Årsaker til utvikling og tilnærming til diagnose av skleroserende kolangitt

Mat

Blant patologiene i fordøyelsessystemet er det både vanlige og ganske sjeldne. Sistnevnte inkluderer skleroserende kolangitt - en sykdom som har en inflammatorisk natur, som forekommer i kronisk form. Ifølge statistikken forekommer denne sykdommen i 1-4 tilfeller per 100 000, men slike data kan ikke betraktes som nøyaktige, siden i mange tilfeller denne form for cholangitt fortsetter uten symptomer. Og hvis det er symptomer, er det blandet med manifestasjoner av andre avvik i arbeidet i mage-tarmkanalen, som er til stede i nesten alle tilfeller.

Skleroserende kolangitt er en betennelsesprosess som utvikler seg i leverenes galdevev. Inflammasjon er ledsaget av en reduksjon eller herding av kanalveggene - arrvæv dannes. Som et resultat, de smale, fører det til en forverring av utstrømningen og stagnasjonen av galle.

For det meste er middelaldrende menn (fra 25 til 40 år) mer sannsynlig å utvikle denne sykdommen, hos kvinner utvikler den etter 40 år. Hos barn forekommer den beskrevne formen for kolangitt i sjeldne tilfeller.

Årsaker til skleroserende kolangitt

Eksperter skiller mellom primære og sekundære former for sykdommen, den sekundære diagnostiseres oftere.

Primær skleroserende kolangitt fremkommer av grunner som ennå ikke er kjent for vitenskapen, er dens etiologi fortsatt studert. Erftighet spiller en viktig rolle i utseendet, men dette er det eneste som moderne medisin vet.

Sekundær skleroserende kolangitt er studert mer detaljert, leger vet alle årsakene til forekomsten:

  • giftige lesjoner av de intrahepatiske eller ekstrahepatiske kanaler (misbruk av alkohol, narkotika, ikke-matforgiftning);
  • patologier av hepatisk arterie som fører til forstyrrelse av organet;
  • steiner i kanalene;
  • komplikasjoner etter operasjonen;
  • kolangiokarsinom;
  • tar visse medisiner
  • cytomegalovirus eller kryptospiridose i immundefekt.

Hver årsak fører til utvikling av betennelse i kanalen, som varer lenge. Som et resultat oppstår fibrose av veggene, galdekanalene begynner å sklerose. Som nevnt ovenfor, på grunn av sklerose, slutter kanalen å fungere normalt, innsnevring, og forårsaker stagnasjon av galle. Under påvirkning, så vel som, på grunn av økt trykk i galdekanaler, gjennomgår leveren celler irreversible forandringer, og de dør. Resultatet - utviklingen av cirrose, og etter leversvikt.

Symptomer på skleroserende kolangitt

På et tidlig stadium utvikler denne sykdommen uten noen fysiologiske manifestasjoner. De første symptomene manifesterer seg allerede i arrangeringen av kanalen og alvorlige brudd på leveren.

Blant de åpenbare manifestasjoner - yellowness av huden, sclera av øynene, slimhinner. Pasienter klager over alvorlig smerte i magen og riktig hypokondrium, og kroppstemperaturen kan stige. I alle tilfeller er det økt tretthet og svakhet, taper pasienten stor vekt.

Sykdommen på dette stadiet er ledsaget av lidelser i andre organer og systemer. Siden absorpsjonen av fett er svekket, er det mangel på fettløselige vitaminer, en økning i fettinnholdet i avføring. Osteoporose utvikler seg ofte. I mange tilfeller fører sykdommen til dannelse av kalk i galleblæren og dens kanaler.

Forholdet mellom skleroserende kolangitt og kolangiokarcinom, en tumor som utvikler seg hos 30% av pasientene, ble bestemt. Øker sannsynligheten for kolonkreft.

diagnostikk

Selv elementære kliniske studier kan avsløre denne patologien på et tidlig stadium. De første abnormiteter i leveren kan identifiseres ved hjelp av en biokjemisk blodprøve. Det viser endringer i enzymaktivitet, hypergammaglobulinemi, tilstedeværelse av antineutrofile antinukleære og anticardiolipinantistoffer - slike resultater bør være grunnen til en grundigere undersøkelse.

Diagnosen bør inkludere en ultralydsskanning av gallekanalen og leveren. Endoskopisk retrograd eller magnetisk resonans pankreatokolangiografi spiller en ledende rolle i undersøkelsen. I alle tilfeller utføres en leverbiopsi for å bestemme omfanget av skade på cellene og identifisere malign degenerasjon. Hvis det er nødvendig å vurdere graden av kanalfibrose, utføres fibroelastometri i stedet for biopsi.

En slik diagnose lar deg nøyaktig bestemme sykdommen og graden av utvikling. Basert på denne informasjonen, velger legen ytterligere terapeutisk taktikk.

Terapi for skleroserende kolangitt

Denne sykdommen kan karakteriseres som patologi, uhelbredelig ved konvensjonelle konservative metoder. Den eneste effektive behandlingen i slike tilfeller er en levertransplantasjon. Andre metoder kan bare redusere sykdomsprogresjonen, redusere intensiteten av symptomene og forbedre livskvaliteten. Men konservativ terapi eliminerer ikke patologien, kanalene fortsetter å bli sclerosed og smalere.

Behandling for skleroserende kolangitt inkluderer en streng diett, noe som innebærer en streng restriksjon av fett, både av vegetabilsk og animalsk opprinnelse.

Det anbefales å bruke mat som er rik på vitaminer og kalsium, for å ta de riktige vitamin- og mineralkompleksene. For å redusere kløe, er antihistaminer eller ursodeoksyolsyrepreparater foreskrevet. Hvis sykdommen er ledsaget av bakteriell betennelse, er antibiotika indikert. For å lindre pasientens tilstand bruker de gallebindende midler.

For å redusere sykdomsprogresjonen til kirurgiske metoder. For utvidelse av kanalene utføres ballongdynatasjon, de berørte områdene blir skåret ut, eller protetiske gallekanaler blir laget. Hvis det er steiner, blir de fjernet. Men alle disse metodene gir bare en midlertidig forbedring i tilstanden.

outlook

Prognosen for skleroserende kolangitt er ugunstig. Ifølge statistikken varierer pasientens forventede levetid fra 7 til 12 år siden utviklingen av de første manifestasjonene. I alle tilfeller er leversvikt dannet, noe som er dødelig.

Den eneste måten å forlenge pasientens liv på er å transplantere en lever. Denne operasjonen er preget av høy overlevelse. I det første året er det 93,7%, etter 10 år - 69,8%.

Men husk at etter transplantasjon sykdommen kan utvikle seg igjen, er slike tilfeller registrert hos 15% av pasientene.

forebygging

Siden årsaken til sekundær cholangitt er en rekke giftige lesjoner, er den beste forebyggingen av sykdommen en sunn livsstil, en fullstendig avvisning av alkohol, tobakk, narkotika. Anbefalt rimelig, balansert kosthold, moderat aktiv livsstil. I tilfelle av sykdommer i leveren eller galleblæren, er det nødvendig å utføre rettidig behandling, og i fremtiden - å gjennomgå regelmessig screening, som inkluderer en biokjemisk blodprøve, der du kan identifisere patologien i sine tidlige stadier.

Kapittel 12. PRIMAR SCLEROSING HOLANGIT

Primær skleroserende cholangitt (PSC), - en kronisk cholestatisk leversykdom av ukjent etiologi, karakterisert nonsuppurative ødeleggende inflammasjon, oblitererende-yuschim segmental sklerose og dilatasjon intra- og vnepeche-natt gallegang og fører til utvikling biliær cirrhose, portal hypertensjon og leversvikt. Skleroseprosessen kan også påvirke galleblæren og bukspyttkjertelen.

