske endringer (i motsetning til primær biliær cirrhose), med økning på grunn av kolangitt / gallestein / strenghet.

ERCP forblir "gullstandarden" for diagnostikk, men kolangiografiske endringer i form av multifokale intrahepatiske ± ekstrahepatiske strengninger og "rosenkrans" oppdages også under magnetisk resonans-kolangiopankreatografi.

Leverbiopsi betraktes ikke som en obligatorisk diagnostisk metode. De histologiske egenskapene inkluderer proliferasjon av galdekanaler, ductopeni og konsentrisk periprotocisk fibrose ("symptom på løkskalaer").

Innholdet av pANCA økes hos 65-85% av pasientene med primær biliær cirrhose.

Diagnose av kolangiokarcinom hos pasienter med primær biliær cirrhose er vanskelig, så de bruker en kombinert tilnærming, inkludert CT, cytologi (med en prøve oppnådd ved bruk av en cytobrush ved ERCP), samt bestemmelsen av serummarkører CEA og CA19-9 (til tross for at konsentrasjonen av CA19 -9 mer enn 180 U / ml har en spesifisitet på> 95% og følsomheten på> 66%, dets høye innhold registreres også under obstruksjon av galdeveien).

I forbindelse med en betydelig økt risiko for tykktarmskreft hos pasienter som lider av sykdommen i kombinasjon med kolitt, vises et kontroll kolonoskopiprogram (i henhold til kliniske retningslinjer - årlig, men bevisgrunnlaget for denne tilnærmingen er liten).

Differensiell diagnose av skleroserende primær cholangitt

  • Gallesteinsykdom.
  • Postcholecystectomy strenge av galdeveiene.
  • Caroli sykdom.
  • HIV-cholangiopati.
  • Kolangiokarsinom.
  • Iskemiske strenge.
  • Eksponering for biliære toksiner (f.eks. Formalin).
  • Autoimmun pankreatitt med lesjoner i galdeveien.

Diagnose av primær skleroserende kolangitt

  • Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP).

PSC skal mistenkes hos pasienter med uforståelige endringer i hepatiske biokjemiske tester, spesielt hvis de finnes hos pasienter med inflammatorisk tarmsykdom. Tegn på kolestase er karakteristiske: En økning i alkalisk fosfatase og y-glutamyltranspeptidase (GGT) i større grad enn en økning i aminotransferaser. Gamma globuliner og IgM er også forhøyet. Anti-glattmuskelantistoffer og pANCA oppdages vanligvis.

Visualisering av hepatobiliærsystemet begynner med ultralyd for å utelukke ekstrahepatisk biliær obstruksjon. Selv om ultrasonografi eller CT-skanning bestemmer distal dilatasjon, er det nødvendig med kolangiografi for å bekrefte diagnosen for å utelukke flere strenge. Visuell diagnostikk begynner med MRCP. ERCP - prosedyren for den andre linjen av valget på grunn av dens invasivitet. Leverbiopsi er vanligvis ikke nødvendig for å bekrefte diagnosen, hvis den fremdeles er utført, indikerer den galleutbredelse, periduktal fibrose, betennelse og ducopeni. Med sykdomsprogresjonen sprer periduktal fibrose og fører til sekundær biliær cirrhose.

Screening for kolangiokarcinom inkluderer en vanlig biopsibiopsi for cytologisk undersøkelse av ERCP og måling av nivået av tumormarkører.

Behandling av skleroserende primær kolangitt

  • Støttende terapi
  • Dilatasjon av store strukturer i ERCP.

Pi gjentakende bakteriell cholangitt eller komplikasjoner av sluttstadiet av sykdomslevertransplantasjonen.
Ved asymptomatisk sykdom er det bare nødvendig med pasientovervåking (for eksempel fysisk undersøkelse, laboratorietester med en frekvens på 2 ganger i året). Ved kronisk kolestase og levercirrhose er vedlikeholdsbehandling nødvendig. For episoder av bakteriell cholangitt foreskrives antibiotika og, hvis det er nødvendig, terapeutisk ERCP, hvis enkeltstrengninger forårsaker obstruksjon (dominerende strenge oppdages hos ca. 20% av pasientene), utføres ERCP med stenting og en obligatorisk biopsi for å utelukke svulsten.

Levertransplantasjon er den eneste behandlingen som kan forandre pasientens livsprognose. Rasjonelle indikasjoner på kirurgi er bakteriell kolangitt eller komplikasjoner av sykdommens siste stadium (for eksempel resistente ascites, portosystemic encefalopati, blødning av varicose).

Bruken av ursodeoxycholsyre i den tradisjonelle dosen forbedrer ytelsen til funksjonelle leverprøver, men har ingen effekt på symptomer, histologi og overlevelse.

Utvannelse utføres - stenting av de viktigste strengene i de ekstrahepatiske gallekanalene.

Antibiotika (for eksempel ciprofloxacin) foreskrives når kolangitt er etablert, de spiller ingen rolle i forebygging (med unntak av ERCP).

Klørterapi starter med kolestyramin (4 g / dag) eller rifampicin 150 mg 2 ganger daglig.

I hypovitaminose A, D, E, K, er det korrigert.

Innen 5 år i 20% av tilfellene oppstår sykdommen. Cholangiokarcinom i de fleste sentre blir en absolutt kontraindikasjon for transplantasjon.

