Skleroserende kolangitt

Behandling

Skleroserende kolangitt er en sjelden kronisk sykdom i galdekanalen, noe som fører til brudd på utløpet av galle, stagnasjon og skade på leverceller med videre utvikling av leversvikt. Patologi tar lang tid uten kliniske manifestasjoner. De viktigste symptomene er magesmerter, gulsott, kløe, svakhet, vekttap. Diagnostiske tiltak inkluderer blod og avføring, ultralyd i mageorganene, MRPHG, ERPHG, leverbiopsi. Behandlingen er rettet mot å redusere symptomer, redusere den patologiske prosessen og gjenopprette funksjoner. Den største effekten er levertransplantasjon.

Skleroserende kolangitt

Skleroserende kolangitt er en inflammatorisk sykdom i de intrahepatiske og ekstrahepatiske gallekanaler, karakterisert ved deres herding (arrdannelse) og brudd på utløpet av galle. Ledsaget av dannelse av levercirrhose, portalhypertensjon og leversvikt. Skleroserende kolangitt forekommer med en frekvens på 1-4: 100 000, selv om det er ganske vanskelig å bedømme utbredelsen av patologi, siden den er asymptomatisk i lang tid. I tillegg er sykdommen i de fleste tilfeller (opptil 80%) akkompagnert av kronisk patologi i mage-tarmkanalen (ulcerøs kolitt, Crohns sykdom, etc.), hvorav tegn fremkommer. Dette fører til utviklingen av den patologiske prosessen, økningen av uønskede symptomer og komplikasjoner. Ifølge statistikken er forekomsten av skleroserende kolangitt utsatt for menn i alderen 25 til 40 år og kvinner i eldre alder. Forekomsten av sykdommen hos barn er ikke utelukket, selv om den er ekstremt sjelden i pediatri.

Årsaker til skleroserende kolangitt

Allokere primær og sekundær skleroserende kolangitt. Årsakene til primærskleroserende kolangitt er fortsatt ukjente. Vitenskapsmenn stiller stadig ulike hypoteser, men ingen av dem er ennå bekreftet 100%. En viktig rolle i utviklingen av patologi spilles av en arvelig disposisjon i kombinasjon med et brudd på immunforsvaret. Denne teorien er basert på statistikk som har dokumentert familiære tilfeller av skleroserende kolangitt og autoimmune sykdommer. En teori blir også avansert om de negative virkningene av toksiner, bakterier og virus på galdekanaler.

Sykdommen kan utvikle seg i noen, men det finnes en rekke predisponerende faktorer som øker risikoen for utseendet av patologi: alder (de fleste over 30 er syke), kjønn (menn er mer rammet av sykdommen) og sykdommens tilstedeværelse.

Sekundær skleroserende kolangitt er godt studert, giftig kanalskade, trombose og leverfunksjonssvikt, postoperative komplikasjoner, galdeveggstener, utviklingsanomalier, cytomegalovirus og kryptosporidiose med aids, noen medisiner, kolangiokarcinom kan være årsakene til dannelsen.

Uansett årsakene, forårsaker patologien forstyrrelser av gallekanaler og leversvikt. Inflammasjon av galdekanaler fører til at de erstattes av arrvev og avtar, dette fører til forstyrrelse av utløpet av galle, stagnasjon og reabsorpsjon i blodet. Dermed vises gulsott. Stagnasjon av galle og en økning i trykk i galdeområdet på grunn av brudd på utstrømningen forårsaker irreversible endringer i leverceller og deres død, noe som manifesteres av leverinsuffisiens.

Symptomer på skleroserende kolangitt

I lang tid er skleroserende kolangitt asymptomatisk, i de tidlige stadiene av sykdommen mistenkt for brudd på den biokjemiske blodprøven (bestemt av endringen i enzymaktivitetenes aktivitet). Med utviklingen av leverdysfunksjon og arrdannelse i galdevegen oppstår følgende tegn: smerter i magen, kløe, gulvdannelse av slimhinner, hud og sclera i øynene, feber, svakhet og tretthet, vekttap.

Kronisk krenkelse av utløpet av galle forårsaker utseende av steatorrhea (en økning i mengden av fett i avføringen), mangel på fettløselige vitaminer (A, D, E og K), osteoporose. Langvarig stagnasjon av galle fører til utvikling av sekundær skrumplever i leveren, som er årsaken til portalhypertensjon, ascites og blødning. Dannelsen av steiner i gallekanalene og deres strenge, som ytterligere forverrer situasjonen, er ikke utelukket. Under en ekstern undersøkelse oppdager en gastroenterologer gulsott av hud og slimhinner, en økning i leverenes og miltens størrelse og overdreven pigmentering av huden.

Diagnose av skleroserende kolangitt

For å bekrefte diagnosen skleroserende kolangitt samler gastroenterologen anamnese og klager, ekstern undersøkelse og ytterligere undersøkelsesmetoder: blodprøve, avføring, ERPHG, MRPHG, ultralyd i bukorganene, leverbiopsi.

En blodprøve avslører en økt aktivitet av leverenzymer (AST, ALT). Under analysen av avføring bestemmes av forandringen i egenskaper av avføring: det kan være lett, tarry (på grunn av blødning), klebrig og fet.

Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi utføres også: Metoden er basert på innføring av en radiopaque substans inn i koledok ved sammenløpet av galdekanalen inn i tolvfingertarmen og ytterligere røntgen, hvor segmenter av innsnevring av kanalene er synlige. Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRPHG) er en mer gunstig studie (i motsetning til den første metoden), men det er ganske informativ. Det gir et klart bilde av leveren og gallekanalene og utvikler abnormiteter. Ultralyd - en mindre nøyaktig diagnostisk metode, gjør studien det mulig å bestemme leverens størrelse, samt å identifisere skadede leverområder og endringer i galdekanaler. Leverbiopsi bidrar til å vurdere alvorlighetsgraden av patologien (arrdannelsesprosesser).

Behandling av skleroserende kolangitt

Behandling av skleroserende kolangitt er rettet mot å redusere patologienes utvikling, eliminering av uønskede symptomer og komplikasjoner. Kliniske tegn kan elimineres ved å foreskrive en diett (begrense fett, øke konsentrasjonen av vitaminer og kalsium); Ved utvikling av hypovitaminose indikeres intravenøs administrering av vitaminpreparater. Det er mulig å redusere hudkløe ved hjelp av ursodeoxycholsyre og antihistaminer (kloropyramin, cetirizin, etc.).

Med utviklingen av bakteriell kolangitt foreskrives antibakterielle stoffer (ampicillin, clindamycin, cefotaxim, etc.). Blekemidler (kolestyramin) kan lindre tilstanden til pasientene.

Svært ofte benyttet seg av kirurgiske prosedyrer som bidrar til å redusere utviklingen av skleroserende kolangitt og forbedre tilstanden til pasientene. Når gallekanalene oppdages, blir ballongdynatasjon utført for å utvide galdekanalen; Hvis dette ikke er mulig, er det angitt kanalproteser eller eksisjonering av de berørte områdene. Sten i galdeveien fjernes under endoskopiske operasjoner. Men effekten av disse manipulasjonene blir evaluert tvetydig, siden de bare kan bremse sykdomsprogresjonen, og ofte forårsake komplikasjoner. De maksimale mulige resultatene oppnås ved levertransplantasjon (spesielt ved skrumplever og leversvikt). I 15-20% etter levertransplantasjon er re-utvikling av skleroserende kolangitt mulig.