Inntil midten av 1970-tallet ble PSC ansett som en tilfeldig sjelden sykdom: Siden den første observasjonen av den vanlige gallekanalsklerose [Deibet R., 1924 J, er mindre enn 100 tilfeller beskrevet i verdenslitteraturen; Diagnosen ble gjort oftest på kirurgi eller nekropsy. Bruken av endoskopisk retrograd kolangiografi siden 1974 har dramatisk utvidet mulighetene for å gjenkjenne en sykdom som i dag ikke anses som sjeldne og fordeles med en frekvens på ca. 1-4 tilfeller per 100 000 individer. 1980-publikasjonene fra Mayo Clinic (R. Wiesner) og Royal Free Hospital (R. Chapman), som for første gang oppsummerte resultatene av observasjon av store grupper av pasienter og presenterte i detalj de kliniske manifestasjoner, kurs, metoder for diagnose og behandling, ga stor interesse for PSC og lagt grunnlaget for videre studier.

Etiologi og patogenese. PSIs etiologi er ikke fullstendig klarlagt. En viktig rolle i utviklingen er knyttet til genetiske og immunmekanismer. Konseptet med PSC som autoimmun sykdom med genetisk predisposisjon basert på rapporter av familiær tilfeller PSC IQuigley E., 1983], en kombinasjon av PSC med andre autoimmune sykdommer, spesielt ulcerøs kolitt (UC), den høyfrekvente påvisning av antigener HLA B8 og DR3, detektert av andre autoimmune sykdommer, forstyrrelser av cellulær og humoral immunitet [sensibilisering av lymfocytter til antigener fra galleproteinfraksjonen, inhibering av leukocytmigrering som svar på galleantigener, endringer i subpopulasjoner perifere blodlymfocytter, identifisering av autoantistoffer (antinukleære, en glatt muskulatur, neutrofiler cytoplasma), heve og IgM sirkulerende immunkomplekser (CIC) i serum og galle, metabolsk aktivering av komplement]. Hovedcellene som er involvert i galdekanalskade er cytotoksiske T-lymfocytter. Det antas at deres aktivering skjer når de interagerer med klasse II-antigener i hovedhistokompatibilitetskomplekset, som ikke er tilstrekkelig skilt på overflaten av epitelceller i kanalene. Rollen av overflødig produksjon i galdekanaler av intercellulære klebemolekyler (MCAM-1) som mediterer adhesjonen av lymfocytter til biliære strukturer, klargjøres. En hypotese fremmes om deltakelse i lanseringen av cytotoksiske reaksjoner av type III reovirus (REO-III), muligens defekt, noe som endrer immunogeniteten til spesifikke antigener i galdeveien. Interessen for REO-III skyldes eksperimentelt arbeid som demonstrerer utviklingen av sklerose av galdekanaler etter intra-abdominale injeksjoner av REO-III hos nyfødte mus. En økning i titer av antistoffer mot REO-III oppdages hos 30% av pasientene, men undersøkelsen av levervevet hos pasienter som bruker immunhistokjemiske og virologiske metoder, klarte ikke å oppdage forvirringen av dette viruset [Minuk G., 1987]. Neutrofile deltakelse i den patologiske prosessen antas også; Dette er grunnlaget for identifisering av nøytrofile infiltrater som omgir kanalene (sammen med lymfocytter) så vel som i blodet deteksjons antiieyt rofilnyh cytoplasmatiske antistoffer (ANCA), napravlennych mot cytoplasma-komponentene av de nøytrofile granuler (og monocytter * [DuerrR, 1991 ;. Klein R. *, 1991; S. 1l, 1992; Seibold F., 19921. ANCA patogenetisk betydning i de senere år, har blitt studert i stor utstrekning i en rekke autoimmune sykdommer som er karakterisert ved kronisk inflammasjon, men det er uklart hvorvidt eller ikke de understøtter og forsterker det betennelse forårsaker degras ulyatsiyu lizoeomalnyh neutrofiler til å frigi enzymer og oksygen- radikaler (som vist i in vitro samtidige cytokiner eller inflammatoriske markører er kun ANCA Ved bestemmelse av den standard metode immunfluorescens isnolzova Niemi neutrofiler friske donorer faste etanol kan oppstå to forskjellige luminescens type -. den såkalte klassiske diffuse (K-ANCA) og perinuclear 2 / s av pasienter yngre enn 45 år, gjennomsnittsalderen er 43 år. Det er observasjoner av PSC hos barn, inkludert det første år av livet. Den ufattelige begynnelsen av sykdommen er karakteristisk. De viktigste kliniske manifestasjonene er svakhet (75% av pasientene), kløe (70%), gulsott (45%), feber (30%), smerte i riktig hypokondrium. Episoder av stigende bakteriell kolangitt blir observert hos 15% av pasientene, som regel etter rekonstruksjonsoperasjoner på galdekanaler med innføring av enterostomi eller under utvikling av komplikasjoner (steiner eller svulster i galdekanaler). Hos 50-75% av pasientene med PSC kombinert med NUC, hos 10-12% med Crohns sykdom

kolon (en separat kombinasjon med terminal ileitt blir ikke observert). Manifestasjoner av kronisk inflammatorisk tarmsykdom (diaré blandet med blod) komplementerer det kliniske bildet, med pruritus og gulsott mindre observert enn i den isolerte PSC-form. Inflammatorisk tarmsykdom kan forekomme latent. Beskrevet som en sjeldenhet ; i 25% av pasientene er sykdommen asymptomatisk, og bare laboratoriedata kan avsløre tegn på kolestase,

En objektiv undersøkelse viste ofte gulsott, hepatomegali (55% av pasientene), splenomegali (35%), hud hyperpigmentering (25%). I de senere stadiene av sykdommen er stigmene av levercirrhose funnet. Langvarig kolestase kompliseres av de utviklings xanthomas (5%), osteoporose (en sjelden utvikling av osteomalasi og kompresjonsfrakturer) absorpsjon av fettløselige vitaminer (A, D, E, K), dannelse av stener i det hepatobiliære system. Kurset i PSC er sakte progressivt; rask forverring av sykdommen er vanligvis forbundet med utvikling av komplikasjoner; bakteriell kolangitt (15% av pasientene), alvorlige strenge, gallekanalstener (26%), kolangiokarcinom (10-15%),

Diagnostiske metoder. Når biokjemisk analyse av blod detekterte kjennetegn som ikke er avhengig av nivået av bilirubin økning ALP aktivitet og andre markører for kolestase (GGTF, leucin aminopeptidase, 5-nukleotidase). ALP kan være den eneste indikasjon på sykdom i sin asymptomatisk imidlertid omtrent 3% av pasientene av uklare grunner ALP aktivitet holdt seg normalt, til tross for tilstedeværelsen av symptomer og progresjon av sykdommen, om [Cooper, J., 1988]. De fleste pasienter har en moderat økning i aktiviteten av aminotransferaser. over 5 ganger (ikke mer) normens øvre grense.

En immunologisk studie viste hypergamma globulinemi (en tredjedel av pasientene), økte nivåer av IgM (50% av pasientene), CIC (80%). Ulike autoantistoffer (glatt muskel; antinuclear, reumatoid faktor) finnes hos 10% av pasientene. Anti-mitokondrielle antistoffer er sjelden oppdaget, på lavt titer og ikke karakteristisk for PSC.