Skleroserende kolangitt: symptomer og behandling

Skleroserende kolangitt - de viktigste symptomene:

  • svakhet
  • kløe
  • Magesmerter
  • forhøyet temperatur
  • kvalme
  • Tap av appetitt
  • Forstørret milt
  • oppkast
  • Forstørret lever
  • lav kroppstemperatur
  • Økt tretthet
  • døsighet
  • feber
  • apati
  • slapphet
  • Vekttap
  • Gul slimhinner
  • Hudgulvende
  • Neoplasmer på øyelokkene
  • Neoplasma mellom fingrene

Skleroserende kolangitt er en sjelden patologi i leveren, som består av betennelse og blokkering av leverkanalene, både i og utenfor organet. Vanligvis, når folk snakker om denne sykdommen, betyr de primær skleroserende kolangitt, hvis årsaker ikke forstås fullt ut. Denne patologien bestemmes tilfeldig når det utføres kirurgiske operasjoner på orgelet. Dessuten kan sykdommen være asymptomatisk i lang tid, derfor kan symptomene på sykdommen hos en person fremdeles ikke oppstå selv om kaninbetennelse og deres sklerose med arrvæv oppdages. Samtidig, uten å motta betimelig behandling, står folk veldig raskt overfor en alvorlig tilstand - leversvikt.

Sykdommen er mer vanlig hos menn, og aldersgruppen er ganske stor - fra 25 til 40 år, som er forbundet med en lang asymptomatisk periode av patologien. Kvinner lider av denne patologien i en eldre alder - etter 45 år. Tilfeller av registrering av denne sykdommen hos barn er ekstremt sjeldne, og selv om patologien er diagnostisert hos barn, er det sekundær skleroserende kolangitt, årsakene til dette er mekanisk utsletting av leverkanalene.

årsaker

Som det allerede er klart fra det ovennevnte, er det i medisinsk praksis to former for skleroserende kolangitt - primær og sekundær. Årsakene som forårsaker den vanligste primære skleroserende kolangitt har ikke blitt undersøkt av leger, så ulike hypoteser blir fremført, blant hvilke ingen har funnet 100% bekreftelse.

En av hypotesene for utviklingen av denne sykdommen er hypotesen om arvelighet. Ifølge studier har folk som har oppdaget denne patologien i familien lider av det oftere enn andre, noe som betyr at noen genetiske forutsetninger for utviklingen er lagt ned i utviklingen av et barn i livmor. I kombinasjon med nedsatt funksjon av immunsystemet øker risikoen for å utvikle en sykdom hos en person med arvelig predisponering betydelig.

I følge en annen teori oppstår primær skleroserende kolangitt som følge av de negative virkningene på hepatiske kanaler av virus, bakterier og toksiner.

Når det gjelder sekundær form av denne sykdommen, har den blitt studert ganske bra, så leger kan indikere de spesifikke årsakene som forårsaker det. Dette er grunner som:

  • operasjons arr;
  • blokkering av kanaler ved beregning;
  • giftig skade på kanalene;
  • forstyrrelse av leverarterien med utvikling av trombose;
  • medfødte anomalier av utviklingen av leverkanaler.

Sekundær kolangitt kan også skyldes toksiske effekter på cytomegalovirusets kropp. Årsaken kan være kreft i kanalene - kolangiokarcinom.

Når sykdommen, uansett årsak, er et brudd på utløpet av galle, som forårsaker kolestase, og senere, hvis ikke utført rettidig behandling, fører til utvikling av galvekirrhose og leversvikt, som truer menneskelivet.

Klinisk bilde

I lang tid er primærskleroserende kolangitt asymptomatisk, slik at sykdommen ofte tar langvarig kronisk natur. Diagnose avslører en sykdom i et tidlig stadium ved en tilfeldighet, i prosessen med å oppdage endringer i laboratorietester eller ved utførelse av instrumentale undersøkelser av fordøyelseskanaler i tilfelle mistanke om andre gastrointestinale sykdommer.

De primære symptomene som kan forstyrre en person med skleroserende kolangitt, er generelle symptomer:

  • svakhet og tretthet;
  • kløe i huden (mild eller alvorlig);
  • sløvhet og apati.

Over tid, hvis prosessen utvikler seg, blir gulsott symptomer med, noe som indikerer et brudd på galleflyten. Huden og slimhinnene blir først litt gulsotte, og deretter får du en utpreget oransje fargetone.

På dette stadiet av utviklingen av prosessen vises også kjedelige smerter i magen, og appetitten er forstyrret, og derfor begynner personen å gå ned i vekt.

Følgende symptomer indikerer sykdomsprogresjonen:

  • milt og lever vokser i størrelse;
  • det er en konstant subfebril tilstand;
  • kvalme oppstår, noen ganger oppkast oppstår.

En person opplever sterk svakhet, derfor er han ikke fornøyd med noe og ønsker å sove hele tiden.

Xanthomer, karakteristisk for ulike patologier assosiert med brudd på galleflyten, forekommer også i tilfelle av skleroserende kolangitt. Vanligvis dannes de på øvre øyelokk, men kan lokaliseres i området mellom fingrene. De er uregelmessige hudlidelser, inne som inneholder fettceller. Deres farge er flere toner lettere enn den normale fargen på menneskelig hud.

Noen ganger i ferd med å utvikle en sykdom hos en person, blir en sekundær infeksjon forbundet, noe som fører til utseendet av symptomer på generell forgiftning - høy feber, kuldegysninger, økt magesmerter. Som et resultat kan purulent akutt kolangitt utvikle seg.