Prognose og forebygging av skleroserende kolangitt

Prognosen for skleroserende kolangitt er ugunstig. Pasientens forventede levetid fra begynnelsen av de første tegnene på patologi er ca. 10-12 år. Levertransplantasjon er den eneste behandlingen som gjør at pasientene kan komme tilbake til det normale livet. Ifølge statistikken er overlevelsesgraden til pasienter etter en transplantasjon, utført i 1. år etter diagnosen, 92,2%, i 2. år - 90%, i 5. år - 86,4%, etter 10 år - 69,8 %.

Det er ingen spesifikk forebygging av patologi. Men du kan redusere risikoen for forekomsten hvis du behandler sykdommer i galdeveiene, gallesteinsykdommen, inflammatoriske prosesser i bukspyttkjertelen, samt gjennomgå periodiske medisinske undersøkelser i avdelingen for terapi eller gastroenterologi.

Årsaker til utvikling og tilnærming til diagnose av skleroserende kolangitt

Blant patologiene i fordøyelsessystemet er det både vanlige og ganske sjeldne. Sistnevnte inkluderer skleroserende kolangitt - en sykdom som har en inflammatorisk natur, som forekommer i kronisk form. Ifølge statistikken forekommer denne sykdommen i 1-4 tilfeller per 100 000, men slike data kan ikke betraktes som nøyaktige, siden i mange tilfeller denne form for cholangitt fortsetter uten symptomer. Og hvis det er symptomer, er det blandet med manifestasjoner av andre avvik i arbeidet i mage-tarmkanalen, som er til stede i nesten alle tilfeller.

Skleroserende kolangitt er en betennelsesprosess som utvikler seg i leverenes galdevev. Inflammasjon er ledsaget av en reduksjon eller herding av kanalveggene - arrvæv dannes. Som et resultat, de smale, fører det til en forverring av utstrømningen og stagnasjonen av galle.

For det meste er middelaldrende menn (fra 25 til 40 år) mer sannsynlig å utvikle denne sykdommen, hos kvinner utvikler den etter 40 år. Hos barn forekommer den beskrevne formen for kolangitt i sjeldne tilfeller.

Årsaker til skleroserende kolangitt

Eksperter skiller mellom primære og sekundære former for sykdommen, den sekundære diagnostiseres oftere.

Primær skleroserende kolangitt fremkommer av grunner som ennå ikke er kjent for vitenskapen, er dens etiologi fortsatt studert. Erftighet spiller en viktig rolle i utseendet, men dette er det eneste som moderne medisin vet.

Sekundær skleroserende kolangitt er studert mer detaljert, leger vet alle årsakene til forekomsten:

  • giftige lesjoner av de intrahepatiske eller ekstrahepatiske kanaler (misbruk av alkohol, narkotika, ikke-matforgiftning);
  • patologier av hepatisk arterie som fører til forstyrrelse av organet;
  • steiner i kanalene;
  • komplikasjoner etter operasjonen;
  • kolangiokarsinom;
  • tar visse medisiner
  • cytomegalovirus eller kryptospiridose i immundefekt.

Hver årsak fører til utvikling av betennelse i kanalen, som varer lenge. Som et resultat oppstår fibrose av veggene, galdekanalene begynner å sklerose. Som nevnt ovenfor, på grunn av sklerose, slutter kanalen å fungere normalt, innsnevring, og forårsaker stagnasjon av galle. Under påvirkning, så vel som, på grunn av økt trykk i galdekanaler, gjennomgår leveren celler irreversible forandringer, og de dør. Resultatet - utviklingen av cirrose, og etter leversvikt.

Symptomer på skleroserende kolangitt

På et tidlig stadium utvikler denne sykdommen uten noen fysiologiske manifestasjoner. De første symptomene manifesterer seg allerede i arrangeringen av kanalen og alvorlige brudd på leveren.

Blant de åpenbare manifestasjoner - yellowness av huden, sclera av øynene, slimhinner. Pasienter klager over alvorlig smerte i magen og riktig hypokondrium, og kroppstemperaturen kan stige. I alle tilfeller er det økt tretthet og svakhet, taper pasienten stor vekt.

Sykdommen på dette stadiet er ledsaget av lidelser i andre organer og systemer. Siden absorpsjonen av fett er svekket, er det mangel på fettløselige vitaminer, en økning i fettinnholdet i avføring. Osteoporose utvikler seg ofte. I mange tilfeller fører sykdommen til dannelse av kalk i galleblæren og dens kanaler.

Forholdet mellom skleroserende kolangitt og kolangiokarcinom, en tumor som utvikler seg hos 30% av pasientene, ble bestemt. Øker sannsynligheten for kolonkreft.

diagnostikk

Selv elementære kliniske studier kan avsløre denne patologien på et tidlig stadium. De første abnormiteter i leveren kan identifiseres ved hjelp av en biokjemisk blodprøve. Det viser endringer i enzymaktivitet, hypergammaglobulinemi, tilstedeværelse av antineutrofile antinukleære og anticardiolipinantistoffer - slike resultater bør være grunnen til en grundigere undersøkelse.

Diagnosen bør inkludere en ultralydsskanning av gallekanalen og leveren. Endoskopisk retrograd eller magnetisk resonans pankreatokolangiografi spiller en ledende rolle i undersøkelsen. I alle tilfeller utføres en leverbiopsi for å bestemme omfanget av skade på cellene og identifisere malign degenerasjon. Hvis det er nødvendig å vurdere graden av kanalfibrose, utføres fibroelastometri i stedet for biopsi.

En slik diagnose lar deg nøyaktig bestemme sykdommen og graden av utvikling. Basert på denne informasjonen, velger legen ytterligere terapeutisk taktikk.

Terapi for skleroserende kolangitt

Denne sykdommen kan karakteriseres som patologi, uhelbredelig ved konvensjonelle konservative metoder. Den eneste effektive behandlingen i slike tilfeller er en levertransplantasjon. Andre metoder kan bare redusere sykdomsprogresjonen, redusere intensiteten av symptomene og forbedre livskvaliteten. Men konservativ terapi eliminerer ikke patologien, kanalene fortsetter å bli sclerosed og smalere.

Behandling for skleroserende kolangitt inkluderer en streng diett, noe som innebærer en streng restriksjon av fett, både av vegetabilsk og animalsk opprinnelse.

Det anbefales å bruke mat som er rik på vitaminer og kalsium, for å ta de riktige vitamin- og mineralkompleksene. For å redusere kløe, er antihistaminer eller ursodeoksyolsyrepreparater foreskrevet. Hvis sykdommen er ledsaget av bakteriell betennelse, er antibiotika indikert. For å lindre pasientens tilstand bruker de gallebindende midler.

For å redusere sykdomsprogresjonen til kirurgiske metoder. For utvidelse av kanalene utføres ballongdynatasjon, de berørte områdene blir skåret ut, eller protetiske gallekanaler blir laget. Hvis det er steiner, blir de fjernet. Men alle disse metodene gir bare en midlertidig forbedring i tilstanden.

outlook

Prognosen for skleroserende kolangitt er ugunstig. Ifølge statistikken varierer pasientens forventede levetid fra 7 til 12 år siden utviklingen av de første manifestasjonene. I alle tilfeller er leversvikt dannet, noe som er dødelig.

Den eneste måten å forlenge pasientens liv på er å transplantere en lever. Denne operasjonen er preget av høy overlevelse. I det første året er det 93,7%, etter 10 år - 69,8%.