Lidelser kobber metabolisme karakteristisk for kolestatiske sykdommer, uttrykt i PSC og øke dens manifest av innholdet i leveren og som sykdommen utvikler - økning av den daglige urinutskillelse [Gross, J., 1985]. Konsentrasjonen av kobber i leveren når nivået observert i sykdoms Vilso på-Konovalov, imidlertid, D-penicillamin behandling påvirker ikke progresjon av sykdommen [La Russo N., 1988]; i PSC kobber, har tilsynelatende ingen toksisk effekt snarere akkumuleres som et resultat av kronisk kolestase. Nivå tserulo-plasmin i PSC er ikke redusert eller økt.

Hos 2 til 7% av pasientene, observeres blod eosinofili, inkludert ekstremt sjeldent hypereosinofilt syndrom.

Cholangiography. Radiografi biliær - en forutsetning bekrefte diagnosen, med den ercp (ERCP) er en metode for valg. En typisk Røntgendiffraksjonsmønsteret vnutripe-chenochnyh gallegangene i PSC er beskrevet som en "annen-chetkoob" og kjennetegnes ved flere strukturer som alternerer med normale kanaler eller saccular dilatasjoner. Etter hvert som utviklingen av sklerose radiopakt materiale fyller bare den midtre grenkanal "oppbrukt". For at gallegang karakterisert ruhet kretser, kort "er det necking", eller stenose i hele lengden av kanalen. Svært spesifikke divertikulære-lignende fremspring oppdaget i 25% av tilfellene. I de fleste tilfeller (85%) kombinert lesjon detektert intra- og ekstrahepatiske kanaler, men kan forekomme bare isolerte lesjon vnutripe-chenochnyh (opptil 21%) og bare sjelden ekstrahepatiske kanaler (fortrinnsvis choledoch). Endringer i bukspyttkjertelen registreres også (15%), en sekundær forbindelse med kolestase er mulig. Avhengig av stedet for stenose av hovedkanalene, oppdages en økning i galleblæren.

Oral og intravenøs cholangiography er ikke brukt for diagnostisering av PSC. Perkutan transhepatisk cholangiography med umuligheten av ERCP anses som akseptabelt, særlig hvis det oppdages utvidelse av de intrahepatiske kanaler, men undersøkelsen kan svikte på grunn av obliterans fibrose kanaler. Meget informativ intraoperativ kolangiografi. Disse gjentatte ERCP er av stor betydning i diagnosen av komplikasjoner av PSC, så vel som ved vurdering av sykdomsprogresjon.

Holestsintigrafiya s og E Nodi eddiksyre, 99mTc-merket, viser multiple brennpunkter akkumulering Radio-farmasøytisk forbindelse som tilsvarer galle stase innenfor segmentvis utvidede gallegangene. Denne metoden er ikke-invasiv, funksjonelle og kan gjentas over tid.

Leverbiopsi. Morfologisk undersøkelse av levervev oppnådd ved biopsi viser sammen med tegn på kolestase spredning av gallegangene i én og samme portal veiene og deres fravær (duktopeniya) i annen cholangiectasis skaden og avskalling av epiteliale celler ductal, infiltrere rundt kanalene lymphohistiocytic elementer polymorfonukleære neutrofiler periductal fibrose for dannelse av fiberringene av typen "skrelle en løk," bestått-Leniye kanal lumen for å fullføre utslettelse. Ofte er det trappe nekrose av hepatocytter, kobber innskudd i lobules. Karakteristiske endringer i galdekanalen registreres kun hos 36-47% av pasientene; men selv med disse endringene ofte er det umulig å skille den PSC histologisk fra en annen holsstatichsskop leversykdom - primær biliær cirrhose (PBC). Imidlertid kan morfologisk undersøkelse data ved påvisning av obliterans fibrose kanaler tjener som referanse Punk er i diagnostikk, og også tillate klar lesjoner trinn (dannelse av cirrhose). Hvis en pasient med kronisk inflammatorisk tarmsykdom klinisk og histo logisk attributter PSC ved normal cholangiogram, blir denne tilstand klassifiseres som PSC med lesjoner av små vnut ripechenochnyh gallestrøm (liten kanal PSC), og å bruke begrepet shiysya tidligere "pericholangitis" øyeblikket ikke upot rsbaetsya IWee A., Ludwig J., 1985.

Differensiell diagnose. Den differensialdiagnose utføres i to retninger: 1) under utelukkelse av andre årsaker til kronisk kolestase (medisin, PBC, sjelden cholestatic form for kronisk aktiv hepatitt, kronisk alkoholisk hepatitt); 2) eliminering KV - obstruksjon av gallegangen stener strukturer som resulterer fra de foregående operasjoner, medfødte misdannelser (cyste choledoch, Caroli sykdom), kriptospori-Diozu eller cytomegalovirus-infeksjoner i AIDS, cholangio karsinom.

differensialdiagnose av PBC og PSC vanskeligheter på grunn av nærværet i begge sykdommene ødeleggende cholan rund. Kriteriene er forskjellig kjønn og alder, PBC boleyug hovedsakelig kvinner (90%), middelaldrende (40-59 år), kliniske funksjoner (ofte identifisert i PSC feber og bakterielle kolangitt symptomer, når PBC - hyperpigmentering av huden og xanthomas); tilstedeværelse eller fravær av mitokondrie-antistoffer (titer i den diagnostiske karakteristiske utelukkende for PBC); kombinasjon med andre sykdommer (for PSC - med avspillings-inflammatoriske tarmsykdom, fibrose multifokal, i PBC - Sjøgrens syndrom, skjoldbruskkjertel lidelser); histologiske trekk (fibrosa obliterans kolangitt i PSC, granulomatøs kolangitt i PBC); cholan-giograficheskie tegn (i PBC bare 9% av pasientene viste intrahepatisk gallegang innsnevring, ekstrahepatiske ikke påvirkes). Differensialdiagnose meget vanskelig og PSC kolangiokarcinom, spesielt de sjeldne diffuse skleroserende danner kokende, jo mer at kolangiokarcinom kan komplisere løpet av PAF. Mistenkt tumor oppstår i betydelig utvidelse av gallegangen eller innenfor segmentet med tilstedeværelse av polypoid masse eller rask økning i prevalens og alvorlighets strikturer dynamikk "Noen ganger den eneste observasjonstiden (opptil 2 år ved kolangiokarcinom) hjelpe diagnose.

Behandling. Behandling av pasienter med PSC utføres i tre retninger.

I. Redusere effekten av kronisk chole stasis. For dette formål anbefales det å begrense forbruket av nøytralt fett (opp til 40 g / dag) av kalsiuminntak (opp til 6 g / dag), fettløselige vitaminene A, D, E, K. symptomatisk fotsopp må parenteral administrering av vitamin A, D2, K (månedlig ). For å lette pruritus, de mest smertefulle symptomer hos noen pasienter, ursodeoksycholsyre brukt [10-15 mg / (kg "d) 1, fenobarbital (0,1-0,3 g / d), rev-pitsin (0,15 0,45 g / dag), hylestyramin (4-16 g / dag).