Sykdommen uten behandling fører til utvikling av flere komplikasjoner. Så den vanligste komplikasjonen som oppstår hos personer med denne diagnosen er portal hypertensjon. Dette er en patologisk tilstand preget av økt trykk i organets hovedvein, som et resultat av hvilken en person kan utvikle ascites, samt intern blødning. Symptom på portal hypertensjon er en karakteristisk dilatasjon av venene på bukveggen, i form av et maneterhodet.

Andre komplikasjoner av patologiske forstyrrelser av galleutstrømning er:

Svært ofte utvikler pasienter med en slik diagnose koledokarcinom, og den følger bare den primære skleroserende kolangitt, og forekommer ikke under den sekundære utviklingen av svulsten. Merk at på grunn av brudd på utstrømningen av galle i de menneskelige fekale massene, oppdages et forhøyet fettinnhold - steatorrhea, noe som er et av symptomene som er funnet under en pasients diagnostiske undersøkelse.

diagnostikk

Å behandle sykdommen har vært riktig og effektiv, krever en bestemt diagnose, slik at for å etablere årsakene til sykdommen eller stadium av dens utvikling. Diagnose av sykdommen involverer laboratoriet formål, inkludert blod-analyse for å identifisere tegn på betennelse i kroppen, undersøkelse av avføring, bestemmelse av ALT og AST, alkalisk fosfatase, og den direkte og indirekte bilirubin.

Også i den primære formen av sykdommen foreskrives en analyse av tumormarkører for å bekrefte eller avvise diagnosen cholangiokarcinom. Serologisk diagnose utføres også. Av de instrumentelle metodene som brukes av diagnostikk, er de vanligste og informative:

  • ultralyd;
  • magnetisk resonans kolangiografi;
  • endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi.

Behandling og prognose

Behandlingen av sykdommen er primært rettet mot å forhindre sin progresjon og forebygge mulige komplikasjoner. Viktig i behandlingen av en diett - pasienter er forbudt å drikke alkohol og kullsyreholdige drikker, og salt og krydret mat. Videre er det viktig at dietten var begrenset nøytrale fett - slike behandlinger kan forbedre fordøyelsen og redusere alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner.

Narkotikabehandling er å ta visse grupper av rusmidler:

  • immunosuppressive midler som undertrykker immunsystemets aktivitet;
  • antihistamin medisiner som reduserer hud kløe;
  • av vitaminer.

I tilfelle infeksjonens tiltredelse og utviklingen av purulent patologi, er antibakterielle legemidler foreskrevet.

Behandling, i tilfelle feil av slik behandling, må være kirurgisk. Den består i fortynding (ekspansjon) av gallekanalerne kirurgisk eller i installasjonen av hepaticojustomy (en separat kanal for galleflyten).

Når behandlingsform sekundær patologi kan være enten medisiner, kirurgi, eller, avhengig av årsakene til sykdommen. Imidlertid mottaks immunosuppressive midler, ved behandling av denne variant av skleroserende kolangitt ikke er tilordnet, som sykdommen har en autoimmun komponent.

Når det gjelder prognosen, avhenger det av typen patologi og scenen der den oppdages. Jo tidligere sykdommen er diagnostisert, desto mer effektiv er behandlingen, men full gjenoppretting med restaurering av orgelfunksjoner er bare mulig i sekundær form. Med en primær person vil resten av livet ta tiltak for å forhindre sykdomsprogresjonen og følge en bestemt diett.

Hvis du tror du har skleroserende kolangitt og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan du bli hjulpet av leger: en gastroenterolog, en kirurg, en terapeut.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose, som velger mulige sykdommer basert på de innlagte symptomene.

Mekanisk gulsott utvikles når prosessen med utstrømning av galle langs galleutskillingsbanene forstyrres. Dette skjer på grunn av mekanisk komprimering av kanalene med en svulst, cyste, stein eller andre formasjoner. Mest kvinner lider av sykdommen, og i ung alder utvikler obstruktiv gulsott som følge av kolelithiasis, og hos middelaldrende og eldre kvinner er patologien en konsekvens av tumorlignende prosesser i orgelet. Sykdommen kan ha andre navn - obstruktiv gulsot, ekstrahepatisk kolestase og andre, men essensen av disse patologiene er en og den er i strid med galleflyten, noe som fører til utseendet til bestemte symptomer og et brudd på den menneskelige tilstanden.

Alkoholhemmelig hepatitt er en inflammatorisk leversykdom som utvikler seg som følge av langvarig bruk av alkoholholdige drikker. Denne tilstanden er en forløper for utviklingen av levercirrhose. Basert på sykdommens navn blir det klart at hovedårsaken til forekomsten er bruken av alkohol. I tillegg identifiserer gastroenterologer flere risikofaktorer.

Histoplasmos er en sykdom som utvikler seg på grunn av penetrering av en spesifikk soppinfeksjon i menneskekroppen. I denne patologiske prosessen påvirkes de indre organene. Patologi er farlig, da den kan utvikles hos mennesker fra ulike aldersgrupper. Også i medisinsk litteratur kan bli funnet slike navn sykdom - Ohio Valley sykdom, Darling's sykdom, reticuloendotheliosis.

Lever echinokokkose er en kronisk sykdom forårsaket av parasitære ormer som kan vare mer enn et halvt år. Det består i dannelse av cyster på overflaten av leveren. Tapet på denne kroppen er mer enn femti prosent av alle tilfeller av deteksjon av ekkinokokker. Det er flere varianter av sykdommen som kurset avhenger av.

Fascioliasis er en ekstraintestinal helminthias forårsaket av den patologiske effekten av parasitten på leveren parenchyma og galle kanaler. Denne sykdommen er klassifisert som den vanligste helminthiske invasjonen av menneskekroppen. Kilden til sykdommen er patogenet, som kan være en hepatisk fluke eller en gigantisk fluke. I tillegg identifiserer klinikere flere måter å infisere en slik mikroorganisme på.

Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.

Primær skleroserende kolangitt

Hva er primær skleroserende kololitt -

Primær skleroserende kolangitt (PSC) er en kronisk kolestatisk leversykdom med ukjent etiologi, karakterisert ved ikke-purulent destruktiv betennelse, utslettende sklerose og segmental dilatasjon i og ekstrahepatiske gallekanaler, noe som fører til utvikling av galdevev, portalhypertensjon og leverinsuffisiens. Skleroseprosessen kan også påvirke galleblæren og bukspyttkjertelen.

Inntil midten av 70-tallet ble PSC ansett som en tilfeldig sjeldne sykdom: Siden første observasjon av den vanlige gallekanalsklerose er mindre enn 100 tilfeller beskrevet i verdenslitteraturen; Diagnosen ble gjort oftest på kirurgi eller nekropsy. Bruken av endoskopisk retrograd kolangiografi har dramatisk utvidet mulighetene for å gjenkjenne sykdommen, som for tiden ikke regnes som sjeldne og er vanlig med en frekvens på ca. 1-4 tilfeller per 100 000 individer.

Hva utløser / Årsaker til Primær skleroserende kolangitt:

PSIs etiologi er ikke fullstendig klarlagt. En viktig rolle i utviklingen er knyttet til genetiske og immunmekanismer. Konseptet med PSC som en autoimmun sykdom med genetisk predisposisjon basert på rapporter av familiær tilfeller PSC kombinasjon PSC med andre autoimmune sykdommer, spesielt ulcerøs kolitt (UC), den høyfrekvente påvisning av antigener HLA B8 og DR3, identifisere i andre autoimmune sykdommer, celle misbruk og humoral immunitet (sensitivering av lymfocytter til antigener av proteinfraksjonene av galle, hemning av leukocytt-migrering i respons til antigener galle forskyvninger i lymfocytsubpopulasjoner i det perifere blod, påvisning av antistoffer (anti-nukleære, et glattmuskel, neutrofiler cytoplasma), å heve og IgM sirkulerende immunkomplekser (CIC) i serum og galle, metabolsk aktivering av komplement).

Hovedcellene som er involvert i gallekanalskader, er cytotoksiske T-celler. Det antas at deres aktivering skjer når de interagerer med klasse II-antigener i hovedhistokompatibilitetskomplekset, som ikke er tilstrekkelig frigjort på overflaten av epitelceller i kanalene. Rollen av overflødig produksjon i galdekanaler av intercellulære klebende molekyler (MCAM1) medierende lymfocytadhesjon til galde strukturer er avklart. En hypotese fremmes om deltakelse i lanseringen av cytotoksiske reaksjoner av type III reovirus (REOIII), muligens defekt, noe som endrer immunogeniteten til spesifikke antigener i galdeveien. Interessen for REOIII skyldes eksperimentelt arbeid som demonstrerer utviklingen av sklerose av galdekanaler etter intra-abdominale injeksjoner av REOIII til nyfødte mus. En økning i titer av antistoffer mot REOIII påvises hos 30% av pasientene, men i studien av levervevet hos pasienter som bruker immunhistokjemiske og virologiske metoder, kan det ikke oppdages nærvær av dette viruset.

Neutrofile deltakelse i den patologiske prosessen antas også; Dette er grunnlaget for identifisering av nøytrofile infiltrater som omgir kanalene (sammen med lymfocytter) så vel som i blodet deteksjons antiieyt rofilnyh cytoplasmatiske antistoffer (ANCA), napravlennych mot cytoplasma-komponentene av de nøytrofile granuler (og monocytter). Patogenetisk verdi av ANCA er blitt aktivt studert i en rekke autoimmune sykdommer som er karakterisert ved kronisk inflammasjon, men det er uklart hvorvidt eller ikke de understøtter og forsterker betennelse forårsaker degranulering av nøytrofiler å frigjøre lizoeomalnyh enzymer og oksygen- radikaler (som vist in vitro i nærvær av cytokiner, eller er bare markører for betennelse. Ved bestemmelse av ANCA-standard immunofluorescensmetoden ved bruk av nøytrofile fra friske donorer, fast x etanol kan oppstå to forskjellige luminescens type - såkalte klassiske diffuse (skrivesaker) og perinukleært (Panza), som er forbundet med annet slags antigent ANCA orientert, Identification Kanz i de fleste tilfeller betyr tilstedeværelsen av antistoffer mot proteinaze3 (karakteristisk spesielt for Wegeners granulomatose) Panza. interagere med et bredere spekter av cytoplasmatiske antigener - myeloperoksidase, elastase, laktoperrin, andre polypeptider og finnes i lever og tarmsykdommer som ikke-spesifikke ulcerøs kolitt (hos 60-75% av pasientene), Crohns sykdom (hos 10-20%), autoimmun kronisk aktiv hepatitt (hos 60-70%), primær biliær cirrhose (hos 30-40%), primær skleroserende kolangitt 60-85%).