Men husk at etter transplantasjon sykdommen kan utvikle seg igjen, er slike tilfeller registrert hos 15% av pasientene.

forebygging

Siden årsaken til sekundær cholangitt er en rekke giftige lesjoner, er den beste forebyggingen av sykdommen en sunn livsstil, en fullstendig avvisning av alkohol, tobakk, narkotika. Anbefalt rimelig, balansert kosthold, moderat aktiv livsstil. I tilfelle av sykdommer i leveren eller galleblæren, er det nødvendig å utføre rettidig behandling, og i fremtiden - å gjennomgå regelmessig screening, som inkluderer en biokjemisk blodprøve, der du kan identifisere patologien i sine tidlige stadier.

Alt om kolangitt: dets symptomer og behandling

Cholangitt i skleroserende skjemaet er en ganske sjelden sykdom, hvorav grunnlaget er brudd på galleflyt og stagnasjon, som ledsages av betennelse i leddene og skade på hepatocytter (leverceller). Patologi kan ikke manifestere seg i lang tid, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere tidlig.

Symptomatisk manifestert av gulsottssyndrom, astheniske tegn og ømhet i riktig hypokondrium. Avhengig av årsaken og alvorlighetsgraden av sykdommen, kan behandlingen være konservativ eller kirurgisk. Diagnosen utføres av laboratorie- og instrumentelle metoder, som gjør det mulig å få et komplett bilde av sykdommen.

Hva er kolangitt

For skleroserende kolangitt er preget av inflammatoriske lesjoner i de intra- og ekstrahepatiske kanaler, noe som kompliserer galleflyten og fører til utseende av arrvæv. Konsekvensen av en langvarig patologisk prosess er cirrhose, biliær hypertensjon og alvorlig funksjonell insuffisiens av kjertelen.

I 80% av tilfellene fortsetter sykdommen mot bakgrunnen av en annen sykdom i fordøyelseskanalen, for eksempel ulcerative lesjoner i mage- eller tarmslimhinnen. Dermed er klinikken representert ved manifestasjoner av comorbiditeter, som forårsaker kolangitt ubemerket.

Ifølge ICD 10 har sykdommen koden K 83.0. Ofte er det diagnostisert i den mannlige delen av befolkningen i 40 år. Barnet lider sjelden av kolangitt.

etiologi

Avhengig av årsaken er sekundær og primær skleroserende kolangitt isolert. Sistnevnte har flere hypoteser av opprinnelse, men ingen har blitt godt bevist. En spesiell rolle i utviklingen er spilt av genetisk predisponering og immundysfunksjon. Faktum er at det har vært tilfeller av familiær kolangitt på bakgrunn av autoimmune sykdommer. Den primære typen patologi kan også oppstå på grunn av:

  • giftige virkninger av miljøfaktorer (yrkesfare);
  • kanal infeksjon.

Den sekundære opprinnelsen til sykdommen har blitt studert godt, derfor slike predisponerende faktorer, som for eksempel:

  1. vaskulær trombose;
  2. kolecystektomi. Cholangitt utvikler ofte etter fjerning av galleblæren;
  3. Tilstedeværelsen av steiner i kanalene;
  4. strukturelle anomalier;
  5. cytomegalovirus;
  6. kolangiokarsinom;
  7. langsiktig bruk av visse stoffer.

patogenesen

Den viktigste årsaken til sykdommen er galde dysfunksjon, som er ledsaget av overbelastning og dannelsen av et inflammatorisk fokus. Som et resultat vises arrvev og begynner å sklerotiske kanaler. De avtar, reduserer det indre lumen, noe som fører til stagnasjon av galle.

Som et resultat absorberes giftige stoffer i blodet og gulsott utvikler seg. Stenose i tarmkanalen forutsettes for en økning i trykk, et brudd på galleflyt og betennelse i hepatobiliarykanalen (lever, kanaler). Den patologiske prosessen strekker seg også til galleblæren, som forårsaker cholecystitis.

Kronisk kolangitt er ofte komplisert ved død av hepatocytter og leversvikt.

klassifisering

Sykdommen kan forekomme akutt med uttalt symptomer eller er skjult, og gjør seg regelmessig kjent ved slettede tegn på betennelse i galdekanaler. I tillegg, etter lesjonens art og de overordnede endringene i stiene, avgir de purulent, katarral og andre former.

adrift

Avhengig av sykdommens varighet og hyppigheten av symptomer, er en akutt og en trist (kronisk) type patologi preget. De fleste tilfeller forekommer i sistnevnte form, på grunn av den skjulte strømmen. Langvarig kolangitt kan være latent, septisk, skleroserende, og kan også forekomme med hyppige tilbakefall og abscesser.

På bakgrunn av betennelse observeres cicatricial forandringer i vevet, noe som begrenser kanalens lumen og forverrer stagnasjonen i hepatobiliarykanalen. Brudd på den lokale blodstrømmen er ledsaget av leverceller.

Etter karakter

Gitt de forskjellige patologiske forandringene i galdeveien kan akutt kolangitt være:

  1. catarrhal, som er preget av betennelse i form av hyperemi og vevsødem. I tillegg er det bemerket slikking slimete leukocytter og desquamation av epitelet;
  2. purulent. Et karakteristisk trekk ved den patologiske prosessen er tilstedeværelsen av uklar væske i kanalens lumen. Pus kan trenge gjennom galleblæren. Når sykdommen utvikler seg, er det en smelting av veggene med dannelsen av flere abscessfoci. Purulent kolangitt fører til peritonitt på grunn av perforering av kanalene og penetrasjon av infisert galle inn i bukhulen;
  3. difteri betraktes som en av de mest alvorlige former, siden veggene er dekket med fibrinøse filmer;
  4. nekrotisk - manifestert ved død av deler av galde systemet.

Lokalisering av utbruddet

Den inflammatoriske prosessen kan ligge i forskjellige deler av hepatobiliærsystemet, noe som fører til:

  • koledochitis, når det patologiske fokuset er mer lokalisert i den vanlige gallekanalen;
  • angiocholitis, hvor betennelse dekker intra- og ekstrahepatiske veier;
  • papillitt - nederlaget til Vater papilla, som befinner seg i tolvfingertarmen og regulerer strømmen av galle og bukspyttkjertelen sekresjoner.

Tidspunktet for kliniske symptomer og risikoen for å utvikle komplikasjoner avhenger av plasseringen av det inflammatoriske fokuset. Som sykdommen utvikler seg, er leveren involvert i prosessen, noe som fører til hepatitt og cirrhose.

Tegn på kolangitt

Det kliniske symptomkomplekset av sykdommen er ikke alltid mulig å gjenkjenne i tide, fordi tegn på en annen patologi i fordøyelseskanalen ofte kommer til forkant. For tidlig diagnose ved hjelp av laboratoriemetoder, særlig biokjemisk analyse.

Symptomene vises bare ved markert arrdannelse i galdeveien. Triaden er representert av:

  1. smertsyndrom, som er lokalisert i området med riktig hypokondrium. Intensiteten øker med brudd på diettregimet eller tung fysisk anstrengelse;
  2. gulsott. Det manifesteres av kløe, urtikum og hud;
  3. hypertermi. Graden av feber avhenger av sykdomsforløpet. For eksempel kan purulent kolangitt øke temperaturen til 40 grader, mens katarralformen til 38.

I tillegg er pasienten bekymret for uttalt ubehag, dårlig appetitt, og den psyko-emosjonelle tilstanden endrer seg. Et annet symptom på kronologisk form av patologi er en økning i innholdet av fettinneslutninger i fekalmassene mot bakgrunnen av en langvarig brudd på galleflyten. Vitaminmangler er også observert, og risikoen for osteoporose øker.