II. Behandling av spesifikke komplikasjoner. utvikling
bakteriell kolangitt krever antibiotikabehandling i lys av
mikroorganismer oppdaget mest i gallen (enterobacte
Teria, enterokokker, bakteroider, clostridia). Narkotika av valg
For parenteral administrering er ampicillin eller mezlotsil-
ling eller clindamycin i kombinasjon med gentamicin, cefalosporiner
Den tredje generasjonen av cefatoxim-gruppen, selv om sistnevnte ikke har
handlinger på enterokokker. For effektiv behandling av anaerob
infeksjoner til disse stoffene forbinder metronidazol.
Pasienter med mild cholangitt antibakteriell prepa
Priser (ampicillin, ciprofloxacin, biseptol) foreskrives oralt.
Antibiotika er noen ganger lenge brukt til å forhindre
tilbakefall av purulent kolangitt, men studier bekrefter
Effektiviteten av denne tilnærmingen, nr. Alvorlige strenge
gallekanalene er utvidet med ballongdilatatorer
administrert endoskopisk eller transdermalt; med ineffektivitet
etablere endoprotese [Johnson G., 1991]. Trenger å sjekke
Pensle biopsi fra de smaleste områdene for utelukkelse
kolangiokarsinom, er det imidlertid utilstrekkelig effektivitet
effektivitet av cytologiske studier. Kolesteroldannelse
Nye og pigment steiner, lokalisert hovedsakelig i
galleblæren, observert hos mer enn en fjerdedel av pasientene.
Når blokkering av galdekanalen med en stein skal diskuteres
endoskopisk fjerning av stein fra ekstrahepatiske kanaler
med ERCP med sphincterotopia, fra intrahepatisk
kanaler - med perkutan transhepatisk kolangiografi. ved
Ubrukbarhet av utvinning av stein er vist kirurgisk behandling.
Cholangiokarcinom utvikler hos 10-15% av pasientene, ofte i ter
Mindre stadium PSC (analogt med utvikling av kolonkreft
tarmen i NUC), er en av hovedårsakene til pasientens død
[Miros M., 1991]. Kjemoterapi og strålebehandling er ineffektive
reseksjon av svulsten er mulig, alternativet til reseksjon er transfusjon.
burlever.

III. Behandling rettet mot å senke prostata
sykdom, kirurgisk. Re ytelse
Konstruktiv operasjon på gallekanaler med opprettelse av
trykke galle (intern med enterostom plassering eller ekstern
) er estimert tvetydig, men gitt hyppig
undertrykkelse av purulent tilbakevendende kolangitt og utvikling av komplikasjoner
når det utføres en levertransplantasjon i det følgende,
Når det er mulig, bør kirurgiske inngrep unngås.
galle kanaler [Thompson J., 1988]. Proctocolectomy hos pasienter med

NUC er ineffektiv, brukes ikke som en metode for behandling og forebygging av PSC-progresjon.

Narkotikabehandling. Tre legemidler med forskjellige virkemekanismer ble evaluert i kontrollerte studier: D-penicillamin, cyklosporin, ursodeoksyolsyre. I tillegg ble i noen ukontrollerte studier evaluert effektiviteten av kolchicin og immunosuppressive midler (glukokortikosteroider). Ingen av disse stoffene ser ikke ut til å ha stor effekt på sykdomsprogresjonen, spesielt hvis behandlingen påbegynnes ved levercirrhose [Wiesner R., 1992 j. D-penicillamin i PSC er ineffektiv. Bruk av andre legemidler i det tidlige stadium av sykdommen kan ledsages av en forbedring i det kliniske laboratoriekurset. Reseptet for ursodesoxycholsyre [10-15 mg / (kg # dag)] fører til reduksjon i kløe, en reduksjon i laboratorieindikatorer for kolestase og cytolyse, men denne effekten forsvinner etter at stoffet er stoppet. Bruk av glukokortikosteroider og deres kombinasjon med kolchicin har en positiv effekt hos pasienter med uttalte immunreaksjoner og en signifikant økning i aminotransferasernes aktivitet, men i andre studier er disse dataene ikke bekreftet. Bruken av cyklosporin C ga ikke de forventede resultatene [La Russo N., 1991]. I enkelte rapporter om behandling med azathioprin og metotreksat ble effekten av azathioprin ikke bekreftet, mens behandling med metotreksat fikk imponerende resultater for å forbedre ikke bare biokjemiske parametere, men også det histologiske bildet i et tidlig stadium av PSC, noe som krever ytterligere evaluering av legemidlet i kontrollerte studier gitt dets hepatotoksisitet [ Knox T. 1991J.

En effektiv behandling for PSC er levertransplantasjon, som utvilsomt er indisert for pasienter med dannet levercirrhose og utvikling av hepatocellulær insuffisiens, portalhypertensjon og minst en av komplikasjonene: blødning fra esophageal varices eller mage, resistente ascites, tilbakevendende bakteriell peritonitt, portosystemisk encefalopati, samt tilbakevendende suppurativ kolangitt. Imidlertid er den progressive forløpet av sykdommen hos de fleste pasienter, muligheten for kolangiokarcinom, samt gode langtids transplantasjon resultater antyder muligheten av en levertransplantasjon før den terminale fasen av sykdommen. Sammen med PSC og PBC Galle atresi er en viktig indikasjon for levertransplantasjon. Etter levertransplantasjon er en og to års overlevelsesrate henholdsvis 89 og 83%, og oppfølgingsperioder når 10 år eller mer IMcEntee G., 1991].

Prognose. Hos 70% av pasientene observeres progresjon av PSC med utvikling av levercirrhose, uavhengig av tilstedeværelse eller fravær av symptomer på leversvikt hos x / z-pasienter. Omvendt utvikling er ekstremt sjelden. Hovedprognosen

faktorene er serum bilirubin nivå, pasientens alder, det histologiske stadiet av leverskade og tilstedeværelsen av milt megalia [Dickson E., 1992]. Varigheten av sykdommen fra diagnosetid varierer fra 10 måneder til 29 år, gjennomsnittlig overlevelse er ca. 12 år.

Således er PSC en stadig gjenkjennelig leversykdom, noe som er en av årsakene til kronisk kolestase med utfall i galde cirrhose og mulig utvikling av kolangiokarcinom. Viktigheten av å studere sykdommen skyldes en mye større enn tidligere estimert prevalens av hovedsakelig unge mennesker som er rammet av sviktet i den effektive medisinterapien. PSC bør antas hos en pasient med NUC eller Crohns sykdom med en økning i aktiviteten av alkaliske fosforceller. ERCP er den viktigste diagnostiske metoden. Disse leverbiopsiene har ytterligere betydning. Levertransplantasjon er anerkjent som den eneste effektive behandlingen. Klarering av etiologien og patogenesen av progressiv sklerose av galdekanaler vil forandre prognosen av sykdommen, som hos de fleste pasienter forblir alvorlig.

Alt om kolangitt: dets symptomer og behandling

Cholangitt i skleroserende skjemaet er en ganske sjelden sykdom, hvorav grunnlaget er brudd på galleflyt og stagnasjon, som ledsages av betennelse i leddene og skade på hepatocytter (leverceller). Patologi kan ikke manifestere seg i lang tid, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere tidlig.

Symptomatisk manifestert av gulsottssyndrom, astheniske tegn og ømhet i riktig hypokondrium. Avhengig av årsaken og alvorlighetsgraden av sykdommen, kan behandlingen være konservativ eller kirurgisk. Diagnosen utføres av laboratorie- og instrumentelle metoder, som gjør det mulig å få et komplett bilde av sykdommen.

Hva er kolangitt

For skleroserende kolangitt er preget av inflammatoriske lesjoner i de intra- og ekstrahepatiske kanaler, noe som kompliserer galleflyten og fører til utseende av arrvæv. Konsekvensen av en langvarig patologisk prosess er cirrhose, biliær hypertensjon og alvorlig funksjonell insuffisiens av kjertelen.