Deteksjon av PANC i NUC og OCX kan være en refleksjon av de generelle immunopatologiske mekanismer, men involverte antigener og reaksjonene med ANCA er forskjellige i disse sykdommene (unntatt laktoferrin). Frekvensen av deteksjon av PANCA i isolerte former for PSC og kombinert med NUC er omtrent det samme. Videre undersøkelse av ANCA er assosiert med forfining av antigen spesifisitet og deres bestemmelse av mulig differensialdiagnostisk verdi. I tillegg er korrelasjonen av ANCA-titre med en økning i transaminaseaktivitet vist, selv om data relatert til ANCA-forbindelsen og aktiviteten av leverprosessen i PSC er motstridende og bør avklares. Den hyppige kombinasjonen av PSC med NUC gjør det mulig for oss å diskutere den etiologiske rollen som portal bakteremi eller toksemi (absorpsjon fra tarmen av lysupodis harides og bakterielle celleveggpolymerer, kjemotaktiske peptider). En antydende effekt på membranene i galdekanaler av giftige hydrofobe gallsyrer - litokole, deoksyoliske, dannet i tarmene under påvirkning av bakterier - antas. Men alvorlighetsgraden av tarmsykdommen korrelerer ikke med risikoen for utvikling. PSC; Det finnes isolerte former for PSC uten kombinasjon med tarmsykdom, porøs bakterieemi hos pasienter med NUC oppdages sjelden, proctocol ectomy påvirker ikke utviklingen og utviklingen av sykdommen.

Som et resultat utvikler destruktive betennelser med deltakelse av fibroblaster og forstyrrelser av kollagenmetabolisme (gjenværende uutforsket) gallesclerose og deres dilatasjon. Av interesse er den kombinasjon med andre skleroserende kolangitt lokalisasjoner visceral sklerose (mediastinum, retroperitoneal plass, tyroid - Riedel tyreoiditt, bane, og bukspyttkjertel), forbundet med en enkelt prosess under patologisk fibrose multifokal.

Fra det synspunktet å spesifisere den spesifikke patogenesen til PSC, fortjener det såkalte sekundære sklerosessyndromet oppmerksomhet.

langitis (VSH), hvis etiologi er kjent.

ETIOLOGISKE FAKTORER AV SECONDARISK SCLEROSED HOLANGITIS

  • Giftig skade
    • med introduksjonen av formaldehyd og absolutt alkohol i hydatidcyst
  • Iskemisk skade
    • med lever-trombose etter levertransplantasjon
    • i graft avvisning
    • med introduksjonen av fluorouracil i leveren arterien under kjemoterapi av en svulst
    • under operasjoner på gallekanalene
  • Sten av gallekanaler, inkludert choledochol Ithiasis
  • Medfødte anomalier av gallekanaler
    • koledokal cyste
    • Caroli sykdom
  • Cytomegalovirus infeksjon eller kryptosporidiose med AIDS
  • Mottak thiobendazole
  • histiocytose
  • kolangiokarsinom

Søket etter etiologi av skleroserende kolangitt er svært viktig, siden klinisk og radiografisk, er PSC og SCA ofte uforskuddsbare, men prognosen og behandlingsmetodene kan variere betydelig. Av spesiell interesse er beskrivelsene av skleroserende kolangitt i histiocytose X, samt utviklingen av skleroserende kolangitt i AIDS, som tilsynelatende har en annen patogenese, siden subpopulasjonen av T4-lymfocytter i AIDS hemmes.

Symptomer på primær skleroserende kololitt:

Klinisk bilde:

PSC 2 ganger oftere påvirker menn; 2 / s av pasienter yngre enn 45 år, gjennomsnittsalderen er 43 år. Det er observasjoner av PSC hos barn, inkludert det første år av livet. Den ufattelige begynnelsen av sykdommen er karakteristisk. De viktigste kliniske manifestasjonene er svakhet (75% av pasientene), kløe (70%), gulsott (45%), feber (30%), smerte i riktig hypokondrium. Episoder av stigende bakteriell kolangitt blir observert hos 15% av pasientene, som regel etter rekonstruksjonsoperasjoner på galdekanaler med innføring av enterostomi eller under utvikling av komplikasjoner (steiner eller svulster i galdekanaler). Hos 50-75% av pasientene med PSC er kombinert med NUC, hos 10-12% - med Crohns sykdom, blir ikke tykktarm (en separat kombinasjon med terminal ileitt observert). Manifestasjoner av kronisk inflammatorisk tarmsykdom (diaré blandet med blod) komplementerer det kliniske bildet, med pruritus og gulsott mindre observert enn i den isolerte PSC-form. Inflammatorisk tarmsykdom kan forekomme latent. Beskrevet som en raseri for verden ; hos 25% av pasientene er sykdommen asymptomatisk, og bare laboratoriedata kan avsløre tegn på kolestase.

En objektiv undersøkelse viste ofte gulsott, hepatomegali (55% av pasientene), splenomegali (35%), hud hyperpigmentering (25%). I de senere stadiene av sykdommen er stigmene av levercirrhose funnet. Langvarig kolestase kompliseres av de utviklings xanthomas (5%), osteoporose (en sjelden utvikling av osteomalasi og kompresjonsfrakturer) absorpsjon av fettløselige vitaminer (A, D, E, K), dannelse av stener i det hepatobiliære system. Kurset i PSC er sakte progressivt; rask forverring av sykdommen er vanligvis forbundet med utvikling av komplikasjoner; bakteriell kolangitt (15% av pasientene), alvorlige strenge, gallekanalstener (26%), kolangiokarcinom (10-15%).

Diagnose av primær skleroserende kololitt:

Diagnostiske metoder:

En biokjemisk undersøkelse av blod avslører en karakteristisk økning i aktiviteten av alkaliske fosfatanter og andre markører av kolestase (GGTP, leucinaminopeptidase, 5 nukleotidase) som ikke er avhengig av nivået av bilirubin. ALP kan være den eneste indikatoren for sykdommen i dets asymptomatiske forløb. Imidlertid forblir ALR-aktivitet av ukjente årsaker normal, til tross for tilstedeværelsen av symptomer og sykdomsprogresjon. De fleste pasienter har en moderat økning i aktiviteten av aminotransferaser. over 5 ganger (ikke mer) normens øvre grense.