Hver komplikasjon skyldes en bestemt mekanisme for utvikling av kolangitt:

  1. blødning på grunn av redusert innhold av vitaminer i kroppen;
  2. ascites er en manifestasjon av portal hypertensjon (økt trykk i venesystemet);
  3. steindannelse på bakgrunn av endringer i galleegenskapens egenskaper og stagnasjon;
  4. peritonitt er en konsekvens av galleinntrengning i bukhulen som et resultat av brudd på integriteten til kanalene.

Forskningsmetoder

For å kurere kolangitt, må du vite årsaken. Dette krever en komplett undersøkelse ved hjelp av laboratorie og instrumentelle metoder. I resepsjonen spør legen pasientens klager, finner ut de særegne utseendet deres og vurderer graden av progresjon av symptomene. En viktig del av den diagnostiske prosessen er samlingen av livets anamnese, nemlig informasjon om tidligere og samtidige sykdommer.

Fysisk undersøkelse begynner med en analyse av tilstanden til huden. Legen er interessert i farge, tilstedeværelse av pigmentering og edderkoppårer. På palpasjon (palpasjon) av magen, er det funnet en økt størrelse på leveren og milten (hepato-, splenomegali). Det kan også forstyrre sårhet i området med riktig hypokondrium.

Den instrumentelle diagnostiske metoden er representert ved en ultralydsundersøkelse, hvor tilstanden til hepatobiliærsystemet og omgivende organer blir vurdert. Ultralyd brukes til dynamisk overvåkning av sykdomsprogresjonen eller regresjonen under behandlingen.

I tillegg kan endoskopisk eller magnetisk resonanskolangiografi foreskrives. Den første metoden er basert på innføring av et kontrastmiddel i koledok, på grunn av hvilke innsnevrede kanaler blir visualisert. Den andre anses som mer nøyaktig i motsetning til ultralyd, men gjelder ofte ikke. Med hensyn til leverbiopsi er det tildelt å vurdere tilstanden til kjertelen og alvorlighetsgraden av den patologiske prosessen.

Ved hjelp av laboratoriemetoder analyseres nivået av totalt bilirubin, dets fraksjoner og leverenzymer (ALT, AST). I studien av avføring oppdaget endringer i farge, tekstur og sammensetning.

Behandling av kolangitt

Hovedbetingelsen for vellykket behandling er restaureringen av galleflyt og senking av kanalsclerose. Ved alvorlig leverskade er det nødvendig med organtransplantasjon, men selv etter transplantasjon er det risiko for tilbakefall av patologien (i 15% tilfeller). Avhengig av årsaken til sykdommen, kan gastroenterologi eller kirurgi være involvert i behandlingen.

Konservativ tilnærming

Behandling av kolangitt på en konservativ måte gjør det mulig å eliminere de kliniske symptomene på sykdommen og redusere alvorlighetsgraden av betennelse i galdekanaler. Det første tingenes pasient er en diett. Det innebærer begrensning av fettretter, varme krydder, muffins, søtsaker, pickles, røkt kjøtt, kaffe og sure matvarer.

Skummet melk, kjøtt, fisk, grønnsaker og frukt legges til næringsrik diett. Daglig må du drikke opptil to liter væske. Det kan være en ikke-syre kompott, urtete, rosehip kjøttkraft eller ikke-karbonert mineralvann. Spis bør være fraksjonalt (hver 2. time), i små porsjoner. Salt er begrenset til 10 g per dag.

Narkotika terapi inkluderer:

  • vitaminpreparater;
  • antihistaminer for å redusere alvorlighetsgraden av kløe;
  • narkotika med ursodeoxycholsyre;
  • antibiotika.

Folkemetode for behandling er basert på opptak av immortelle avkok, bjørkblader, hundrosen, mais silke, trommehals, knutweed eller calendula blomster.

Kirurgisk behandling

Ofte er det nødvendig med kirurgi for å hemme den sklerotiske prosessen. I nærvær av en stricture i kanalene utføres ballongdynatasjon for å øke diameteren og gjenopprette galleflyten. Proteser eller eksisjonering av berørte områder kan også utføres.

Fjernelsen av steiner utføres endoskopisk. Det er viktig å huske at kirurgisk inngrep ikke alltid fører til utvinning, særlig med fortsatt eksponering for provoserende faktor. I tillegg må du ikke glemme postoperative komplikasjoner, som blødning eller dannelse av septisk foki. Kostholdsterapi anses som en obligatorisk komponent i kirurgisk eller konservativ behandling.

Prognose og forebygging

Til tross for moderne tilnærminger til behandling, klarer det fortsatt ikke å oppnå full utvinning. Prognosen for livet er ugunstig. Med den hurtige utviklingen av sykdommen skjer dekompensering av leverfunksjonene innen 15 år. Den eneste sjansen er en kirteltransplantasjon, selv om det etter en transplantasjon ikke er noen garanti for at kolangitt ikke kommer tilbake.

Når det gjelder forebyggende tiltak, er det ingen spesifikke metoder. Bare noen få reduserer risikoen for å utvikle den sklerotiske prosessen i galdeveien. Tidlig fjerning av steiner, behandling av cholecystit og hepatitt gjør det mulig å unngå cholangitt eller i det minste senke dens progresjon. Også, ikke glem om riktig ernæring og regelmessige kontroller.

Forfatter: Svetlana Galaktionova

Hvordan finne ut sykdommens tilstedeværelse. Forebygging og behandling.

Hvordan virker denne typen inflammatorisk sykdom i mageorganene.

Årsakene til piletrombose.

Hva forårsaker denne sykdommen og hvordan du kan kurere den.

Primær skleroserende kolangitt: symptomer, behandling

Primær skleroserende kolangitt er en leversykdom med dannelse av strenge og dilatasjon av galdeveiene etterfulgt av kolestase.

Utbredelsen er 60-80 per 1 million. I 80% av tilfellene er sykdommen forbundet med inflammatorisk tarmsykdom. Den eksakte etiologien er ukjent, men immunogenetisk (HLAA1, B8, DR3) og ekstrinsisk (inngang av endotoksiner / bakterier i portalvein) -faktoren.

Skleroserende kolangitt er et kronisk kolestatisk syndrom, som er preget av betennelse, fibrose. Progressiv skade på gallekanalen fører til skrumplever, leversvikt og noen ganger cholangiokarcinom.

Skleroserende kolangitt kan være primær (med ukjent årsak) eller sekundær i immundefekt (medfødt hos barn, kjøpt hos voksne smittet med HIV - hiv-assosiert kolangiopati), ofte kombinert med en overlappende infeksjon (f.eks. Cytomegalovirus, kryptosporidia), histiocytose X eller bruk av visse stoffer (for eksempel intravenøst ​​fluorid). Både primær og sekundær skleroserende kolangitt fører til lignende inflammatoriske og fibrotiske forandringer med dannelsen av bindevev som bryter mot gallekanalens patentering. Andre årsaker til strenge av galdekanaler og koledokolithiasis inkluderer postoperative strenge, iskemisk skade på galdekanaler (under levertransplantasjon), medfødte anomalier av utvikling, kolangiokarcinom og parasittiske infeksjoner.

For å diagnostisere biliære strenge og dilatasjoner, kreves visuelle metoder, som ultralyd og kolangiografi. Behandling er rettet mot å gjenopprette passasjen av galle (for eksempel dilatasjon eller stenting av strengninger) og om mulig utryddelse av mikroorganismer som er ansvarlige for den patologiske prosessen eller behandling av årsaken til sykdommen (for eksempel HIV).

Primær skleroserende kolangitt (PSC) er den vanligste årsaken til skleroserende kolangitt, årsaken til utviklingen er ikke kjent. Andre forhold som ofte er forbundet med PSC inkluderer bindevevssykdommer, autoimmune prosesser og immunodefekt tilstand, komplisert i noen tilfeller av infeksjoner. Svakhet og kløe utvikler seg gradvis. Diagnosen er bekreftet av kolangiografi (magnetisk resonans eller ERCP). Levertransplantasjon utføres under de sentrale stadier av den patologiske prosessen.