I 80% av tilfellene fortsetter sykdommen mot bakgrunnen av en annen sykdom i fordøyelseskanalen, for eksempel ulcerative lesjoner i mage- eller tarmslimhinnen. Dermed er klinikken representert ved manifestasjoner av comorbiditeter, som forårsaker kolangitt ubemerket.

Ifølge ICD 10 har sykdommen koden K 83.0. Ofte er det diagnostisert i den mannlige delen av befolkningen i 40 år. Barnet lider sjelden av kolangitt.

etiologi

Avhengig av årsaken er sekundær og primær skleroserende kolangitt isolert. Sistnevnte har flere hypoteser av opprinnelse, men ingen har blitt godt bevist. En spesiell rolle i utviklingen er spilt av genetisk predisponering og immundysfunksjon. Faktum er at det har vært tilfeller av familiær kolangitt på bakgrunn av autoimmune sykdommer. Den primære typen patologi kan også oppstå på grunn av:

  • giftige virkninger av miljøfaktorer (yrkesfare);
  • kanal infeksjon.

Den sekundære opprinnelsen til sykdommen har blitt studert godt, derfor slike predisponerende faktorer, som for eksempel:

  1. vaskulær trombose;
  2. kolecystektomi. Cholangitt utvikler ofte etter fjerning av galleblæren;
  3. Tilstedeværelsen av steiner i kanalene;
  4. strukturelle anomalier;
  5. cytomegalovirus;
  6. kolangiokarsinom;
  7. langsiktig bruk av visse stoffer.

patogenesen

Den viktigste årsaken til sykdommen er galde dysfunksjon, som er ledsaget av overbelastning og dannelsen av et inflammatorisk fokus. Som et resultat vises arrvev og begynner å sklerotiske kanaler. De avtar, reduserer det indre lumen, noe som fører til stagnasjon av galle.

Som et resultat absorberes giftige stoffer i blodet og gulsott utvikler seg. Stenose i tarmkanalen forutsettes for en økning i trykk, et brudd på galleflyt og betennelse i hepatobiliarykanalen (lever, kanaler). Den patologiske prosessen strekker seg også til galleblæren, som forårsaker cholecystitis.

Kronisk kolangitt er ofte komplisert ved død av hepatocytter og leversvikt.

klassifisering

Sykdommen kan forekomme akutt med uttalt symptomer eller er skjult, og gjør seg regelmessig kjent ved slettede tegn på betennelse i galdekanaler. I tillegg, etter lesjonens art og de overordnede endringene i stiene, avgir de purulent, katarral og andre former.

adrift

Avhengig av sykdommens varighet og hyppigheten av symptomer, er en akutt og en trist (kronisk) type patologi preget. De fleste tilfeller forekommer i sistnevnte form, på grunn av den skjulte strømmen. Langvarig kolangitt kan være latent, septisk, skleroserende, og kan også forekomme med hyppige tilbakefall og abscesser.

På bakgrunn av betennelse observeres cicatricial forandringer i vevet, noe som begrenser kanalens lumen og forverrer stagnasjonen i hepatobiliarykanalen. Brudd på den lokale blodstrømmen er ledsaget av leverceller.

Etter karakter

Gitt de forskjellige patologiske forandringene i galdeveien kan akutt kolangitt være:

  1. catarrhal, som er preget av betennelse i form av hyperemi og vevsødem. I tillegg er det bemerket slikking slimete leukocytter og desquamation av epitelet;
  2. purulent. Et karakteristisk trekk ved den patologiske prosessen er tilstedeværelsen av uklar væske i kanalens lumen. Pus kan trenge gjennom galleblæren. Når sykdommen utvikler seg, er det en smelting av veggene med dannelsen av flere abscessfoci. Purulent kolangitt fører til peritonitt på grunn av perforering av kanalene og penetrasjon av infisert galle inn i bukhulen;
  3. difteri betraktes som en av de mest alvorlige former, siden veggene er dekket med fibrinøse filmer;
  4. nekrotisk - manifestert ved død av deler av galde systemet.

Lokalisering av utbruddet

Den inflammatoriske prosessen kan ligge i forskjellige deler av hepatobiliærsystemet, noe som fører til:

  • koledochitis, når det patologiske fokuset er mer lokalisert i den vanlige gallekanalen;
  • angiocholitis, hvor betennelse dekker intra- og ekstrahepatiske veier;
  • papillitt - nederlaget til Vater papilla, som befinner seg i tolvfingertarmen og regulerer strømmen av galle og bukspyttkjertelen sekresjoner.

Tidspunktet for kliniske symptomer og risikoen for å utvikle komplikasjoner avhenger av plasseringen av det inflammatoriske fokuset. Som sykdommen utvikler seg, er leveren involvert i prosessen, noe som fører til hepatitt og cirrhose.

Tegn på kolangitt

Det kliniske symptomkomplekset av sykdommen er ikke alltid mulig å gjenkjenne i tide, fordi tegn på en annen patologi i fordøyelseskanalen ofte kommer til forkant. For tidlig diagnose ved hjelp av laboratoriemetoder, særlig biokjemisk analyse.

Symptomene vises bare ved markert arrdannelse i galdeveien. Triaden er representert av:

  1. smertsyndrom, som er lokalisert i området med riktig hypokondrium. Intensiteten øker med brudd på diettregimet eller tung fysisk anstrengelse;
  2. gulsott. Det manifesteres av kløe, urtikum og hud;
  3. hypertermi. Graden av feber avhenger av sykdomsforløpet. For eksempel kan purulent kolangitt øke temperaturen til 40 grader, mens katarralformen til 38.

I tillegg er pasienten bekymret for uttalt ubehag, dårlig appetitt, og den psyko-emosjonelle tilstanden endrer seg. Et annet symptom på kronologisk form av patologi er en økning i innholdet av fettinneslutninger i fekalmassene mot bakgrunnen av en langvarig brudd på galleflyten. Vitaminmangler er også observert, og risikoen for osteoporose øker.

Hver komplikasjon skyldes en bestemt mekanisme for utvikling av kolangitt:

  1. blødning på grunn av redusert innhold av vitaminer i kroppen;
  2. ascites er en manifestasjon av portal hypertensjon (økt trykk i venesystemet);
  3. steindannelse på bakgrunn av endringer i galleegenskapens egenskaper og stagnasjon;
  4. peritonitt er en konsekvens av galleinntrengning i bukhulen som et resultat av brudd på integriteten til kanalene.

Forskningsmetoder

For å kurere kolangitt, må du vite årsaken. Dette krever en komplett undersøkelse ved hjelp av laboratorie og instrumentelle metoder. I resepsjonen spør legen pasientens klager, finner ut de særegne utseendet deres og vurderer graden av progresjon av symptomene. En viktig del av den diagnostiske prosessen er samlingen av livets anamnese, nemlig informasjon om tidligere og samtidige sykdommer.

Fysisk undersøkelse begynner med en analyse av tilstanden til huden. Legen er interessert i farge, tilstedeværelse av pigmentering og edderkoppårer. På palpasjon (palpasjon) av magen, er det funnet en økt størrelse på leveren og milten (hepato-, splenomegali). Det kan også forstyrre sårhet i området med riktig hypokondrium.

Den instrumentelle diagnostiske metoden er representert ved en ultralydsundersøkelse, hvor tilstanden til hepatobiliærsystemet og omgivende organer blir vurdert. Ultralyd brukes til dynamisk overvåkning av sykdomsprogresjonen eller regresjonen under behandlingen.