En immunologisk studie viste hypergammaglobulinemi (en tredjedel av pasientene), økte nivåer av IgM (50% av pasientene), CIC (80%). Ulike autoantistoffer (glatt muskel, antinuclear, reumatoid faktor) finnes hos 10% av pasientene. Anti-mitokondrielle antistoffer er sjelden oppdaget, på lavt titer og ikke karakteristisk for PSC.

Kobbermetabolske lidelser som er karakteristiske for kolestatiske sykdommer, er uttrykt i PSC og manifesteres av en økning i innholdet i leveren, og som sykdommen utvikler seg, ved en økning i daglig utskillelse med urin. Kobberkonsentrasjon i leveren når nivået som observeres i Wilson-Konovalovs sykdom, men behandling med D-penicillamin påvirker ikke sykdomsprogresjonen i PSC. Det har tilsynelatende ikke en giftig virkning, men akkumuleres som følge av kronisk kolestase. Nivået av ceruloplasmin i PSC er ikke redusert eller til og med økt.

Hos 2 til 7% av pasientene observeres blod eosinofili, inkludert svært sjelden hypereosinofilt syndrom.

Cholangiography. Radiografi av galdekanaler er en nødvendig betingelse for å bekrefte diagnosen, mens endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) er den valgte metoden. Et typisk røntgenbilde av de intrahepatiske gallekanalene i PSC er beskrevet som klart definert og preget av flere strenge som veksler med normale kanaler eller sakkulære dilatasjoner. Etter hvert som sklerose utvikler seg, fyller det radioaktive stoffet bare de sentrale grener, kanalmønsteret er utarmet. Ekstrahepatiske gallekanaler er preget av uregelmessige konturer, korte bannere eller stenose langs hele kanallengden. Svært spesifikke divertikulære-lignende fremspring oppdaget i 25% av tilfellene. I de fleste tilfeller (85%) innenfor den kombinerte lesjon og ekstrahepatiske kanaler, men kan forekomme bare intrahepatisk isolert lesjon (opptil 21%) og bare sjelden ekstrahepatiske kanaler (fortrinnsvis choledoch). Endringer i bukspyttkjertelen registreres også (15%), en sekundær forbindelse med kolestase er mulig. Avhengig av stedet for stenose av hovedkanalene, oppdages en økning i galleblæren.

Oral og intravenøs cholangiography er ikke brukt for diagnostisering av PSC. Perkutan transhepatisk cholangiography med umuligheten av ERCP anses som akseptabelt, særlig hvis det oppdages utvidelse av de intrahepatiske kanaler, men undersøkelsen kan svikte på grunn av obliterans fibrose kanaler. Meget informativ intraoperativ kolangiografi. Disse gjentatte ERCP er av stor betydning i diagnosen av komplikasjoner av PSC, så vel som ved vurdering av sykdomsprogresjon.

Holestsintigrafiya og E med eddiksyre Nodi merket 99tTs, åpenbarer flere brennpunkter akkumulering radiofarmasøytisk tilsvarende galle stase innenfor segmentvis utvidede gallegangene. Denne metoden er ikke-invasiv, funksjonelle og kan gjentas over tid.

Leverbiopsi. Morfologisk undersøkelse av levervev oppnådd ved biopsi viser sammen med tegn på kolestase spredning av gallegangene i én og samme portal veiene og deres fravær (duktopeniya) i annen cholangiectasis skaden og avskalling av epiteliale ductal celler, infiltrere rundt kanalene lymphohistiocytic elementer polymorfonukleære neutrofiler, periductal fibrose for å danne et fibrøst ringer av type løk skreller komprimeringskanalen lumen for å fullføre utslettelse. Ofte er det trappe nekrose av hepatocytter, kobber innskudd i lobules. Karakteristiske forandringer galle detektert bare i 36-47% av pasientene; men selv med disse endringene ofte er det umulig å skille den PSC histologisk fra en annen holsstatichsskop leversykdom - primær biliær cirrhose (PBC). Imidlertid kan morfologisk undersøkelse data ved påvisning av obliterans fibrose kanaler tjener som referanse Punk er i diagnostikk, og også tillate klar lesjoner trinn (dannelse av cirrhose). Hvis en pasient med kronisk inflammatorisk tarmsykdom har kliniske tegn og histo logisk PSC cholangiogram under normalt, blir denne tilstanden klassifisert som en liten lesjon med PSC vnut ripechenochnyh gallestrøm (liten kanal PSC), og å bruke begrepet pericholangitis brukes ikke shiysya tidligere.