De fleste pasienter med PSC (70%) er menn, gjennomsnittsalderen er ca 40 år.

Årsaker til skleroserende primær cholangitt

Årsaken til sykdommen er ukjent. PSC er ofte forbundet med inflammatorisk tarmsykdom (ca. 80% av pasientene). I kontrast hos pasienter med ulcerøs kolitt er PSC funnet i 5% tilfeller, blant pasienter med Crohns sykdom forekommer PSC i ca 1%. Tilstedeværelsen av spesifikke antistoffer antyder en autoimmun mekanisme for utvikling av sykdommen. Det ser ut til at T-cellene er involvert i prosessen med skade på galdekanaler, noe som indikerer en modifisert cellulær immunitet. Hereditet spiller også en rolle, siden sykdommen ofte er funnet i flere familiemedlemmer, og er forbundet med histokompatibilitetsgenene HLAB8 og HLADR3, ofte korrelert med autoimmune lidelser. Det er mulig at i genetisk predisponerte mennesker forårsaker en ukjent trigger en manifestasjon av sykdommen.

Symptomer og tegn på skleroserende primær cholangitt

Ofte manifestert av tretthet, kløe, intermitterende gulsott og ubehag i høyre øvre kvadrant:

  • Gulsott er forårsaket av strenge av de intrahepatiske galdekanaler, unormal leverfunksjon, strenge av ekstrahepatiske gallekanaler (i 20% tilfeller), kolelitiasis eller kolangiokarcinom (risikoen for kolangiokarcinom er 20-30% gjennom hele livet).
  • Symptomer på kolangitt (feber, smerte, gulsott) utvikler seg hovedsakelig etter instrumentelle undersøkelser (for eksempel ERCP), i stedet for de novo.
  • Noen ganger oppdages symptomer på kronisk leversykdom og portalhypertensjon.
  • Osteoporose, metabolsk bein sykdom og steatorrhea utvikle seg.
  • Fra begynnelsen av kliniske symptomer til død eller levertransplantasjon, går 12-21 år.

Sykdommen manifesterer seg vanligvis med progressiv svakhet og hud kløe, gulsott slår seg senere, i 10-15% av tilfellene lider pasientene av gjentatte episoder av smerte i øvre høyre kvadrant i abdomen og feber, muligens på grunn av stigende bakteriell kolangitt. Vedvarende gulsott er en indikasjon på en vidtgående patologisk prosess. I 75% av tilfellene danner galleblærsten, koledokolithiasis, som oppstår med kliniske symptomer.

Til tross for sammensetningen av PSC og inflammatorisk tarmsykdom, har hver av disse sykdommene egen klinisk kurs. Ulcerativ kolitt kan virke lenge før PSC, det er en tendens til det milde kurset i kombinasjon med PSC. Samlet colectomy endrer ikke løpet av PSC.

Undersøkelse av skleroserende primær kolangitt

Ved funksjonelle leverforsøk oppdages tegn på kolestase, men AST / ALT øker med ikke mer enn 5 ganger i forhold til øvre grense for normal. Konsentrasjonen av bilirubin er gjenstand for dynamiske endringer (i motsetning til primær biliær cirrhose), med økning på grunn av kolangitt / gallestein / strenghet.

ERCP forblir "gullstandarden" for diagnostikk, men kolangiografiske endringer i form av multifokale intrahepatiske ± ekstrahepatiske strengninger og "rosenkrans" oppdages også under magnetisk resonans-kolangiopankreatografi.

Leverbiopsi betraktes ikke som en obligatorisk diagnostisk metode. De histologiske egenskapene inkluderer proliferasjon av galdekanaler, ductopeni og konsentrisk periprotocisk fibrose ("symptom på løkskalaer").

Innholdet av pANCA økes hos 65-85% av pasientene med primær biliær cirrhose.

Diagnose av kolangiokarcinom hos pasienter med primær biliær cirrhose er vanskelig, så de bruker en kombinert tilnærming, inkludert CT, cytologi (med en prøve oppnådd ved bruk av en cytobrush ved ERCP), samt bestemmelsen av serummarkører CEA og CA19-9 (til tross for at konsentrasjonen av CA19 -9 mer enn 180 U / ml har en spesifisitet på> 95% og følsomheten på> 66%, dets høye innhold registreres også under obstruksjon av galdeveien).

I forbindelse med en betydelig økt risiko for tykktarmskreft hos pasienter som lider av sykdommen i kombinasjon med kolitt, vises et kontroll kolonoskopiprogram (i henhold til kliniske retningslinjer - årlig, men bevisgrunnlaget for denne tilnærmingen er liten).

Differensiell diagnose av skleroserende primær cholangitt

  • Gallesteinsykdom.
  • Postcholecystectomy strenge av galdeveiene.
  • Caroli sykdom.
  • HIV-cholangiopati.
  • Kolangiokarsinom.
  • Iskemiske strenge.
  • Eksponering for biliære toksiner (f.eks. Formalin).
  • Autoimmun pankreatitt med lesjoner i galdeveien.

Diagnose av primær skleroserende kolangitt

  • Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP).

PSC skal mistenkes hos pasienter med uforståelige endringer i hepatiske biokjemiske tester, spesielt hvis de finnes hos pasienter med inflammatorisk tarmsykdom. Tegn på kolestase er karakteristiske: En økning i alkalisk fosfatase og y-glutamyltranspeptidase (GGT) i større grad enn en økning i aminotransferaser. Gamma globuliner og IgM er også forhøyet. Anti-glattmuskelantistoffer og pANCA oppdages vanligvis.

Visualisering av hepatobiliærsystemet begynner med ultralyd for å utelukke ekstrahepatisk biliær obstruksjon. Selv om ultrasonografi eller CT-skanning bestemmer distal dilatasjon, er det nødvendig med kolangiografi for å bekrefte diagnosen for å utelukke flere strenge. Visuell diagnostikk begynner med MRCP. ERCP - prosedyren for den andre linjen av valget på grunn av dens invasivitet. Leverbiopsi er vanligvis ikke nødvendig for å bekrefte diagnosen, hvis den fremdeles er utført, indikerer den galleutbredelse, periduktal fibrose, betennelse og ducopeni. Med sykdomsprogresjonen sprer periduktal fibrose og fører til sekundær biliær cirrhose.

Screening for kolangiokarcinom inkluderer en vanlig biopsibiopsi for cytologisk undersøkelse av ERCP og måling av nivået av tumormarkører.

Behandling av skleroserende primær kolangitt

  • Støttende terapi
  • Dilatasjon av store strukturer i ERCP.

Pi gjentakende bakteriell cholangitt eller komplikasjoner av sluttstadiet av sykdomslevertransplantasjonen.
Ved asymptomatisk sykdom er det bare nødvendig med pasientovervåking (for eksempel fysisk undersøkelse, laboratorietester med en frekvens på 2 ganger i året). Ved kronisk kolestase og levercirrhose er vedlikeholdsbehandling nødvendig. For episoder av bakteriell cholangitt foreskrives antibiotika og, hvis det er nødvendig, terapeutisk ERCP, hvis enkeltstrengninger forårsaker obstruksjon (dominerende strenge oppdages hos ca. 20% av pasientene), utføres ERCP med stenting og en obligatorisk biopsi for å utelukke svulsten.