I tillegg kan endoskopisk eller magnetisk resonanskolangiografi foreskrives. Den første metoden er basert på innføring av et kontrastmiddel i koledok, på grunn av hvilke innsnevrede kanaler blir visualisert. Den andre anses som mer nøyaktig i motsetning til ultralyd, men gjelder ofte ikke. Med hensyn til leverbiopsi er det tildelt å vurdere tilstanden til kjertelen og alvorlighetsgraden av den patologiske prosessen.

Ved hjelp av laboratoriemetoder analyseres nivået av totalt bilirubin, dets fraksjoner og leverenzymer (ALT, AST). I studien av avføring oppdaget endringer i farge, tekstur og sammensetning.

Behandling av kolangitt

Hovedbetingelsen for vellykket behandling er restaureringen av galleflyt og senking av kanalsclerose. Ved alvorlig leverskade er det nødvendig med organtransplantasjon, men selv etter transplantasjon er det risiko for tilbakefall av patologien (i 15% tilfeller). Avhengig av årsaken til sykdommen, kan gastroenterologi eller kirurgi være involvert i behandlingen.

Konservativ tilnærming

Behandling av kolangitt på en konservativ måte gjør det mulig å eliminere de kliniske symptomene på sykdommen og redusere alvorlighetsgraden av betennelse i galdekanaler. Det første tingenes pasient er en diett. Det innebærer begrensning av fettretter, varme krydder, muffins, søtsaker, pickles, røkt kjøtt, kaffe og sure matvarer.

Skummet melk, kjøtt, fisk, grønnsaker og frukt legges til næringsrik diett. Daglig må du drikke opptil to liter væske. Det kan være en ikke-syre kompott, urtete, rosehip kjøttkraft eller ikke-karbonert mineralvann. Spis bør være fraksjonalt (hver 2. time), i små porsjoner. Salt er begrenset til 10 g per dag.

Narkotika terapi inkluderer:

  • vitaminpreparater;
  • antihistaminer for å redusere alvorlighetsgraden av kløe;
  • narkotika med ursodeoxycholsyre;
  • antibiotika.

Folkemetode for behandling er basert på opptak av immortelle avkok, bjørkblader, hundrosen, mais silke, trommehals, knutweed eller calendula blomster.

Kirurgisk behandling

Ofte er det nødvendig med kirurgi for å hemme den sklerotiske prosessen. I nærvær av en stricture i kanalene utføres ballongdynatasjon for å øke diameteren og gjenopprette galleflyten. Proteser eller eksisjonering av berørte områder kan også utføres.

Fjernelsen av steiner utføres endoskopisk. Det er viktig å huske at kirurgisk inngrep ikke alltid fører til utvinning, særlig med fortsatt eksponering for provoserende faktor. I tillegg må du ikke glemme postoperative komplikasjoner, som blødning eller dannelse av septisk foki. Kostholdsterapi anses som en obligatorisk komponent i kirurgisk eller konservativ behandling.

Prognose og forebygging

Til tross for moderne tilnærminger til behandling, klarer det fortsatt ikke å oppnå full utvinning. Prognosen for livet er ugunstig. Med den hurtige utviklingen av sykdommen skjer dekompensering av leverfunksjonene innen 15 år. Den eneste sjansen er en kirteltransplantasjon, selv om det etter en transplantasjon ikke er noen garanti for at kolangitt ikke kommer tilbake.

Når det gjelder forebyggende tiltak, er det ingen spesifikke metoder. Bare noen få reduserer risikoen for å utvikle den sklerotiske prosessen i galdeveien. Tidlig fjerning av steiner, behandling av cholecystit og hepatitt gjør det mulig å unngå cholangitt eller i det minste senke dens progresjon. Også, ikke glem om riktig ernæring og regelmessige kontroller.

Forfatter: Svetlana Galaktionova

Hvordan finne ut sykdommens tilstedeværelse. Forebygging og behandling.

Hvordan virker denne typen inflammatorisk sykdom i mageorganene.

Årsakene til piletrombose.

Hva forårsaker denne sykdommen og hvordan du kan kurere den.

Skleroserende kolangitt

Skleroserende kolangitt er en sjelden kronisk sykdom i galdekanalen, noe som fører til brudd på utløpet av galle, stagnasjon og skade på leverceller med videre utvikling av leversvikt. Patologi tar lang tid uten kliniske manifestasjoner. De viktigste symptomene er magesmerter, gulsott, kløe, svakhet, vekttap. Diagnostiske tiltak inkluderer blod og avføring, ultralyd i mageorganene, MRPHG, ERPHG, leverbiopsi. Behandlingen er rettet mot å redusere symptomer, redusere den patologiske prosessen og gjenopprette funksjoner. Den største effekten er levertransplantasjon.

Skleroserende kolangitt

Skleroserende kolangitt er en inflammatorisk sykdom i de intrahepatiske og ekstrahepatiske gallekanaler, karakterisert ved deres herding (arrdannelse) og brudd på utløpet av galle. Ledsaget av dannelse av levercirrhose, portalhypertensjon og leversvikt. Skleroserende kolangitt forekommer med en frekvens på 1-4: 100 000, selv om det er ganske vanskelig å bedømme utbredelsen av patologi, siden den er asymptomatisk i lang tid. I tillegg er sykdommen i de fleste tilfeller (opptil 80%) akkompagnert av kronisk patologi i mage-tarmkanalen (ulcerøs kolitt, Crohns sykdom, etc.), hvorav tegn fremkommer. Dette fører til utviklingen av den patologiske prosessen, økningen av uønskede symptomer og komplikasjoner. Ifølge statistikken er forekomsten av skleroserende kolangitt utsatt for menn i alderen 25 til 40 år og kvinner i eldre alder. Forekomsten av sykdommen hos barn er ikke utelukket, selv om den er ekstremt sjelden i pediatri.

Årsaker til skleroserende kolangitt

Allokere primær og sekundær skleroserende kolangitt. Årsakene til primærskleroserende kolangitt er fortsatt ukjente. Vitenskapsmenn stiller stadig ulike hypoteser, men ingen av dem er ennå bekreftet 100%. En viktig rolle i utviklingen av patologi spilles av en arvelig disposisjon i kombinasjon med et brudd på immunforsvaret. Denne teorien er basert på statistikk som har dokumentert familiære tilfeller av skleroserende kolangitt og autoimmune sykdommer. En teori blir også avansert om de negative virkningene av toksiner, bakterier og virus på galdekanaler.

Sykdommen kan utvikle seg i noen, men det finnes en rekke predisponerende faktorer som øker risikoen for utseendet av patologi: alder (de fleste over 30 er syke), kjønn (menn er mer rammet av sykdommen) og sykdommens tilstedeværelse.

Sekundær skleroserende kolangitt er godt studert, giftig kanalskade, trombose og leverfunksjonssvikt, postoperative komplikasjoner, galdeveggstener, utviklingsanomalier, cytomegalovirus og kryptosporidiose med aids, noen medisiner, kolangiokarcinom kan være årsakene til dannelsen.

Uansett årsakene, forårsaker patologien forstyrrelser av gallekanaler og leversvikt. Inflammasjon av galdekanaler fører til at de erstattes av arrvev og avtar, dette fører til forstyrrelse av utløpet av galle, stagnasjon og reabsorpsjon i blodet. Dermed vises gulsott. Stagnasjon av galle og en økning i trykk i galdeområdet på grunn av brudd på utstrømningen forårsaker irreversible endringer i leverceller og deres død, noe som manifesteres av leverinsuffisiens.