Differensiell diagnose. Den differensialdiagnose utføres i to retninger: 1) under utelukkelse av andre årsaker til kronisk kolestase (medisin, PBC, sjelden cholestatic form for kronisk aktiv hepatitt, kronisk alkoholisk hepatitt); 2) eliminering KV - obstruksjon av gallegangen stener strukturer som resulterer fra de foregående operasjoner, medfødte misdannelser (cyste choledoch, Caroli sykdom), kryptosporidiose og cytomegalovirus-infeksjoner i AIDS, cholangio karsinom.

differensialdiagnose av PBC og PSC vanskeligheter på grunn av nærværet i begge sykdommene ødeleggende cholan rund. Kriteriene er forskjellig kjønn og alder, PBC boleyug hovedsakelig kvinner (90%), middelaldrende (40-59 år), kliniske funksjoner (ofte identifisert i PSC feber og bakterielle kolangitt symptomer, når PBC - hyperpigmentering av huden og xanthomas); tilstedeværelse eller fravær av mitokondrie-antistoffer (titer i den diagnostiske karakteristiske utelukkende for PBC); kombinasjon med andre sykdommer (for PSC - inflammatorisk tarmsykdom, fibrose multifokal, i PBC - Sjøgrens syndrom, skjoldbruskkjertelen); histologiske trekk (fibrosa obliterans kolangitt i PSC, granulomatøs kolangitt i PBC); holangiograficheskie tegn (i PBC bare 9% av pasientene viste intrahepatisk gallegang innsnevring, ekstrahepatiske ikke påvirket). Meget vanskelig differensialdiagnose av primær skleroserende kolangitt, og kolangiokarcinom, spesielt de sjeldne diffuse sklerose form, særlig som kolangiokarcinom kan komplisere løpet av PSC. Mistenkt tumor oppstår i betydelig utvidelse av gallegangen eller innenfor segmentet med tilstedeværelse av polypoid masse eller rask økning i prevalens og alvorlighets dynamiske strukturer noen ganger bare tidspunktet for observasjon (opp til 2 år ved kolangiokarcinom) hjelpe diagnose.

Behandling av primær skleroserende kolangitt:

Behandling av pasienter med PSC utføres i tre retninger.

Redusere effekten av kronisk kolestase. For dette formål anbefales det å begrense forbruket av nøytralt fett (opp til 40 g / dag) av kalsiuminntak (opp til 6 g / dag), fettløselige vitaminene A, D, E, K. symptomatisk fotsopp må parenteral administrering av vitamin A, D2, K (månedlig ). For å lette pruritus, de mest smertefulle symptomer hos noen pasienter, bruker ursodeoksycholsyre 10-15 mg / (kgsut) 1, fenobarbital (0,1-0,3 g / d), rifampicin (0,15-0,45 g / d) hylestiramin (4-16 g / d).

Behandling av spesifikke komplikasjoner. Utvikling av bakteriell cholangitt krever behandling med antibiotika, tar hensyn til den hyppigst påvist i gallemikroorganismer (enterobak Terii, enterokokker, Bacteroides, Clostridium). Drugs of valg for parenteral administrasjon inkluderer ampicillin eller mezlotsil ling eller klindamycin kombinert med gentamicin, cefalosporiner tredje generasjons gruppe tsefatoksima, selv om sistnevnte ikke påvirker enterokokker. Effektiv behandling av anaerobe infeksjoner er festet til disse stoffene metronidazol. Pasienter med mild kolangitt antibiotika (ampicillin, ciprofloksacin, Biseptol) utnevnt interiør. Antibiotika blir noen ganger brukt for langsiktig forebygging av tilbakefall av purulent cholangitis, men studier som bekrefter effekten av denne tilnærmingen, nei. Uttrykt strukturer av gallegangene strekker seg gjennom ballongen dilator innført perkutant eller endoskopisk; ved ineffektivitet opprette en endoprotese. Det er nødvendig å holde penselen biopsi av de største nettstedene for å begrense unntak av kolangiokarsinom, men påpeker mangelen på effektiviteten av cytologiske undersøkelser. Dannelsen av kolesterol og pigment steiner, er lokalisert hovedsakelig i galleblæren, det er mer enn en fjerdedel av pasientene. Når blokaden galle stein bør diskutere muligheten for å fjerne steinen fra endoskopet ekstrahepatiske kanalene under ERCP med å holde sfinkterotopii av intrahepatiske kanaler - i løpet av perkutan transhepatisk cholangiography. Hvis det er umulig å trekke ut steinen, er kirurgisk behandling indikert. Kolangiokarcinom utvikles i 10-15% av pasientene, som oftest i den terminale fasen av PSC (ved analogi med utviklingen av kreft i tykktarmen ved UC) er en hovedårsak til død av pasientene. Kjemoterapi og strålebehandling er ineffektive mulig tumorreseksjonen er alternative reseksjon levertransplantasjon.

Behandling rettet mot å redusere sykdomsprogresjonen, kirurgisk. Effektrekonstruksjons operasjoner på galle drenering med etableringen av galle (indre overlagring enterostomi eller ytre) er beregnet tvetydig, men gitt den hyppige festetilbakevendende kolangitt og suppurative komplikasjoner av levertransplantasjon i utførelsen i det følgende, bør det være mulig å unngå operasjon på gallegangene. Proctocolectomy hos pasienter med ulcerøs kolitt er ineffektiv, det er ikke brukt som en metode for behandling og forebygging av progresjon av PSC.

Narkotikabehandling. Tre stoffer med forskjellig virkningsmekanisme undersøkt i kontrollerte studier: Dpenitsillamin, cyklosporin, ursodeoksykolinsyre. Videre er det i noen ukontrollerte studier ble evaluert effekten og kolkisin immunundertrykkende midler (kortikosteroider). Ingen av disse stoffene har ikke tilsynelatende mye effekt på utviklingen av sykdom, spesielt hvis behandlingen startes i trinn cirrhose. D-penicillamin i PSC er ineffektiv. Bruk av andre stoffer i de tidlige stadier av sykdommen, kan være ledsaget av en forbedring klinikolaboratornogo strømning. Formål med ursodeoksycholinsyre (10-15 mg / (kg / d) resulterer i en reduksjon av kløe, reduksjon av laboratorieparametre kolestase, cytolyse, selv om denne virkning forsvinner etter seponering. Glukokortikoider og deres kombinasjon med kolkisin har en positiv effekt på pasienter med markert immunresponser, og en betydelig økning i aminotransferase-aktivitet, men i andre studier har disse data er ikke blitt bekreftet. bruken av cyklosporin har ikke gitt de forventede resultater. i enheten STATLIGE meldinger vedrørende behandling med azatioprin og metotreksat, azatioprin ikke effektivitet ble bekreftet, ved behandling av metotrexat imponerende resultater ikke bare forbedrer de biokjemiske parametere, men histologi på et tidlig stadium PSC, noe som krever ytterligere evaluering av medikamentet i kontrollerte studier, på grunn av dens hepatotoksisitet.