Levertransplantasjon er den eneste behandlingen som kan forandre pasientens livsprognose. Rasjonelle indikasjoner på kirurgi er bakteriell kolangitt eller komplikasjoner av sykdommens siste stadium (for eksempel resistente ascites, portosystemic encefalopati, blødning av varicose).

Bruken av ursodeoxycholsyre i den tradisjonelle dosen forbedrer ytelsen til funksjonelle leverprøver, men har ingen effekt på symptomer, histologi og overlevelse.

Utvannelse utføres - stenting av de viktigste strengene i de ekstrahepatiske gallekanalene.

Antibiotika (for eksempel ciprofloxacin) foreskrives når kolangitt er etablert, de spiller ingen rolle i forebygging (med unntak av ERCP).

Klørterapi starter med kolestyramin (4 g / dag) eller rifampicin 150 mg 2 ganger daglig.

I hypovitaminose A, D, E, K, er det korrigert.

Innen 5 år i 20% av tilfellene oppstår sykdommen. Cholangiokarcinom i de fleste sentre blir en absolutt kontraindikasjon for transplantasjon.

Primær skleroserende kolangitt

Primær skleroserende kolangitt er en alvorlig og ganske sjelden leversykdom, der i tillegg til den inflammatoriske prosessen skjer arrdannelse, utvikler fibrose og kolestase.

Årsakene til dannelsen av en slik sykdom forblir ikke fullt ut forstått, men klinikere identifiserer flere predisponerende faktorer, inkludert genetisk predisponering og forskjellige forstyrrelser i immunsystemet.

Faren for en slik sykdom er at den ikke kan manifestere seg i lang tid, og hvis kliniske manifestasjoner oppstår, vil de likne et stort antall andre leversykdommer, siden de ikke er spesifikke.

Etablering av riktig diagnose krever en integrert tilnærming. En gastroenterolog er basert på data fra laboratorie og instrumentelle undersøkelser. Den eneste måten å fullstendig eliminere sykdommen er å transplantere et donororgan, og bruk av medisiner er vist for å lindre symptomene.

Denne sykdommen har en svært dårlig prognose.

etiologi

Primær skleroserende kolangitt fikk dette navnet fordi:

  • Den nøyaktige mekanismen og årsakene til utviklingen i dag er fortsatt ukjent.
  • det blir en faktor i utseendet av arr og fortykkelse av de ekstrahepatiske og intrahepatiske gallekanalene;
  • preget av forekomst av betennelse i galdeveien.

Predisponerende faktorer for forekomsten av slik patologi anses å være:

  • inflammatoriske sykdommer som oppstår i tarmen;
  • patologiske effekter av patogene bakterier;
  • immunitetsproblemer;
  • løpet av autoimmune prosesser - de består i det faktum at kroppen produserer antistoffer mot sine egne sunne celler og vev;
  • eksponering for giftige stoffer.

I tillegg er det identifisert flere risikofaktorer som øker sannsynligheten for en sykdom:

  • representanter for det mannlige kjønnet - det er for menn at en slik sykdom diagnostiseres flere ganger oftere enn for kvinner;
  • Aldersgruppe eldre enn tjue år - hos barn er denne typen sykdom sjelden diagnostisert, for dem den mest karakteristiske sekundære skleroserende kolangitt;
  • belastet arvelighet - å ha en lignende diagnose hos en av de nærmeste slektningene øker risikoen for å utvikle sykdommen betydelig. Å vite dette kan folk uavhengig advare forekomsten av sykdommen. For å gjøre dette er det nok flere ganger i året å gjennomgå en hel medisinsk undersøkelse og søke kvalifisert hjelp selv med en liten forandring i trivsel.

Også en av teoriene om dannelsen av en slik patologi er faktoren av overdreven kobberinnhold i kroppen. Det er ikke vitenskapelig bevis for en slik antagelse, men det er observasjoner av gastroenterologer. Når pasientene ble foreskrevet kompleksoner, som trengs for å oppnå ikke-ioniserende vedvarende vannløselige komplekser, ble det bemerket at kroppen ikke reagerte på slike stoffer. Herfra ble det konkludert med at akkumulering av kobber i leveren er en sekundær tilstand.

klassifisering

I gastroenterologi er det vanlig å dele flere grader av sykdommen:

  • primær eller portal - preget av dannelse av fibrose og hevelse i galdeveien;
  • moderat eller peripartal - en uttalt ødeleggelse av leverkanalene blir tilsatt tegnene til det foregående stadium;
  • alvorlig eller septal - uttrykt i nærvær av de første manifestasjoner av levercirrhose;
  • komplisert eller cirrhotic - i dette stadiet av kurset dannes biliær cirrhose.

symptomatologi

Faren for en sykdom er at det kan ta ti år fra det tidspunkt sykdommen oppstår og til uttrykket av symptomer. Dette er årsaken til den dårlige prognosen for sykdommen.

Det følger av dette at patologien er asymptomatisk i lang tid og detekteres helt ved en tilfeldighet - når den gjennomgår en instrumentell undersøkelse eller en biokjemisk blodprøve for en helt annen sykdom eller for forebyggende formål.

Etter hvert som den primære formen for skleroserende kolangitt utvikler seg, vil følgende symptomer oppstå:

  • Oppkjøp av hud og slimhinner i en gulaktig fargetone;
  • alvorlig kløe i huden, noe som fører til alvorlig riper på huden, utseende av sår og suppurations;
  • redusere eller fullføre mangel på appetitt;
  • betydelig vekttap;
  • økningen i kroppstemperatur, så liten som 40 grader. Noen pasienter klager over alternerende skarpe økninger med normale verdier;
  • hepatomegali - er en økning i leverens størrelse;
  • smertsyndrom av varierende alvorlighetsgrad. Sårhet er ofte permanent og utstråler til området på høyre skulderblad, skulder og nakke;
  • tretthet.

Slike kliniske manifestasjoner er blant de vanligste, men i noen tilfeller kan observert:

  • Utseendet til ubehag og smerte i området under venstre ribbe. Dette symptomet skyldes en økning i miltens størrelse;
  • mørkdannelse av huden som oppstår på grunn av akkumulering av en stor mengde melanin;
  • utdanning xanthomer og xanthelasma.

Ofte, på grunn av primær kolangitt med herding, oppstår utvikling av gastrointestinale sykdommer eller autoimmune prosesser, noe som vil føre til at symptomene ovenfor blir ledsaget av kliniske manifestasjoner av sekundær sykdom.

diagnostikk

For å etablere den riktige diagnosen, samt å skille den primære skleroserende kolangitt fra videregående, vil det være behov for et bredt spekter av laboratorie- og instrumentundersøkelser. Før utnevnelsen skal klinikeren selvstendig utføre flere manipulasjoner:

  • å gjennomføre en detaljert undersøkelse av pasienten for første gang av forekomst og intensitet av symptomer
  • å studere sykdommens historie og historien om livet til ikke bare pasienten, men også hans nærmeste familie - å identifisere den viktigste etiologiske faktoren;
  • utfør en grundig undersøkelse, som nødvendigvis inkluderer bukpalpasjon, som vil bidra til å identifisere hepatosplenomegali, vurdering av hudtilstanden, samt temperaturmåling.

Blant laboratorieundersøkelser har den kliniske og biokjemiske analysen av blod den største diagnostiske verdien. De er nødvendige for å oppdage mulig anemi, tegn på betennelse og forhøyede leverenzymer.