Symptomer på skleroserende kolangitt

I lang tid er skleroserende kolangitt asymptomatisk, i de tidlige stadiene av sykdommen mistenkt for brudd på den biokjemiske blodprøven (bestemt av endringen i enzymaktivitetenes aktivitet). Med utviklingen av leverdysfunksjon og arrdannelse i galdevegen oppstår følgende tegn: smerter i magen, kløe, gulvdannelse av slimhinner, hud og sclera i øynene, feber, svakhet og tretthet, vekttap.

Kronisk krenkelse av utløpet av galle forårsaker utseende av steatorrhea (en økning i mengden av fett i avføringen), mangel på fettløselige vitaminer (A, D, E og K), osteoporose. Langvarig stagnasjon av galle fører til utvikling av sekundær skrumplever i leveren, som er årsaken til portalhypertensjon, ascites og blødning. Dannelsen av steiner i gallekanalene og deres strenge, som ytterligere forverrer situasjonen, er ikke utelukket. Under en ekstern undersøkelse oppdager en gastroenterologer gulsott av hud og slimhinner, en økning i leverenes og miltens størrelse og overdreven pigmentering av huden.

Diagnose av skleroserende kolangitt

For å bekrefte diagnosen skleroserende kolangitt samler gastroenterologen anamnese og klager, ekstern undersøkelse og ytterligere undersøkelsesmetoder: blodprøve, avføring, ERPHG, MRPHG, ultralyd i bukorganene, leverbiopsi.

En blodprøve avslører en økt aktivitet av leverenzymer (AST, ALT). Under analysen av avføring bestemmes av forandringen i egenskaper av avføring: det kan være lett, tarry (på grunn av blødning), klebrig og fet.

Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi utføres også: Metoden er basert på innføring av en radiopaque substans inn i koledok ved sammenløpet av galdekanalen inn i tolvfingertarmen og ytterligere røntgen, hvor segmenter av innsnevring av kanalene er synlige. Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRPHG) er en mer gunstig studie (i motsetning til den første metoden), men det er ganske informativ. Det gir et klart bilde av leveren og gallekanalene og utvikler abnormiteter. Ultralyd - en mindre nøyaktig diagnostisk metode, gjør studien det mulig å bestemme leverens størrelse, samt å identifisere skadede leverområder og endringer i galdekanaler. Leverbiopsi bidrar til å vurdere alvorlighetsgraden av patologien (arrdannelsesprosesser).

Behandling av skleroserende kolangitt

Behandling av skleroserende kolangitt er rettet mot å redusere patologienes utvikling, eliminering av uønskede symptomer og komplikasjoner. Kliniske tegn kan elimineres ved å foreskrive en diett (begrense fett, øke konsentrasjonen av vitaminer og kalsium); Ved utvikling av hypovitaminose indikeres intravenøs administrering av vitaminpreparater. Det er mulig å redusere hudkløe ved hjelp av ursodeoxycholsyre og antihistaminer (kloropyramin, cetirizin, etc.).

Med utviklingen av bakteriell kolangitt foreskrives antibakterielle stoffer (ampicillin, clindamycin, cefotaxim, etc.). Blekemidler (kolestyramin) kan lindre tilstanden til pasientene.

Svært ofte benyttet seg av kirurgiske prosedyrer som bidrar til å redusere utviklingen av skleroserende kolangitt og forbedre tilstanden til pasientene. Når gallekanalene oppdages, blir ballongdynatasjon utført for å utvide galdekanalen; Hvis dette ikke er mulig, er det angitt kanalproteser eller eksisjonering av de berørte områdene. Sten i galdeveien fjernes under endoskopiske operasjoner. Men effekten av disse manipulasjonene blir evaluert tvetydig, siden de bare kan bremse sykdomsprogresjonen, og ofte forårsake komplikasjoner. De maksimale mulige resultatene oppnås ved levertransplantasjon (spesielt ved skrumplever og leversvikt). I 15-20% etter levertransplantasjon er re-utvikling av skleroserende kolangitt mulig.

Prognose og forebygging av skleroserende kolangitt

Prognosen for skleroserende kolangitt er ugunstig. Pasientens forventede levetid fra begynnelsen av de første tegnene på patologi er ca. 10-12 år. Levertransplantasjon er den eneste behandlingen som gjør at pasientene kan komme tilbake til det normale livet. Ifølge statistikken er overlevelsesgraden til pasienter etter en transplantasjon, utført i 1. år etter diagnosen, 92,2%, i 2. år - 90%, i 5. år - 86,4%, etter 10 år - 69,8 %.

Det er ingen spesifikk forebygging av patologi. Men du kan redusere risikoen for forekomsten hvis du behandler sykdommer i galdeveiene, gallesteinsykdommen, inflammatoriske prosesser i bukspyttkjertelen, samt gjennomgå periodiske medisinske undersøkelser i avdelingen for terapi eller gastroenterologi.

Primær skleroserende kolangitt

Primær skleroserende kolangitt er en alvorlig og ganske sjelden leversykdom, der i tillegg til den inflammatoriske prosessen skjer arrdannelse, utvikler fibrose og kolestase.

Årsakene til dannelsen av en slik sykdom forblir ikke fullt ut forstått, men klinikere identifiserer flere predisponerende faktorer, inkludert genetisk predisponering og forskjellige forstyrrelser i immunsystemet.

Faren for en slik sykdom er at den ikke kan manifestere seg i lang tid, og hvis kliniske manifestasjoner oppstår, vil de likne et stort antall andre leversykdommer, siden de ikke er spesifikke.

Etablering av riktig diagnose krever en integrert tilnærming. En gastroenterolog er basert på data fra laboratorie og instrumentelle undersøkelser. Den eneste måten å fullstendig eliminere sykdommen er å transplantere et donororgan, og bruk av medisiner er vist for å lindre symptomene.

Denne sykdommen har en svært dårlig prognose.

etiologi

Primær skleroserende kolangitt fikk dette navnet fordi:

  • Den nøyaktige mekanismen og årsakene til utviklingen i dag er fortsatt ukjent.
  • det blir en faktor i utseendet av arr og fortykkelse av de ekstrahepatiske og intrahepatiske gallekanalene;
  • preget av forekomst av betennelse i galdeveien.

Predisponerende faktorer for forekomsten av slik patologi anses å være:

  • inflammatoriske sykdommer som oppstår i tarmen;
  • patologiske effekter av patogene bakterier;
  • immunitetsproblemer;
  • løpet av autoimmune prosesser - de består i det faktum at kroppen produserer antistoffer mot sine egne sunne celler og vev;
  • eksponering for giftige stoffer.

I tillegg er det identifisert flere risikofaktorer som øker sannsynligheten for en sykdom:

  • representanter for det mannlige kjønnet - det er for menn at en slik sykdom diagnostiseres flere ganger oftere enn for kvinner;
  • Aldersgruppe eldre enn tjue år - hos barn er denne typen sykdom sjelden diagnostisert, for dem den mest karakteristiske sekundære skleroserende kolangitt;
  • belastet arvelighet - å ha en lignende diagnose hos en av de nærmeste slektningene øker risikoen for å utvikle sykdommen betydelig. Å vite dette kan folk uavhengig advare forekomsten av sykdommen. For å gjøre dette er det nok flere ganger i året å gjennomgå en hel medisinsk undersøkelse og søke kvalifisert hjelp selv med en liten forandring i trivsel.