Effektiv behandling PSC er transplantasjon av lever, som sikkert viser en pasient med den genererte cirrhose og utvikling av leversvikt, portal hypertensjon og i det minste ett av de komplikasjoner: blødninger fra åreknuter i spiserør og mage, ildfaste ascites, relapsing bakterielle peritonitis, Porto encefalopati, samt tilbakevendende purulent kolangitt. Imidlertid er den progressive forløpet av sykdommen hos de fleste pasienter, muligheten for kolangiokarcinom, samt gode langtids transplantasjon resultater antyder muligheten av en levertransplantasjon før den terminale fasen av sykdommen. Sammen med PSC og PBC Galle atresi er en viktig indikasjon for levertransplantasjon. Etter levertransplantasjon, er ett og to-års overlevelse 89 og 83%, henholdsvis, og tidspunktet for oppfølgingen opp til 10 år eller mer.

prognose:

Hos 70% av pasientene observeres progresjon av PSC med utvikling av levercirrhose, uavhengig av tilstedeværelse eller fravær av symptomer på leversvikt hos x / z-pasienter. Omvendt utvikling er ekstremt sjelden. Hovedprognosen

faktorer er serum bilirubinnivå, pasientalder, histologisk stadium av leverskade og tilstedeværelse av splenomegali. Varigheten av sykdommen fra diagnosetid varierer fra 10 måneder til 29 år, gjennomsnittlig overlevelse er ca. 12 år.

Således er PSC en stadig gjenkjennelig leversykdom, en av årsakene til kronisk kolestase med utfall i galde cirrhose og mulig utvikling av kolangiokarcinom. Viktigheten av å studere sykdommen skyldes en mye større enn tidligere estimert prevalens av hovedsakelig unge mennesker som er rammet av sviktet i den effektive medisinterapien. PSC bør antas hos en pasient med NUC eller Crohns sykdom med en økning i aktiviteten av alkaliske fosforceller. ERCP er den viktigste diagnostiske metoden. Disse leverbiopsiene har ytterligere betydning. Levertransplantasjon er anerkjent som den eneste effektive behandlingen. Klarering av etiologien og patogenesen av progressiv sklerose av galdekanaler vil forandre prognosen av sykdommen, som hos de fleste pasienter forblir alvorlig.

Hvilke leger bør konsulteres hvis du har Primær skleroserende kolangitt:

Er det noe som plager deg? Vil du vite mer detaljert informasjon om Primær skleroserende kolangitt, dets årsaker, symptomer, behandlingsmetoder og forebygging, sykdomsforløpet og diett etter det? Eller trenger du en inspeksjon? Du kan ordne med en lege - Eurolab klinikk er alltid til din tjeneste! De beste leger vil undersøke deg, undersøke de eksterne tegnene og hjelpe deg med å identifisere sykdommen ved hjelp av symptomer, konsultere deg og gi deg den nødvendige hjelp og diagnose. Du kan også ringe en lege hjemme. Eurolab klinikken er åpen for deg døgnet rundt.

Hvordan kontakte klinikken:
Telefonnummeret til vår klinikk i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (flerkanals). Klinikkens sekretær vil plukke deg en praktisk dag og tid på besøket til legen. Våre koordinater og retninger er vist her. Se nærmere på alle klinikkens tjenester på sin personlige side.

Hvis du tidligere har utført noen studier, må du sørge for å ta resultatene etter en konsultasjon med en lege. Hvis studiene ikke ble utført, vil vi gjøre alt som er nødvendig i vår klinikk eller med våre kolleger i andre klinikker.

Gjør du Du må være veldig forsiktig med din generelle helse. Folk betaler ikke nok oppmerksomhet til symptomene på sykdommer og vet ikke at disse sykdommene kan være livstruende. Det er mange sykdommer som i første omgang ikke manifesterer seg i kroppen vår, men til slutt viser det seg at de dessverre allerede er for sent til å helbrede. Hver sykdom har sine egne spesifikke tegn, karakteristiske eksterne manifestasjoner - de såkalte symptomene på sykdommen. Identifikasjon av symptomer er det første trinnet i diagnosen sykdommer generelt. For å gjøre dette trenger du bare å bli undersøkt av en lege flere ganger i året for ikke bare å hindre en forferdelig sykdom, men også å opprettholde et sunt sinn i kroppen og kroppen som helhet.

Hvis du vil stille en lege et spørsmål - bruk delen for online konsultasjon, kanskje du vil finne svar på dine spørsmål der og lese tips om å ta vare på deg selv. Hvis du er interessert i vurderinger om klinikker og leger - prøv å finne informasjonen du trenger i delen All medisin. Også registrer deg på Eurolabs medisinske portal for å holde deg oppdatert med de siste nyhetene og oppdateringene på nettstedet, som automatisk sendes til deg via post.