Instrumentalundersøkelser inkluderer følgende prosedyrer:

  • Ultralyd og MR i bukhulen - vil indikere endringer i galleblæren eller gallekanalene;
  • FEGD - å studere spiserøret i spiserøret, magen og den første delen av 12-PCen;
  • duodenal intubasjon - å studere sammensetningen av galle;
  • lever elastografi;
  • retrograd kolangiopankreatografi - for å studere leverkanalene;
  • perkutan transhepatisk kolangiografi - rettet mot å fylle galdekanalen med et kontrastmiddel for å få sitt detaljerte bilde;
  • leverbiopsi.

behandling

Behandling av denne sykdommen er rettet mot å oppnå flere mål:

  • lindring av betennelse;
  • normalisering av galleutstrømning;
  • avgiftning av kroppen.

Taktikken for behandling av sykdommen er sammensatt individuelt for hver pasient, og er delt inn i konservative og kirurgiske teknikker.

Medikamentterapi innebærer mottak av:

  • antispasmodik og smertestillende midler - for å eliminere det intense smertsyndromet;
  • hepatoprotektorer - for å beskytte leveren mot irriterende stoffer;
  • immunsuppressive;
  • hormonelle stoffer - for å redusere inflammatorisk prosess;
  • enzympreparater - for normalisering av fordøyelsesprosesser;
  • UDCA.

Kostholdsterapi er hoveddelen av kompleks eliminering av sykdommen. Kosthold innebærer avvisning av:

  • fett kjøtt, fisk og fjærfe;
  • første kurs tilberedt i rik bouillon;
  • sorrel, reddik, reddik, grønn løk, spinat og fargestoff;
  • hermetisert og røkt mat;
  • pickles og kaviar;
  • stekte egg;
  • varme sauser og majones;
  • sure sorter av frukt og bær;
  • varer;
  • sjokolade og iskrem;
  • kaffe og kakao.

Samtidig vil kroppen motta vitaminer og næringsstoffer fra:

  • meieriprodukter med lav prosentvis væske;
  • juice, gelé og stewed frukt;
  • diettvarianter av kjøtt og fisk;
  • steam protein omelet;
  • smør og vegetabilsk olje - i begrensede mengder;
  • frokostblandinger;
  • honning og syltetøy;
  • svak te.

Grunnlaget for dietten er tatt tabell nummer fem. En komplett liste over tillatte og forbudte ingredienser, et eksemplarisk meny og andre anbefalinger om ernæring, er kun gitt av den behandlende legen.

Kirurgisk behandling er rettet mot transplantasjon av et donororgan - kun i dette tilfellet kan en gunstig prognose oppnås.

komplikasjoner

Asymptomatisk PSC eller sen behandling av sykdommen, er fylt med utviklingen av følgende komplikasjoner:

  • portal hypertensjon;
  • dannelsen av kolangiokarcinom, som er en kreft;
  • dannelsen av steiner;
  • vitaminmangel i kroppen;
  • levercirrhose;
  • hepatitt;
  • utseendet av leverabcesser;
  • sepsis;
  • leversvikt;
  • cholecystopancreatitis.

Forebygging og prognose

Spesifikke forebyggende tiltak fra primærskleroserende kolangitt eksisterer ikke - dette skyldes at årsakene til dannelsen av sykdommen ikke er kjent.

Det anbefales at en gastroenterolog undersøkes bare noen få ganger i året - dette vil muliggjøre tidlig diagnose av patologi og rettidig behandlingstart, noe som i stor grad øker sannsynligheten for fullstendig lindring fra sykdommen.

Prognosen av sykdommen, i de fleste tilfeller, ugunstig. Men for å oppnå full utvinning er det fortsatt mulig. Dette krever en levertransplantasjon i det første året av patologien. Hvis transplantasjonen skjedde i det andre året, observeres en fullstendig gjenoppretting hos 90% av pasientene på fem år - i 85% i ti - 70%.

Likevel kan en sunn organtransplantasjon ikke alltid beskytte mot sykdommens tilbakefall. Oppkomsten av primærskleroserende kolangitt etter kirurgi er observert hos hver femte pasient.

Skleroserende kolangitt: symptomer og behandling

Skleroserende kolangitt - de viktigste symptomene:

  • svakhet
  • kløe
  • Magesmerter
  • forhøyet temperatur
  • kvalme
  • Tap av appetitt
  • Forstørret milt
  • oppkast
  • Forstørret lever
  • lav kroppstemperatur
  • Økt tretthet
  • døsighet
  • feber
  • apati
  • slapphet
  • Vekttap
  • Gul slimhinner
  • Hudgulvende
  • Neoplasmer på øyelokkene
  • Neoplasma mellom fingrene

Skleroserende kolangitt er en sjelden patologi i leveren, som består av betennelse og blokkering av leverkanalene, både i og utenfor organet. Vanligvis, når folk snakker om denne sykdommen, betyr de primær skleroserende kolangitt, hvis årsaker ikke forstås fullt ut. Denne patologien bestemmes tilfeldig når det utføres kirurgiske operasjoner på orgelet. Dessuten kan sykdommen være asymptomatisk i lang tid, derfor kan symptomene på sykdommen hos en person fremdeles ikke oppstå selv om kaninbetennelse og deres sklerose med arrvæv oppdages. Samtidig, uten å motta betimelig behandling, står folk veldig raskt overfor en alvorlig tilstand - leversvikt.

Sykdommen er mer vanlig hos menn, og aldersgruppen er ganske stor - fra 25 til 40 år, som er forbundet med en lang asymptomatisk periode av patologien. Kvinner lider av denne patologien i en eldre alder - etter 45 år. Tilfeller av registrering av denne sykdommen hos barn er ekstremt sjeldne, og selv om patologien er diagnostisert hos barn, er det sekundær skleroserende kolangitt, årsakene til dette er mekanisk utsletting av leverkanalene.

årsaker

Som det allerede er klart fra det ovennevnte, er det i medisinsk praksis to former for skleroserende kolangitt - primær og sekundær. Årsakene som forårsaker den vanligste primære skleroserende kolangitt har ikke blitt undersøkt av leger, så ulike hypoteser blir fremført, blant hvilke ingen har funnet 100% bekreftelse.

En av hypotesene for utviklingen av denne sykdommen er hypotesen om arvelighet. Ifølge studier har folk som har oppdaget denne patologien i familien lider av det oftere enn andre, noe som betyr at noen genetiske forutsetninger for utviklingen er lagt ned i utviklingen av et barn i livmor. I kombinasjon med nedsatt funksjon av immunsystemet øker risikoen for å utvikle en sykdom hos en person med arvelig predisponering betydelig.

I følge en annen teori oppstår primær skleroserende kolangitt som følge av de negative virkningene på hepatiske kanaler av virus, bakterier og toksiner.

Når det gjelder sekundær form av denne sykdommen, har den blitt studert ganske bra, så leger kan indikere de spesifikke årsakene som forårsaker det. Dette er grunner som:

  • operasjons arr;
  • blokkering av kanaler ved beregning;
  • giftig skade på kanalene;
  • forstyrrelse av leverarterien med utvikling av trombose;
  • medfødte anomalier av utviklingen av leverkanaler.

Sekundær kolangitt kan også skyldes toksiske effekter på cytomegalovirusets kropp. Årsaken kan være kreft i kanalene - kolangiokarcinom.

Når sykdommen, uansett årsak, er et brudd på utløpet av galle, som forårsaker kolestase, og senere, hvis ikke utført rettidig behandling, fører til utvikling av galvekirrhose og leversvikt, som truer menneskelivet.

Klinisk bilde

I lang tid er primærskleroserende kolangitt asymptomatisk, slik at sykdommen ofte tar langvarig kronisk natur. Diagnose avslører en sykdom i et tidlig stadium ved en tilfeldighet, i prosessen med å oppdage endringer i laboratorietester eller ved utførelse av instrumentale undersøkelser av fordøyelseskanaler i tilfelle mistanke om andre gastrointestinale sykdommer.