Også en av teoriene om dannelsen av en slik patologi er faktoren av overdreven kobberinnhold i kroppen. Det er ikke vitenskapelig bevis for en slik antagelse, men det er observasjoner av gastroenterologer. Når pasientene ble foreskrevet kompleksoner, som trengs for å oppnå ikke-ioniserende vedvarende vannløselige komplekser, ble det bemerket at kroppen ikke reagerte på slike stoffer. Herfra ble det konkludert med at akkumulering av kobber i leveren er en sekundær tilstand.

klassifisering

I gastroenterologi er det vanlig å dele flere grader av sykdommen:

  • primær eller portal - preget av dannelse av fibrose og hevelse i galdeveien;
  • moderat eller peripartal - en uttalt ødeleggelse av leverkanalene blir tilsatt tegnene til det foregående stadium;
  • alvorlig eller septal - uttrykt i nærvær av de første manifestasjoner av levercirrhose;
  • komplisert eller cirrhotic - i dette stadiet av kurset dannes biliær cirrhose.

symptomatologi

Faren for en sykdom er at det kan ta ti år fra det tidspunkt sykdommen oppstår og til uttrykket av symptomer. Dette er årsaken til den dårlige prognosen for sykdommen.

Det følger av dette at patologien er asymptomatisk i lang tid og detekteres helt ved en tilfeldighet - når den gjennomgår en instrumentell undersøkelse eller en biokjemisk blodprøve for en helt annen sykdom eller for forebyggende formål.

Etter hvert som den primære formen for skleroserende kolangitt utvikler seg, vil følgende symptomer oppstå:

  • Oppkjøp av hud og slimhinner i en gulaktig fargetone;
  • alvorlig kløe i huden, noe som fører til alvorlig riper på huden, utseende av sår og suppurations;
  • redusere eller fullføre mangel på appetitt;
  • betydelig vekttap;
  • økningen i kroppstemperatur, så liten som 40 grader. Noen pasienter klager over alternerende skarpe økninger med normale verdier;
  • hepatomegali - er en økning i leverens størrelse;
  • smertsyndrom av varierende alvorlighetsgrad. Sårhet er ofte permanent og utstråler til området på høyre skulderblad, skulder og nakke;
  • tretthet.

Slike kliniske manifestasjoner er blant de vanligste, men i noen tilfeller kan observert:

  • Utseendet til ubehag og smerte i området under venstre ribbe. Dette symptomet skyldes en økning i miltens størrelse;
  • mørkdannelse av huden som oppstår på grunn av akkumulering av en stor mengde melanin;
  • utdanning xanthomer og xanthelasma.

Ofte, på grunn av primær kolangitt med herding, oppstår utvikling av gastrointestinale sykdommer eller autoimmune prosesser, noe som vil føre til at symptomene ovenfor blir ledsaget av kliniske manifestasjoner av sekundær sykdom.

diagnostikk

For å etablere den riktige diagnosen, samt å skille den primære skleroserende kolangitt fra videregående, vil det være behov for et bredt spekter av laboratorie- og instrumentundersøkelser. Før utnevnelsen skal klinikeren selvstendig utføre flere manipulasjoner:

  • å gjennomføre en detaljert undersøkelse av pasienten for første gang av forekomst og intensitet av symptomer
  • å studere sykdommens historie og historien om livet til ikke bare pasienten, men også hans nærmeste familie - å identifisere den viktigste etiologiske faktoren;
  • utfør en grundig undersøkelse, som nødvendigvis inkluderer bukpalpasjon, som vil bidra til å identifisere hepatosplenomegali, vurdering av hudtilstanden, samt temperaturmåling.

Blant laboratorieundersøkelser har den kliniske og biokjemiske analysen av blod den største diagnostiske verdien. De er nødvendige for å oppdage mulig anemi, tegn på betennelse og forhøyede leverenzymer.

Instrumentalundersøkelser inkluderer følgende prosedyrer:

  • Ultralyd og MR i bukhulen - vil indikere endringer i galleblæren eller gallekanalene;
  • FEGD - å studere spiserøret i spiserøret, magen og den første delen av 12-PCen;
  • duodenal intubasjon - å studere sammensetningen av galle;
  • lever elastografi;
  • retrograd kolangiopankreatografi - for å studere leverkanalene;
  • perkutan transhepatisk kolangiografi - rettet mot å fylle galdekanalen med et kontrastmiddel for å få sitt detaljerte bilde;
  • leverbiopsi.

behandling

Behandling av denne sykdommen er rettet mot å oppnå flere mål:

  • lindring av betennelse;
  • normalisering av galleutstrømning;
  • avgiftning av kroppen.

Taktikken for behandling av sykdommen er sammensatt individuelt for hver pasient, og er delt inn i konservative og kirurgiske teknikker.

Medikamentterapi innebærer mottak av:

  • antispasmodik og smertestillende midler - for å eliminere det intense smertsyndromet;
  • hepatoprotektorer - for å beskytte leveren mot irriterende stoffer;
  • immunsuppressive;
  • hormonelle stoffer - for å redusere inflammatorisk prosess;
  • enzympreparater - for normalisering av fordøyelsesprosesser;
  • UDCA.

Kostholdsterapi er hoveddelen av kompleks eliminering av sykdommen. Kosthold innebærer avvisning av:

  • fett kjøtt, fisk og fjærfe;
  • første kurs tilberedt i rik bouillon;
  • sorrel, reddik, reddik, grønn løk, spinat og fargestoff;
  • hermetisert og røkt mat;
  • pickles og kaviar;
  • stekte egg;
  • varme sauser og majones;
  • sure sorter av frukt og bær;
  • varer;
  • sjokolade og iskrem;
  • kaffe og kakao.

Samtidig vil kroppen motta vitaminer og næringsstoffer fra:

  • meieriprodukter med lav prosentvis væske;
  • juice, gelé og stewed frukt;
  • diettvarianter av kjøtt og fisk;
  • steam protein omelet;
  • smør og vegetabilsk olje - i begrensede mengder;
  • frokostblandinger;
  • honning og syltetøy;
  • svak te.

Grunnlaget for dietten er tatt tabell nummer fem. En komplett liste over tillatte og forbudte ingredienser, et eksemplarisk meny og andre anbefalinger om ernæring, er kun gitt av den behandlende legen.

Kirurgisk behandling er rettet mot transplantasjon av et donororgan - kun i dette tilfellet kan en gunstig prognose oppnås.

komplikasjoner

Asymptomatisk PSC eller sen behandling av sykdommen, er fylt med utviklingen av følgende komplikasjoner:

  • portal hypertensjon;
  • dannelsen av kolangiokarcinom, som er en kreft;
  • dannelsen av steiner;
  • vitaminmangel i kroppen;
  • levercirrhose;
  • hepatitt;
  • utseendet av leverabcesser;
  • sepsis;
  • leversvikt;
  • cholecystopancreatitis.

Forebygging og prognose

Spesifikke forebyggende tiltak fra primærskleroserende kolangitt eksisterer ikke - dette skyldes at årsakene til dannelsen av sykdommen ikke er kjent.

Det anbefales at en gastroenterolog undersøkes bare noen få ganger i året - dette vil muliggjøre tidlig diagnose av patologi og rettidig behandlingstart, noe som i stor grad øker sannsynligheten for fullstendig lindring fra sykdommen.

Prognosen av sykdommen, i de fleste tilfeller, ugunstig. Men for å oppnå full utvinning er det fortsatt mulig. Dette krever en levertransplantasjon i det første året av patologien. Hvis transplantasjonen skjedde i det andre året, observeres en fullstendig gjenoppretting hos 90% av pasientene på fem år - i 85% i ti - 70%.

Likevel kan en sunn organtransplantasjon ikke alltid beskytte mot sykdommens tilbakefall. Oppkomsten av primærskleroserende kolangitt etter kirurgi er observert hos hver femte pasient.