De primære symptomene som kan forstyrre en person med skleroserende kolangitt, er generelle symptomer:

  • svakhet og tretthet;
  • kløe i huden (mild eller alvorlig);
  • sløvhet og apati.

Over tid, hvis prosessen utvikler seg, blir gulsott symptomer med, noe som indikerer et brudd på galleflyten. Huden og slimhinnene blir først litt gulsotte, og deretter får du en utpreget oransje fargetone.

På dette stadiet av utviklingen av prosessen vises også kjedelige smerter i magen, og appetitten er forstyrret, og derfor begynner personen å gå ned i vekt.

Følgende symptomer indikerer sykdomsprogresjonen:

  • milt og lever vokser i størrelse;
  • det er en konstant subfebril tilstand;
  • kvalme oppstår, noen ganger oppkast oppstår.

En person opplever sterk svakhet, derfor er han ikke fornøyd med noe og ønsker å sove hele tiden.

Xanthomer, karakteristisk for ulike patologier assosiert med brudd på galleflyten, forekommer også i tilfelle av skleroserende kolangitt. Vanligvis dannes de på øvre øyelokk, men kan lokaliseres i området mellom fingrene. De er uregelmessige hudlidelser, inne som inneholder fettceller. Deres farge er flere toner lettere enn den normale fargen på menneskelig hud.

Noen ganger i ferd med å utvikle en sykdom hos en person, blir en sekundær infeksjon forbundet, noe som fører til utseendet av symptomer på generell forgiftning - høy feber, kuldegysninger, økt magesmerter. Som et resultat kan purulent akutt kolangitt utvikle seg.

Sykdommen uten behandling fører til utvikling av flere komplikasjoner. Så den vanligste komplikasjonen som oppstår hos personer med denne diagnosen er portal hypertensjon. Dette er en patologisk tilstand preget av økt trykk i organets hovedvein, som et resultat av hvilken en person kan utvikle ascites, samt intern blødning. Symptom på portal hypertensjon er en karakteristisk dilatasjon av venene på bukveggen, i form av et maneterhodet.

Andre komplikasjoner av patologiske forstyrrelser av galleutstrømning er:

Svært ofte utvikler pasienter med en slik diagnose koledokarcinom, og den følger bare den primære skleroserende kolangitt, og forekommer ikke under den sekundære utviklingen av svulsten. Merk at på grunn av brudd på utstrømningen av galle i de menneskelige fekale massene, oppdages et forhøyet fettinnhold - steatorrhea, noe som er et av symptomene som er funnet under en pasients diagnostiske undersøkelse.

diagnostikk

Å behandle sykdommen har vært riktig og effektiv, krever en bestemt diagnose, slik at for å etablere årsakene til sykdommen eller stadium av dens utvikling. Diagnose av sykdommen involverer laboratoriet formål, inkludert blod-analyse for å identifisere tegn på betennelse i kroppen, undersøkelse av avføring, bestemmelse av ALT og AST, alkalisk fosfatase, og den direkte og indirekte bilirubin.

Også i den primære formen av sykdommen foreskrives en analyse av tumormarkører for å bekrefte eller avvise diagnosen cholangiokarcinom. Serologisk diagnose utføres også. Av de instrumentelle metodene som brukes av diagnostikk, er de vanligste og informative:

  • ultralyd;
  • magnetisk resonans kolangiografi;
  • endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi.

Behandling og prognose

Behandlingen av sykdommen er primært rettet mot å forhindre sin progresjon og forebygge mulige komplikasjoner. Viktig i behandlingen av en diett - pasienter er forbudt å drikke alkohol og kullsyreholdige drikker, og salt og krydret mat. Videre er det viktig at dietten var begrenset nøytrale fett - slike behandlinger kan forbedre fordøyelsen og redusere alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner.

Narkotikabehandling er å ta visse grupper av rusmidler:

  • immunosuppressive midler som undertrykker immunsystemets aktivitet;
  • antihistamin medisiner som reduserer hud kløe;
  • av vitaminer.

I tilfelle infeksjonens tiltredelse og utviklingen av purulent patologi, er antibakterielle legemidler foreskrevet.

Behandling, i tilfelle feil av slik behandling, må være kirurgisk. Den består i fortynding (ekspansjon) av gallekanalerne kirurgisk eller i installasjonen av hepaticojustomy (en separat kanal for galleflyten).

Når behandlingsform sekundær patologi kan være enten medisiner, kirurgi, eller, avhengig av årsakene til sykdommen. Imidlertid mottaks immunosuppressive midler, ved behandling av denne variant av skleroserende kolangitt ikke er tilordnet, som sykdommen har en autoimmun komponent.

Når det gjelder prognosen, avhenger det av typen patologi og scenen der den oppdages. Jo tidligere sykdommen er diagnostisert, desto mer effektiv er behandlingen, men full gjenoppretting med restaurering av orgelfunksjoner er bare mulig i sekundær form. Med en primær person vil resten av livet ta tiltak for å forhindre sykdomsprogresjonen og følge en bestemt diett.

Hvis du tror du har skleroserende kolangitt og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan du bli hjulpet av leger: en gastroenterolog, en kirurg, en terapeut.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose, som velger mulige sykdommer basert på de innlagte symptomene.

Mekanisk gulsott utvikles når prosessen med utstrømning av galle langs galleutskillingsbanene forstyrres. Dette skjer på grunn av mekanisk komprimering av kanalene med en svulst, cyste, stein eller andre formasjoner. Mest kvinner lider av sykdommen, og i ung alder utvikler obstruktiv gulsott som følge av kolelithiasis, og hos middelaldrende og eldre kvinner er patologien en konsekvens av tumorlignende prosesser i orgelet. Sykdommen kan ha andre navn - obstruktiv gulsot, ekstrahepatisk kolestase og andre, men essensen av disse patologiene er en og den er i strid med galleflyten, noe som fører til utseendet til bestemte symptomer og et brudd på den menneskelige tilstanden.

Alkoholhemmelig hepatitt er en inflammatorisk leversykdom som utvikler seg som følge av langvarig bruk av alkoholholdige drikker. Denne tilstanden er en forløper for utviklingen av levercirrhose. Basert på sykdommens navn blir det klart at hovedårsaken til forekomsten er bruken av alkohol. I tillegg identifiserer gastroenterologer flere risikofaktorer.

Histoplasmos er en sykdom som utvikler seg på grunn av penetrering av en spesifikk soppinfeksjon i menneskekroppen. I denne patologiske prosessen påvirkes de indre organene. Patologi er farlig, da den kan utvikles hos mennesker fra ulike aldersgrupper. Også i medisinsk litteratur kan bli funnet slike navn sykdom - Ohio Valley sykdom, Darling's sykdom, reticuloendotheliosis.

Lever echinokokkose er en kronisk sykdom forårsaket av parasitære ormer som kan vare mer enn et halvt år. Det består i dannelse av cyster på overflaten av leveren. Tapet på denne kroppen er mer enn femti prosent av alle tilfeller av deteksjon av ekkinokokker. Det er flere varianter av sykdommen som kurset avhenger av.

Fascioliasis er en ekstraintestinal helminthias forårsaket av den patologiske effekten av parasitten på leveren parenchyma og galle kanaler. Denne sykdommen er klassifisert som den vanligste helminthiske invasjonen av menneskekroppen. Kilden til sykdommen er patogenet, som kan være en hepatisk fluke eller en gigantisk fluke. I tillegg identifiserer klinikere flere måter å infisere en slik mikroorganisme på.

Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.